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象面人你了解多少呢？ 来源：医学界外科频道 作者：一叶飘零 丹阳男子长个大象鼻一直垂到胸部，已第三次手术 今年48岁的丹阳人眭夕二，小时候患上了颜面部神经纤维瘤，因家庭贫困一直未能得到及时治疗，鼻子上的瘤越长越长，成了大象鼻子，长到了胸部，不仅讲话困难，而且连呼吸也很困难，严重影响了他的正常生活。直到2014年，在村上好心人的帮助下，才被社会关注。为此多名好心人接力相助。经过前期2次手术后，近日，第三次手术又获得成功。 这类“象面人”目前在临床工作中或是生活中并不少见 颜面部神经纤维瘤是个什么鬼 神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞为主要成分组成的良性肿瘤，分单发与多发两种。口腔颌面部神经纤维瘤常来自面神经和三叉神经，生长缓慢，常见于青年人。颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时，皮肤内有多发性瘤结节，质地较硬，沿皮下神经分布，呈念珠状或丛状。 当肿瘤来自感觉神经时，可有明显触痛。肿瘤在神经分布的区域内，有时有结缔组织异样增生，皮肤松弛或折叠下垂，遮盖眼部，发生功能障碍及面部畸形。肿瘤质地柔软，瘤体内血运丰富，一般不能压缩。侵犯邻近骨时，可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损。 神经纤维瘤生长缓慢。在幼童时期，即已有或开始有所表现程进展缓慢，但至青春期或在妊娠期间内病情发展可以增速，可慢慢累及为皮肤组织、骨骼、中枢神经、内分泌等几个系统的周身性疾病。皮肤病变的特征是色素斑、多发性瘤结和柔软的瘤体，肿瘤弥漫，境界不清，无压缩性。部分肿瘤内可扪及不规则的结节或条索状物，有时有压痛。肿瘤巨大时， 常形成下垂如囊袋状的特征。根据典型的临床特征诊断较易确立，如临床特征不明显或临床经验不足时常误诊为血管瘤或其它肿瘤，应该引起广大医务工作者的注意。 美国国立卫生研究院的神经纤维瘤病诊断标准为包括以下7条中任何2条即可诊断： ①体检发现5个直径>5mm的牛奶咖啡斑。如果是青春期前的患者，则咖啡斑数目应在6个以上，且直径>15mm。 ②临床或组织学证实有2个以上的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维症。 ③在腋窝或腹股沟出现多发性雀斑。 ④蝶骨大小翼结构不良或伴有骨畸形如长骨弯曲，皮质较薄。 ⑤双侧视神经的神经胶质瘤。 ⑥裂隙灯检查虹膜有两个或更多的Lisch结节。 ⑦患者一级亲属中有本病 巨大颜面部神经纤维瘤，外科多学科协作新挑战 神经纤维瘤病的病变组织学特点为病变多发，涉及范围广，瘤体组织脆弱， 营养血管丰富、粗大、肿瘤巨大时有大的血窦，收缩性差，术中出血较多，止血困难，故术前在充足备血的前提下。协调神经外科、耳鼻喉科、眼科、整形外科麻醉科等多学科共同会诊，制定详细治疗方案，目前肿瘤巨大者手术治疗是唯一可行的方法。很多时候甚至需要多次手术才能完全切除肿瘤。 例如下图中所示的巨大颜面部神经纤维瘤患者，手术需要达到既尽可能切除瘤组织，又要利用残存病灶组织皮瓣成型，修复眶底，防止颞叶脑组织进一步脱出，下垂器官悬吊复位。为此作者设计连续三期整形术，减少了成型压力。成功将巨大肿瘤切除。 颜面部神经纤维瘤外科治疗原则 ①颈外动脉结扎能有效地减少出血，术中止血主要采用缝扎、结扎、电凝和压迫法。巨大肿瘤切除时，首先处理主要供血部位血管，减少出血，切除肿瘤组织要一次到位，缩短手术创面暴露时间，减少渗血。 ②彻底或尽可能彻底地切除肿瘤组织，以防复发。注意保留重要组织和皮肤，面部的眼、耳、鼻、唇和表情肌、面神经等重要的组织器官，手术时应尽量保留， 以免造成严重畸形。 ③如肿瘤无法彻底切除，可利用病变皮肤形成皮瓣修复创面， 但皮瓣形成时， 要注意保留一定的组织厚度，确保血运正常。 参考文献 [1] 陈石海,周翔,彭福仁等.头面部巨大神经纤维瘤的整形治疗[J].中华整形外科杂志,2001,17(3):187-189.DOI:10.3760/j.issn:1009-4598.2001.03.031. [2] 吴军,黄旅黔,杨玉林等.颜面部神经纤维瘤病连续整形修复术一例[J].中国修复重建外科杂志,2008,22(1):124-126. [3] 赵碧芬.头颈部Ⅰ型神经纤维瘤恶变1例[J].临床与实验病理学杂志,2000,16(3):246-246.DOI:10.3969/j.issn.1001-7399.2000.03.038. [4] 江晨艳,徐洲.颜面部巨大神经纤维瘤病一例[J].中国全科医学,2006,9(3):261-261.DOI:10.3969/j.issn.1007-9572.2006.03.035. [5] 董永生,赵再江,郭占红等.巨大神经纤维瘤1例[J].中国优生与遗传杂志,2000,8(4):15.DOI:10.3969/j.issn.1006-9534.2000.04.086. [6] 梁亚丽.神经纤维瘤病1例报告[J].西南军医,2007,9(2):141.DOI:10.3969/j.issn.1672-7193.2007.02.115. |
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