肺泡微石症

肺泡微石症

影像表现

肺泡微石症是一种病因未明的罕见疾病。组织学上以肺泡内小的结石（微小结石）为特征。 在CT影像上，整个肺内可见无数微小钙化的小叶中心结节（图1?图4）。结节倾向于成 簇分布在淋巴周围，CT上可见沿小叶间隔、支气管血管束和胸膜下的肺高密度（图1?图3）。当结节小到难清晰分辨各自结节时，表现为肺内磨玻璃样密度区（图2?图4）。 微结石广泛时，钙化表现为“钙化”实变区（图1）。

重点

尽管肺泡微石症为一种罕见疾病，典型的患者无症状，但识别特征性表现可排除其他更多潜在的重要疾病。

相关临床知识

肺泡微石症患者通常无症状，这种疾病典型的为其他原因行胸部X线摄影的偶然发现。如果出现症状，其典型为呼吸功能不全相关性呼吸困难。

鉴别诊断

鉴别包括其他可导致肺钙化疾病，如转移性肺钙化和淀粉样变性的弥漫性间质类型。转移性肺钙化通常较大，多分布周边。淀粉样变性的弥漫性间质类型可有小叶间隔增厚，磨玻璃样密度，不过典型地不出现钙化的小叶中心结节。

教学要点

尽管疾病罕见，但肺泡微石症典型的影像表现可以诊断。

图1

A

B  

 A.胸部CT平扫。肺窗显示双侧小叶中心结节和小叶间隔增厚，伴舌叶实变区。B.与图1A为同一 水平胸部CT软组织窗显示小叶间隔增厚和实变为钙化。注意同时有胸膜下钙化

图2

A

B  

A.胸部CT平扫。肺窗显示双侧小叶中心结节、磨玻璃密度区和小叶间隔增厚伴舌叶实变区。B.与图2A为同一水平胸部CT软组织窗显示小叶间隔增厚和实变为钙化。注意同时有胸膜下钙化

图3

A

B  

A.胸部CT平扫。肺窗显示磨玻璃样密度区和小叶间隔增厚。B.与图3A为同一水平胸部CT。软组织窗显示有些小叶间隔增厚钙化

图4

A

B  

A.胸部CT平扫。肺窗显示双侧致密的磨玻璃样密度几乎模糊其内的肺结构。B.与图4A为同一水平胸部CT。软组织窗显示磨玻璃样密度由钙化微结节组成