左侧输尿管全程扩张+左肾重度积水，先天性巨输尿管症？诊断+治疗方案

在手术治疗方面因为患者狭窄的下段输尿管可能为位于膀胱壁内段下段1-2cm距离了，仅仅行狭窄段的内切开可能起不到什么效果，如果行输尿管膀胱再置的话因为患者目前肾功能还可以，术后如果出现出现明显的反流，反复的感染，肾盂肾炎会严重影响患者的生活质量，还不如不手术好，手术抗反流方面可能存在效果不是很确切的潜在隐患，术后如果患者因为并发症生活质量下降，又没有达到肾脏切除的标准，会很被动，故5年前的三甲医院没有给予手术治疗而选择了保守治疗的方式，可能也是顾虑太多。

请教各位专家本患者的诊断，下一步需要完善的检查及下一步的处理措施。如果要手术采取什么手术方式，及术后相关预后及并发症情况如何？

就本病例诊断的几个问题：

（1）输尿管梗阻性疾病导致的肾脏扩张积水，往往在早期有明显的肾绞痛的既往发作史，梗阻后患者的梗阻近端的输尿管扩张，随着病程的进展，主要表现为肾脏的积水，扩张及肾脏分泌功能的丧失，而输尿管扩张并不是主要的因素，输尿管的扩张程度远远次于肾脏集合系统的扩张，主要表现为肾脏积水与肾功能的减退，IVP肾脏不显影或显影明显延迟，只要肾脏显影了，输尿管显影是自然而然的事情。

（2）巨输尿管症一种情况是输尿管失去神经—肌肉的张力活动，失去蠕动性，往往肾盂内的压力并不高，因为输尿管失去蠕动性，导致尿液大量聚集在输尿管内，所以输尿管的扩张十分明显，部分患者肾脏集合系统没有明显的扩张，部分患者虽然肾脏集合系统扩张明显，但是肾小球的滤过率下降并不明显，因为输尿管失去蠕动性导致尿道大量聚集在输尿管内及集合系统内，从而缓慢影响了肾功能，这样的患者IVP肾脏显影很快，但是造影剂因为失去了输尿管的蠕动导致很长时间输尿管都无法显影，原因是输尿管失去了蠕动性，这样的患者即使在去除了输尿管远端的非梗阻性的功能性狭窄段后因为输尿管本身蠕动性的丧失可能手术效果还是要大打折扣，尿液的流动靠的都是尿液自身的重力效应了。

（3）手术中行输尿管的裁剪目的是减少术后的可能的返流，同时行输尿管膀胱抗反流的在植成型吻合术，如果术后肾脏的尿液潴留明显可能需要考虑行膀胱内低压（造瘘或者较长时间的引流）或者肾造瘘暂时解决这一个问题，留置双J管的目的增加了术后返流的几率，留置双J管的主要目的是放置再植后狭窄的发生几率，在输尿管失去蠕动的基础上并发的吻合口的狭窄容易出现雪上加霜的漏尿与感染，很麻烦。

（4）手术切除为肾输尿管全部切除，因为输尿管此时为一个容量器官，里面含有大量的尿液，仅仅切除肾脏不能解决根本问题，病变扩张的输尿管还会残留很多的症状，故需要肾输尿管全切，而这个全切的手术创伤就非常的巨大了。

本病例讨论与18岁，左输尿管全程极度扩张，左肾大量积液，，请教！！ - 丁香园论坛比较类似。

附：肾积水分度

成人的分级：
1、大剂量IVU法：Ⅰ度为肾盂无明显扩张，仅肾盏穹窿部变钝，肾实质厚度无改变；Ⅱ度为肾盂及肾盏轻度扩张，乳头变平或呈杵状改变，肾实质大于正常厚度的3/4；Ⅲ度为肾盏及肾盂明显扩张，实质变薄，但仍大于正常厚度度的1/2,；Ⅳ度为肾盏扩张呈囊状，实质变薄，但大于正常厚度的1/4；Ⅴ度为肾盂、肾盏极度扩张，与肾盂完全融合，或仅残留薄而不完全的间隔，肾实质萎缩成薄型。
2、B超法:
轻度肾积水 肾脏形态大小多无明显异常，肾实质厚度及回声正常，肾集合系统分离2—3cm。中度肾积水 肾体积轻度增大，形态饱满，实质轻度变薄，肾柱显示不清晰，肾盂肾盏均较明显扩张，肾集合系统分离3-4cm.重度肾积水 肾脏体积增大．形态失常，实质显著变薄或不能显示．整个肾区均为液性暗区。其间有受压呈线状分隔肾柱的回声，呈放射状排列，各暗区相互连通，整个图像极似调色蝶样.

小儿的分法：
3.Grignon法[Grignon A, Filion R, Filiatrault D, et al: Urinary tract dilation in utero: Classification and clincal applications. Radiology,1986,160:645-647.] 分为5级
Grignon分级的一级，肾盂轻度扩张＜10mm;
Grignon分级的二级，肾盂扩张在10mm至15mm
Grignon分级的三级，扩张程度同上伴肾盏轻度扩张
Grignon分级的四级，肾盂扩张在15mm以上伴肾盏中度扩张。
Grignon分级的五级，肾盏中度扩张，肾实质变薄。
4.Arger分三级：一、二级与Grignon相似，三级除上述肾盂肾盏扩张、肾实质变薄外，尚包括多囊肾和肾发育不良。
5.1988年胎儿泌尿学会成立后，确定了一种简单、标准化的分度方法，排除膀胱输尿管反流后肾积水分4级。0级：无肾积水；1级：肾盂轻度分离；2级：除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张；3级：所有肾盏均扩张；4级：肾盏扩张伴有肾实质变薄。

彩超下形态分度：
1度25mm以内，皮质没有变化；肾盂肾盏形态基本正常；

2度25mm-50mm,，皮质轻度变薄；肾盂肾盏形态呈烟斗状或手套状；

3度 大于50mm，皮质变薄，肾盂肾盏形态呈莲花瓣状或水囊状。

膀胱输尿管反流(vescioureteral reflux，VUR)是指由于膀胱输尿管连接部异常引起的尿液自膀胱逆流入输尿管、肾盂。原发性VUR是由先天性的膀胱输尿管连接部异常所致，不伴任何基础的神经肌肉病变或梗阻现象。常见于小儿。
国际反流性肾病协会提出五级分类法：
I级：尿反流至下段输尿管；
II级：尿反流至输尿管、肾盂、肾盏，但无扩张；
III级：反流并有肾盂轻度或中度扩张，但无或仅有轻度肾盏变钝；
Ⅳ级：肾盂中度扩张或输尿管中度扭曲，肾盏锐角完全消失，但大部分肾盏保持乳头压痕；
Ⅴ级：肾盂肾盏严重扩张，输尿管严重扩张和扭曲,多数肾盏失去乳头形态。
治疗：控制感染，防止肾功能进一步损害，必要时手术矫形。

《中国泌尿外科疾病诊断治疗指南》（2014年版），《神经源性膀胱诊断治疗指南》中，二、神经源性膀胱的病因、病理生理及分类，（三）分类中指出。