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概述 输尿管狭窄是指各种原因导致的输尿管管腔较正常狭小，导致上尿路尿液积聚，引起不同程度的肾脏积水，又分为先天性输尿管狭窄和后天性输尿管狭窄，病因分别为先天发育异常和炎症、肿瘤或医源性损伤等，多见于输尿管镜碎石术后、盆腔手术后及上尿路炎症病史者，临床表现多为患侧腰腹部胀痛，可伴有恶心、呕吐，重者导致患侧肾功能受损，甚至发展为无功能肾。治疗主要有输尿管狭窄内支架置入、输尿管狭窄球囊扩张术、肾盂输尿管成型术、狭窄段切除再吻合等。输尿管狭窄容易反复，一般预后尚可。
疾病分类
根据疾病病因不同，可分为先天性和后天性输尿管狭窄。 先天性输尿管狭窄主要是先天发育异常所致的疾病发生。 后天性输尿管狭窄可能是因为炎症、肿瘤或医源性损伤，例如输尿管镜碎石术后、盆腔手术后等原因所致。 病因 输尿管狭窄的病因可分为两大类，一类是先天性发育异常，另一类为后天的各种炎症、手术创伤等导致输尿管狭窄，但导致的临床症状相同，最终都会对患侧肾脏造成一定的损伤。 主要病因
先天性输尿管狭窄肾盂输尿管连接处狭窄最常见的原因，约占85%以上，狭窄段长度多在0.5～2cm之间，少数病例可达3～4cm，个别病例出现多段狭窄。一般认为，狭窄是由于肾盂输尿管连接处或输尿管起始阶段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化；但有些标本则显示为肌肉发育不全，甚至缺如，而妨碍正常蠕动波的传递。 高位输尿管正常情况下输尿管起始于肾盂最低位，形成漏斗状，有利于尿液引流。若输尿管起始部位偏高造成折角或活瓣样作用，则尿液排流不畅，最终导致肾积水。 迷走血管压迫肾动脉过早发出供应肾下极的分支，或来自腹主动脉的供应肾下极的副肾动脉，常横跨输尿管而造成梗阻。由于迷走血管的长期压迫，使该段输尿管壁的发育也有障碍，因而手术仍应切除肾盂输尿管连接部才能解除梗阻。 肾盂输尿管连接处瓣膜肾盂输尿管连接处形成一个内在性活瓣样结构引起尿液从肾内排出受阻，导致肾积水。临床较少见。 输尿管起始部扭曲或粘连折叠如在胚胎期有发育障碍或纤维有异常覆盖或粘连，使输尿管起始部折叠、扭曲致尿液引流不畅而造成肾积水。 其他原因肾盂本身缺乏张力或输尿管起始部缺陷而影响其蠕动也可造成肾积水。 后天性输尿管狭窄炎症输尿管的急慢性炎症、输尿管结核、真菌性输尿管炎、血吸虫性输尿管炎，均会导致输尿管官腔狭窄。 外伤或手术输尿管损伤、输尿管镜下激光碎石术、输尿管软镜激光碎石术、输尿管探查、输尿管镜活检、输尿管肿瘤手术后、盆腔手术后等。 诱发因素
感染因素、输尿管结石可诱发本病。 流行病学
输尿管狭窄在泌尿外科临床上的发病率较低，先天性输尿管狭窄多见于婴幼儿。男性多于女性，左侧多于右侧，临床上多单侧发病，双侧者占10%左右。 好发人群
症状 输尿管狭窄的临床症状主要因输尿管狭窄段以上部位的肾盂和输尿管扩张积水，出现患侧腰腹部胀痛、消化道症状、血尿症状，也可因肾盂内高压，使肾素分泌过多，导致高血压。当出现双肾积水或孤立肾积水时，如未能及时解除，会导致尿毒症，危害较大。 典型症状
腰腹部胀痛输尿管狭窄主要表现为患侧腰腹部疼痛，以胀痛或隐痛为主，持续性出现，不因体位变动而缓解。 膀胱刺激症状会导致患者表现出尿频、尿急、尿痛、严重时会出现血尿等膀胱刺激症状。 恶心、呕吐由于肾盂、肾盏扩张引起的反射作用，表现为胃肠道功能紊乱，主要为恶心、呕吐、厌食等。 其他症状
全身不适、疲乏、无力、发热、寒战，部分儿童患者会出现尿路感染症状。腹部包块可能是肾盂输尿管连接部梗阻患者的晚期表现，尤其是新生儿及婴幼儿，部分患者仅表现为全腹部膨隆。 并发症
肾盂积水患侧肾积水是输尿管狭窄最常见的并发症，严重时可导致患侧肾脏呈囊袋状，即无功能肾。 肾功能不全输尿管狭窄导致的肾脏积水，会影响患侧肾功能，当双侧肾脏积水或孤立肾积水时，若不能及时解除梗阻，会导致肾功能不全，甚至肾功急剧升高导致尿毒症。 脓毒血症当输尿管狭窄出现患侧肾脏积水，合并感染时可导致细菌入血，出现寒战、高热、严重时出现脓毒血症，甚至脓毒性休克，危及患者生命安全。 就医 输尿管狭窄早期及时就医非常重要，早期的正规治疗，不仅可以改善患侧腰腹部胀痛、恶心、呕吐等不适症状，并且可以减少并发症的发生。尤其是先天性输尿管狭窄的患者，早期的治疗可以最大限度的保护患侧肾脏功能。 就医指征
就诊科室
患者表现出尿频、尿急、尿痛、腹痛等症状时，需要及时去泌尿外科就诊。 医生询问病情
需要做的检查
体格检查
