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病例挑战:小儿腿痛膝外翻 1 例

 渐近故乡时 2016-06-25


宾夕法尼亚大学的 James X 医生在 auntminnie 上发表了一个病例,一起来看一下。


基本病史


12 个月,男孩,左腿疼痛。体检时明显膝外翻畸形。


影像学检查



图 1 为双膝关节质子密度加权压脂像冠状位



图 2 为左膝关节 T2 加权压脂像失状位



图 3 为左膝关节 T1 加权像矢状位



图 4 全下肢拼接正位



图 5 为双膝关节正位


影像学表现


MRI 显示左股骨远端骨骺增大且畸形成角(在质子密度加权像冠状位上显示最佳)。左股骨远端骨骺信号均匀,在 T2 上呈高信号, T1 上呈低信号,与对侧肢体相似,无明显钙化。其骨骼发育不成熟且与其年龄不相符,骨骺未见过早闭合。骨髓未见明显异常信号。


10 个月后复查 X 线显示左侧股骨远端骨骺较对侧增大,沿股骨内侧髁生长且不规则。邻近骨骺簇形不规则钙化,向关节间隙延续,这提示是一个次级骨化中心。未见明显骨质破坏。


该患者最可能的诊断是?


A Maffucci 综合征


B 内生软骨瘤病


C Trevor 氏病


D 朗格罕斯细胞组织细胞增生症


编辑 | 刘芳


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