这3 种含脂肪的恶性肿瘤不容忽视

含脂肪软组织肿瘤临床常见，绝大部分为良性。之前学习了12 种良性含脂肪软组织肿瘤，今天来看一下 3 种含脂肪的恶性肿瘤。

1. 去分化型脂肪肉瘤

去分化型脂肪肉瘤（DDLPS）是一种继发于原发性或复发的 WDLPS/ALT 的高度恶性肉瘤。

90% 的肿瘤在发现时即为去分化型（即原发性 DDLPSs），10% 为 WDLPS 的晚期并发症。腹膜后 WDLPS 发生去分化的风险为 17%，四肢 WDLPS/ALT 发生去分化的风险为 6%。

腹膜后 WDLPS/ALT 复发后的去分化性风险增加（首次复发时 20%，第二次复发时 44%）。相比于 WDLPS/ALT，DDLPSs 更具有侵犯性和转移倾向。

DDLPSs 多见于 70 岁，表现为无痛性增大的肿块，或伴有腹痛。最常见的发病部位为腹膜后。

组织病理学检查发现，DDLPSs 内有分化良好的成分，和去分化成分，如多形性肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤或软骨肉瘤。DDLPS 发现时病变已较大，影像学上表现为边界清楚的圆形或分叶状肿块。

需要与 WDLPS 鉴别。发生于 WDLPS 内或旁的非脂肪肿块（等低 T1、等高 T2 信号），提示已发生去分化性改变。主要分四型：

• I 型为脂肪为主型，伴少量非脂肪成分；

  
  

• II 型，主要为非脂肪成分，伴少量脂肪；

  
  

• III 型，病变邻近边界清楚的脂肪或非脂肪肿块；

  
  

• IV 型，病变邻近两个非脂肪成分为主的肿块。

DDLPS 伴非脂肪成分为主的单个肿块或病变邻近 2 个以上肿块（II 或 IV 型）与多形性脂肪肉瘤和其他腹膜后肉瘤在影像学上鉴别困难。

腹膜后 WDLPS 和 DDLPS 初发或复发时均可为多发性。这种多发性可能与潜在的基因缺陷有关，整个腹膜后或腹腔脂肪都有发病的可能性。

由于该病变组成成分多样，活检时需要直接穿刺非脂肪部分。治疗的主要方法是完全切除肿瘤。但是由于实现 R0 切除较困难，特别是腹膜后的 DDLPSs 和 WDLPSs，预后较差。

图 12 为 DDLPS，58 岁女性，左大腿前侧疼痛性肿块。（a）T1 示股四头肌肌肉内含脂肪成分为主的肿块（白色箭头），内见多发不规则分隔及中央较大、不规则低信号结节影（黑色箭头）。（b）T1 压脂强化后中央结节和间隔明显强化（黑色箭头）

2. 黏液样脂肪肉瘤

黏液样脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中第二常见的肿瘤。纯粘液样脂肪肉瘤恶性度较低，转移发生风险小于 10%。

黏液样脂肪肉瘤、圆形细胞成分大于 5% 的恶性度较高，转移发生风险较大，预后差。病变内脂肪通常占整个肿瘤 25% 以下。多位于四肢深部软组织，大腿肌肉内最常见，腹膜后罕见。年轻人好发，无性别倾向。

局部复发和转移风险较高。与其他肉瘤不同，软组织和骨等肺外转移几率高。骨转移发生率（17%）甚至高于肺内转移（14%）。

MR 上，纯黏液样脂肪肉瘤具有特异性，为低 T1、明显高 T2 有包膜的肿块。与肌肉内粘液瘤，甚至囊肿或囊性病变表现类似。但是，和囊肿或囊性病变不同，黏液样脂肪肉瘤表现为明显不均匀强化。

而且，病变内的脂肪有助于鉴别诊断。而恶性度较高的黏液样脂肪肉瘤表现不具有特异性，为 T1、T2 不均匀信号，这是因为内含有非脂肪、非粘液成分（等 T2 信号），混合有脂肪和粘液成分（明显长 T2 信号）。

尽管 MR 表现不具有特异性，但可发现病变对血管和骨骼的侵犯，包绕周围血管，假包膜缺如以及病变内坏死情况，这些表现均提示为恶性度较高的黏液样脂肪肉瘤。

局部复发、转移和生存率与病变内圆形细胞的含量有关，含量越高，预后越差。其他影响预后的因素有肿瘤微残留、老年和肿瘤体积大于 10 cm。

图 13 65 岁女性右侧大腿后部黏液样脂肪肉瘤。（a）T1 示一较大的低信号为主的肿块（白色箭头），内见小的略高信号区（黑色箭头），为脂肪成分或出血。（b）压脂 T2 示，肿块内明显高信号（箭头）。（c）强化压脂 T1 示肿块呈不均匀强化（箭头）。手术后病理证实为粘液样肉瘤。未见圆形细胞

3. 多形性脂肪肉瘤

多形性脂肪肉瘤是一种高恶性度的肉瘤，好发于四肢，其次为躯干和腹膜后。它是脂肪肉瘤中最少见的类型，占所有病例的 5%～15%。老年人好发（大于 50 岁）。

侵犯性强，生长迅速，复发率和转移率高（均为 30%～50%），致死率高。肺部为最常见的转移部位。

病理上，多形性脂肪肉瘤是一种体积较大，不均匀的粘液性肿块，内有坏死和/或出血、小灶性的脂肪。影像学上多为较大、边界尚清的非特异性软组织肿块。但是，肿块的边缘有浸润。

MR 上，肿瘤表现为不均匀信号，伴出血和/或坏死。病变内的脂肪信号低于皮下脂肪。压脂序列有助于鉴别脂肪成分和出血。如果病变中没有脂肪成分，则诊断困难。

图 14 为多形性脂肪肉瘤。71 岁女性，左大腿肿块。（a）矢状 T1 示一较大不均匀肿块（箭头），病变内没有明显脂肪成分。（b）矢状强化压脂 T1 示肿块周边不均匀强化（箭头），中央大片无强化区，为坏死或囊变区。手术切除病理证实为多形性脂肪肉瘤

总结

含脂肪肿瘤包括多种良性和恶性肿瘤，很多情况下其影像学表现类似。当不能排除肿瘤为恶性时，需要病理学检查。

来源：Spectrum of Fat-containing Soft-Tissue Masses at MR Imaging: The Common, the Uncommon, theCharacteristic, and the Sometimes Confusing.Radiographics. 2016 May-Jun;36(3):753-66.