泌尿系彩超B超既可以判断包块的性质(囊性或实性)，又可判断包块的位置和大小。B超能观察到肾盂、肾盏扩大的程度及肾实质的厚度，输尿管上段扩张程度、同时可观察有无输尿管结石、输尿管肿瘤，另外彩超还可以显示输尿管管壁是否有钙化。 静脉肾盂造影静脉肾盂造影为主要的诊断方法，不仅可以了解肾盂、肾盏扩张的程度，还可了解肾脏的功能及梗阻的部位。 排泄性尿路造影可判断肾积水是否因膀胱输尿管反流所致，及了解肾盂输尿管连接部梗阻是否合并膀胱输尿管反流。 肾穿刺造影对于静脉肾盂造影不显影，梗阻部位不能明确时可采用此法。因为该检查有创性，现已被CT等无创性检查所替代。 CT尿路造影(CTU)可以确定输尿管狭窄的具体解剖位置、范围、形态大小及性质，还可了解肾实质的厚度，初步判断肾功能。 逆行造影检查逆行造影检查是一种有创的检查方式，但可以明确输尿管狭窄的位置、狭窄段的长短，并可以减少输尿管蠕动因素的影响。 诊断标准
病史既往输尿管手术外伤手术史、盆腔手术史、上尿路炎症病史。 典型症状及查体腹部包块为典型的临床症状，后天性症状包括患侧腰腹部胀痛、恶心、呕吐等。影像学检查提示输尿管狭窄。 鉴别诊断
输尿管口囊肿输尿管口囊肿是输尿管末端的囊性扩张。早期病例，临床上可无症状，常在诊断重肾畸形时始被发现。症状主要是尿路梗阻，引起反复尿路感染。由于囊肿开口细小，输尿管口持久的梗阻可导致输尿管和肾积水、肾功能丧失，囊肿堵塞膀胱颈而发生排尿困难或尿流中断，以及反复性尿路感染。B超及膀胱镜检可鉴别。 膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流可导致输尿管扩张、肾盂扩张，出现反复尿路感染、腰腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，严重时可导致肾功能不全。可通过静脉泌尿系造影、膀胱镜检查相鉴别。 原发性巨输尿管这是一种较为少见的输尿管畸形，主要特点为输尿管全程扩张，无机械梗阻和反流性病变，与输尿管狭窄的临床表现相似，鉴别主要依靠逆行造影和静脉泌尿系造影。 治疗 输尿管狭窄的治疗原则是解除狭窄，最大限度的保护患侧肾功能。治疗的方案包括去除病因、药物治疗、内支架置入、狭窄段球囊扩张、狭窄段切除再吻合、肾盂输尿管成型术等。部分患者没有临床症状，肾脏积水程度轻，可严密观察、定期复查，待积水程度加重或出现临床症状时积极手术治疗。 治疗周期
输尿管狭窄的病情不一样，治疗的时间长短不一，大部分患者需要一段时间的观察期后才能评估治疗效果。
药物治疗
手术治疗
肾盂成形术肾盂成形术的术式很多，术式的选择应依病变及每个患者的具体情况而定。 肾切除术对于成人患者，当患侧肾无功能，而对侧肾功正常时，可选择切除患侧肾脏。而小儿肾处于发育期，解除梗阻后恢复的潜力大，年龄越小，肾脏功能恢复能力越强，故对肾积水患儿原则上仅考虑保留肾手术。 肾造瘘术当肾积水合并严重感染时，药物治疗不能控制，应先行肾造瘘，待感染控制后再行进一步手术。 输尿管狭窄球囊扩张术 支架植入术输尿管球囊扩张术是利用输尿管球囊扩张导管放至狭窄部位，通过外部压力装置将球囊撑起，对狭窄段进行扩张，扩张术后常规置入输尿管内支架，进一步扩张输尿管狭窄段，并预防狭窄的再发生。 其他治疗
当上述治疗措施无效，病情进展，可长期留置输尿管支架管，定期进行更换治疗，从而保护患侧肾功。 预后 大部分输尿管狭窄的患者经过治疗后可改善症状，但肾单位损伤后不可逆，术后肾功能不进一步损害，即达到了治疗的目的，因此早期发现、早期治疗非常重要。 能否治愈
输尿管狭窄可临床治愈。 能活多久
输尿管狭窄一般不会影响患者的自然寿命，但孤立肾患者及导致双侧肾积水患者，肾功可出现急剧变化，严重时可危及患者生命安全。 复诊
一般成人术后1个月左右膀胱镜下取出输尿管内支架。术后3～6月做静脉肾盂造影了解肾盏肾盂恢复情况，并定期复查B超，了解患肾积水情况。 饮食 输尿管狭窄患者饮食应均衡，注意加强营养，适当增加高蛋白、高热量食物，但应避免辛辣刺激性食物，因其不利于炎症的恢复。 饮食调理
护理 输尿管狭窄的患者需要注意休息，促进炎症的吸收，避免疲劳，保持良好的心态，注意会阴区卫生，加强饮食营养，保持排便顺畅，减少弯腰活动，勤排尿，勿憋尿，避免提重物，从而减少输尿管内支架对膀胱黏膜的刺激，减少输尿管支架下移风险。 日常护理
特殊注意事项
患者在恢复期间避免剧烈活动，减少输尿管支架下移风险。 预防 先天性输尿管狭窄无法进行预防，可以密切观察婴幼儿的体态，发现问题及时就医。后天性输尿管狭窄患者多由于炎症因素或外伤手术因素导致，对于既往有相关病史的患者，需要定期进行彩超等检查，及时发现肾脏及输尿管病变，并及时给予相应治疗。 预防措施
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