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什么是先天性肾积水？先天性肾盂积水有哪些危害？先天性肾盂积水都有哪些表现？先天性肾盂积水该如何治疗？ 作者：新浪微博@福州儿童医院林涛（微信公众号：FZPediSurgeon） 来源：医学界儿科频道 林医生后台偶有咨询肾积水的孕产妇，今天就拿网络上搜集来的彩超报告。做个科普。先看第一张报告（注意红线部分）。 这位孕妇肚子中的胎儿，必然是有泌尿系统先天性的畸形，才会导致右肾集合系统与输尿管均存在扩张的表现，因为通常情况下彩超不容易检测到输尿管的回声，通俗点说，就是彩超基本照射不到输尿管的形态。 再来看第二张报告： 这张彩超报告，双肾集合系统（即肾盂）可见分离5.9 mm与5.1 mm的液性暗区，但是没有看到输尿管扩张的提示。所以这种胎儿没有多大问题，多数在出生以后会慢慢消退而恢复正常形态。依据目前2012年中国出生缺陷监测中心出版的《中国出生缺陷监测系统-疑难与微小畸形报告指南》[1]的诊断标准，在胎儿30周以后，产检彩超提示胎儿肾盂分离大于10 mm可诊断先天性肾盂积水，所以任何胎儿在产检时，彩超提示肾盂扩张在10±3 mm范围的，都应当保持警惕，切记一定在产后一个月再次复查宝宝的泌尿系彩超！切记一定在产后一个月再次复查宝宝的泌尿系彩超！切记一定在产后一个月再次复查宝宝的泌尿系彩超！（重要的话，要说三遍不是？）那么问题来了！ ！什么是先天性肾积水？先天性肾盂积水有哪些危害？先天性肾盂积水都有哪些表现？先天性肾盂积水该如何治疗？ 在搞清楚上面4个问题之前，必须理解正常的肾脏工作原理和形态。来看图： 图中左边的是正常的肾脏，右边是梗阻引起肾积水的肾脏。 正常尿液是由肾脏里的数千万的肾单位过滤血液，生成尿液经由肾小管（每个肾小球工厂，都有一条污水处理管道，称为肾小管）二次再过滤，进入肾盏（众多肾小管汇集处），几个肾盏再将汇集的尿液统一收集进入肾盂这一类似大水箱的结构，经由输尿管下排进入膀胱。待膀胱充盈到一定程度时，就会引起尿意，进而在找到合适场所的情况下排出尿液。（相当于数千万的滤水小工厂，上图左侧就是一个肾单位局部放大）。 下面开始回答问题： 1.什么是先天性肾积水？ 肾脏是人体血液的过滤工厂，流入肾脏的血液经过肾脏的过滤，将血液中的废物过滤后形成尿液，经过肾盂收集，顺着输尿管进入膀胱，再排出人体。90%的先天性肾积水可分类为I梗阻型；II返流型。梗阻型是指肾盂和输尿管两个部分的下水管道，任一部分狭窄了，必然就会出现狭窄上方的扩张。就像4车道的大道，突然变为1车道，就肯定容易出现交通堵塞的道理是一样的。返流型是指由于膀胱内存留的尿液，返流进入肾盂（相当于车子逆行，可是会出现严重的交通事故的），也有可能导致肾盂积水与输尿管扩张。 2.先天性肾盂积水有哪些危害？ 由于肾盂组织就像个气球，有很大的弹性，所以刚出生的宝宝如果没有监测出肾盂积水，大多没有症状，也不会有疼痛的感觉。但是等到有症状出现的时候，肾脏要么由于积水（一滩死水，能不感染么？清泉都是活水，死潭都是恶臭的）不能排出体外，导致泌尿系感染出现发热表现；要么积水越来越多，压迫了具有滤过功能的肾脏皮质（就是真正具备过滤功能的地方），导致肾功能严重损害，甚至完全损毁一侧肾功能而切除，给宝宝带来终生遗憾。此外，宝宝的肾脏并不是很成熟的肾脏，每一次的感染就会破坏一部份的肾功能，感染后的肾盂组织瘢痕挛缩，又加重了梗阻，会导致肾脏功能的加速损毁。这些被破坏过的肾功能不会再恢复；比如说这次感染破坏10%，下次破坏20%，等到长大之后可能只剩下50%正常的功能了。 3.先天性肾盂积水都有哪些表现？ 主要表现：腹胀、腹部包块、不能用上呼吸道感染来解释的发热、脓尿、血尿等。 有先天性肾积水的宝宝，还在娘胎里的时候，是没有任何表现的，并不会导致宝宝的流产或是智力障碍。在胎儿期的肾积水多数是由产检的彩超发现。即使产检的肾盂积水很大，目前医学界也不主张对肾盂积水进行干预。多数是等到宝宝娩出后1月复查彩超，再决定进一步治疗。 对于出生后的宝宝，先天性肾积水一部分存在自行消失恢复正常的可能。另一部分则持续进展，导致腹部进行性的腹胀。细心的妈妈，在给宝宝洗澡的时候，能感觉肚子里面有块大肿块。另外一些宝宝，常常莫名其妙的有发热表现，多数在38.5°左右，而这种发热不能用呼吸道感染来解释，也不存在腹泻、呕吐的消化道感染。若肾盂积水出现细菌感染，侵袭肾脏组织，就有可能出现血尿与脓尿。 4.先天性肾盂积水该如何治疗？ 由于先天性肾盂积水多数是由于膀胱返流，或是输尿管狭窄及梗阻导致，因此病程均较为缓慢，在宝宝出生时，肾盂扩张的并不严重。因此随访观察就成为重要的监测方法，而对宝宝无害、没有射线的彩超是最佳的监测方式。在确诊了肾盂积水的原因后，多数肾盂积水需要外科进行手术解除梗阻及返流，以利于尿液顺利排出体外，保护剩余的肾脏功能。[2] 参考文献： 1.中国出生缺陷监测中心， 中国出生缺陷监测系统疑难与微小畸形报告指南。 2012. 2.施诚仁， 先天性肾积水。 《小儿外科学》， 2010.
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