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看似身体健康却在短时间内突然死亡的悲剧时有发生，这不禁让我们重新思考：难道生命如此脆弱？下一个会是谁？今后能否避免这样的悲剧重演？ 任何事物都有其存在的缘由，那么死亡因何而起呢？导致生命在短时间内逝去的原因可归于两大类：其一是意外致死，如坠楼、车祸、击打等导致的严重机械性损伤，或者中毒、窒息、触电、溺水等事件；其二是自然死亡，即疾病导致的猝死。 世界卫生组织的关于猝死的定义是：「平素身体健康或似乎健康的人，在出乎预料的短时间内因自然疾病而死亡。」 猝死在在医学上分为两大类，即心源性猝死（SCD）和非心源性猝死（NSCD）。前者也称为心脏性猝死，是心脏原因导致的突然死亡，占全部猝死的 70% 以上（图 1）；后者是非心脏原因造成的，占全部猝死的 30% 以下。 我国每年有 54.4 万人因 SCD 死亡，居世界各国之首 [1]。相当于每天有 1490 人死于该病，是美国猝死人数的 2 倍。故本文主要就 SCD 展开讨论「心源性猝死发生的四环锁链」。
从上图看出，多种心脏疾病都可导致猝死，貌似「健康」的人群未必真健康。但通常猝死并不易发生，只有同时具备以下四点，才能发生猝死，这四点可以称其为「猝死锁链四连环」（图 2）。这四个环分别是「灾难温床」、「触发黑手」、「殊死搏斗」和「生命失守」。 图 2：猝死锁链四连环 人类生命的存在和延续仰赖于持续的血液循环。而血液循环的动力则仰赖于持续的心脏搏动（心跳）。每次心脏搏动则是在一次次心电活动的主导下完成的。心电活动触发心肌收缩，完成一次心搏，心搏连续进行，形成了稳定的血液循环，保障了脑和重要脏器的供血，让生命长时间伴随着我们。 然而在一些患者心脏结构中存在某些隐患，这些隐患有的是先天生来就有的，有的是后天生成的，可以将其称为不定时炸弹或灾难的温床。常见的隐患包括： 温床 1：冠脉斑块 斑块是急性冠脉综合征（ACS）的始作俑者。斑块破裂导致 ACS 发生时，突发的严重供血障碍打乱了心脏代谢平衡，严重影响心脏的电生理活动，触发恶性心律失常。这是心源性猝死的最常见原因，占全部心源性猝死的 90% 以上 [1]。在 ACS 导致的猝死中，80% 表现为快速性心律失常（室速、室颤），20% 表现为缓慢性心律失常（心动过缓及停搏）。 温床 2：心脏离子通道缺陷 心电活动是通过离子（钾、钠、钙等）进出心肌细胞完成的，离子通道结构异常可造成离子进出心肌细胞异常，进而心电活动异常，同样可以促发恶性心律失常。这类疾病属于非器质性心脏病，仅占全部 SCD 患者的 5%～12%[2]，也称为遗传性心律失常综合征（见图 1）。患者的主要病变是主控心肌细胞肌浆网钙通道的雷诺定受体 2（RyR2）基因突变（调控异常），这是造成多种致死性心律失常及心力衰竭的重要原因之一 [3,4]，主要表现为通道开放率增加、出现长时间的亚电导状态及对钙离子激活敏感性增加，这些均可造成自律细胞发生迟后除极（DAD），触发恶性心律失常而猝死 [5,6]。 此外，还有 SCN5A 等基因突变可导致 Brugada 综合征（钠通道异常）、KCNQ1、KCNH2、SCN5A 基因突变可导致长 QT 综合征、KCNH2、KCNQ1 基因突变可导致短 QT 综合征等。这一组疾病（见框图的内容）有如下特点： ①通常属于遗传性疾病，患者的某些基因发生了病理改变。 ②该类疾病属于原发性心电疾病，患者心脏结构正常，因此用常规检查手段（如心电图、B 超、造影等）很难查到问题。病变出在患者心肌细胞的离子通道上（钾通道、钠通道及钙通道等），用分子生物学的手段（基因检查）方能查到病变所在。 ③多数情况下患者无明显症状，甚至无任何不适感，故该类疾病不容易发现，如青壮年猝死综合征、婴儿猝死综合征等不易在生前发现。 ④一旦发病可能导致猝死，好多人就是这样猝然离开了这个世界，如美国著名女排选手海曼。 温床 3：严重的电解质紊乱 钾、钠、钙离子都是心搏相关的电解质，如果这些电解质的分布和运动处在紊乱状态，势必给心电活动带来严重的影响，其中最重要的就是低血钾。临床上低钾血症十分常见，文献报道 20% 的住院患者存在低钾，服用噻嗪类利尿剂时，低钾血症患者又增加了 10%～40%。 低血钾能引起多种心电异常，包括细胞膜电位极化不全、负值变小，Ikr 通道的电流减弱，钠钾交换抑制，钠钙交换激活引起钙超载、迟后除极等。在经复苏成功的心搏骤停生还者中，约 50% 的人存在低血钾 [1]。同样，严重的高血钾也可以促发心搏骤停，这种情况在肾功能衰竭患者中更为多见。 温床仅仅是灾难发生的物质基础，但这还不足以造成猝死，很多有灾难温床（如冠脉斑块）的人到老也没有发生猝死，为什么？猝死的发生还需要有诱发因素的协助，也就是诱因。正如一把子弹上了膛的手枪，不扣动扳机枪是不会响的。而触发黑手就是那个扣动扳机的因素。 北京大学人民医院的郭继鸿主任指出：「引发猝死的有些原因或诱因临时、一过性出现，现有的检测技术难以识别、难以捕捉、难以预测，尤其对原发性心电疾病者，其心电异常多为隐蔽不露，平素很少有异常表现，而临时出现的诱因将使患者发生灾难性后果。如果这些诱因当时不出现，患者一生是否能躲过猝死这一劫难尚属谜团 [1]。」 促发冠脉破裂的常见因素：吸烟、运动、饱餐、寒冷、应激、自主神经紊乱（交感神经张力增加、儿茶酚胺浓度增加、迷走神经功能抑制等）、斑块相关因素（易损斑块、斑块负荷、炎症及动力学改变）等。此外形成斑块的因素也不能忽视，毕竟先有斑块，然后才有斑块破裂。其中最重要的是心血管危险因素（吸烟、高血压、高血脂、糖尿病、早发家族史及不运动）。 离子通道缺陷患者发生恶性心律失常的诱因尚不十分明确，主要是自主神经功能紊乱，文献报道 88% 的猝死与自主神经功能紊乱有关 [7]。特别是高强度体力活动、精神极度紧张、肾上腺素水平极度升高时等，容易诱发致命性心律失常，运动型猝死就是这样发生的。此外低血钾、发热、饱餐、饮酒、悲伤、劳累等因素可能诱发恶性心律失常 [8]。 总之，内环境不稳定（自主神经不稳定）、心脏基质异常（器质性心脏病及心力衰竭）、心电基质异常（电活动时的除极和复极异常），这三项因素既是病因又是诱因，既可单独影响或相互作用，形成恶性心律失常发生的物质基础，在特定的条件下容易诱发心搏骤停，进而导致心源性猝死（图 3）。
心搏骤停是最严重的恶性心律失常，一旦发生，患者当即丧失了血液循环的动力，血液循环处在停止状态。此时患者最需要的就是急救人员实施的心肺复苏，包括基础心肺复苏（CPR）和电击除颤。前者启动被动的血液循环，使患者的重要脏器得到供血，后者消除患者心脏的异位电活动，使窦房结重新控制心电活动，并主导心脏搏动。 这一切要求在 4 分钟内开始实施，因为大多数情况下 4 分钟是大脑对完全缺氧的耐受极限。故复苏启动越晚，效果越差。 心肺复苏是急救志愿者和医务人员为患者生存而进行的最后一搏。 遗憾的是，大多数情况下心搏骤停是在医院外发病，专业急救人员无法在 4 分钟内到达发病现场，而患者身边也很少有受过复苏培训的急救志愿者，在这种情况下，由于无法得到高质量心肺复苏，结局就是回天乏术，猝死发生，患者永远离开了这个世界。 本文作者为北京急救中心冯庚主任医师。 |
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