间叶性软骨肉瘤的鉴别诊断

      来源：临床与实验病理学杂志

　　间叶性软骨肉瘤（MC）是一种起源于有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤，好发于骨，也可发生于软组织，由高度未分化的小细胞和分化良好的透明软骨组成，具有双向分化的特征。

　　一、流行病学

　　任何年龄均可发病，好发于30~50岁，男女无明显差异。好发于颌骨、股骨、肋骨、骨盆等。

　　二、病理表现

　　肿瘤呈灰白色或红色，质地硬韧至鱼肉状不等，常见钙化灶、骨化灶，可见出血、坏死灶，一些肿瘤可显示清晰的软骨样外观，瘤体最大直径3~30cm。

　　病理组织学特征为大片状未分化间叶性瘤细胞，其间散布着分化良好的软骨小岛。未分化间叶细胞呈小圆形、短梭形，形态大小较为一致，细胞质极少，核深染，核分裂现象多少不一。软骨小岛大多境界清，有时可见到与间叶细胞间移行，常伴有中央钙化和骨化。

　　三、免疫组化

　　未分化小细胞CD99、NSE、vimentin均阳性，软骨细胞S-100蛋白阳性。

　　四、鉴别诊断

　　1、去分化软骨肉瘤

　　去分化软骨肉瘤无形态一致的小细胞区，在软骨肉瘤的基础上出现明显异型的差分化肉瘤，而MC是由未分化的小细胞和分化较成熟的软骨岛组成。

　　2、Ewing/PNET

　　主要由幼稚的小圆细胞组成，CD99和vimentin阳性，无软骨岛形成。

　　3、恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤

　　有鹿角样分枝状血管，极少见软骨岛区及钙化、骨化，免疫组化肿瘤CD34、CD99、BCL-2阳性，actin弱阳性，S-100蛋白阴性。

　　4、小细胞性骨肉瘤

　　有花边状骨样组织，缺乏高分化软骨岛。

　　5、黏液性软骨肉瘤

　　组织学可见肿瘤内含有丰富的黏液样基质，细胞被埋于黏液之中，具有软骨母细胞分化倾向。

　　6、此外还需要与多形性腺瘤、骨化性肌炎、单向型梭行细胞型滑膜肉瘤、恶性间叶瘤、小细胞癌等相鉴别。