肺泡内的「小石头」你见过吗？

病史：

男，30 岁，入职体检。自诉无任何不适，无粉尘接触史。

X 线片：

胸部 X 线示：双肺弥漫性分布的沙粒样高密度微结节影，边界清，双肺中下肺野内带最为密集呈典型的「沙尘暴」样改变，心缘模糊，并可见少量纤维条索影。

CT 肺窗：

肺窗示：双肺弥漫性分布微结节影，在双肺下叶基底部下融合成块状。胸膜下可见狭长透亮带形成「边黑征」。

CT 纵隔窗：

纵隔窗示：双肺野内可见多发点片状钙化影，双肺下叶基底部融合成条块状形成「火焰征」。胸膜下点线状钙化形成「白描征」。

结论：肺泡微石症

病因：

肺泡微石症（Pulmonary alveolav microlithiosis，PAM）是一种少见的病因不明的慢性进行性疾病。1918 年 Harbita 首先报道本病，于 1933 年 Tlidveppen 命名为 「肺泡微石症」。30-50 之间多见，男女发病率无明显差异，有家族遗传倾向。

病理：

PAM 病人肺泡内沉积大量的以钙、磷成分为主的微小结石，而患者体内钙磷代谢无异常。光镜下显示：微小结石直径为 0.02 ～３ ｍｍ。呈洋葱皮样结构 ，SE 或 PSA 染色阳性。

病程晚期肺纤维化、肺泡壁增厚可并发肺气肿，最终导致肺动脉高压、肺心病。

临床表现：

多数患者早期无临床症状，多于体检发现，晚期由于纤维化、肺泡内结石增多可出现呼吸困难，肺功能检查表现为限制性通气障碍。

影像学表现：

胸部 X 线：特征性表现为双肺弥漫性分布的沙粒样高密度微结节影，边界清楚，以双肺中下野内带为著，形成「沙尘暴肺」。

胸部 CT：以肺下垂部、下叶分布为主的沙粒样钙化，融合成条条块状形成火焰征」。并可见沿胸膜分布的点线样钙化形成「白描征」。小叶间隔增厚，晚期可形成肺间质纤维化。

双肺中下肺野内带密集的沙粒样高密度影形成「沙尘暴肺」（红色箭头所示）。

在胸壁和肺内微石的衬托，肺外缘与胸壁之间的可见狭长透亮带「黑边征」（黄色箭头）。

胸膜下线样高密度钙化影「白描征」（白色箭头）。

背侧胸膜下融合呈片状钙化影「火焰征」（绿色箭头）

本图来自：桑岭 李时悦，肺泡微石症四例并文献复习 中华临床医师杂志2009年8月第3卷第8期。

本图来自：方平，姚金龙，周娜，肺泡微石症的临床特点和影像学表现，安徽医药 2009 Apr；13(4)。

鉴别诊断：

1、 粟粒性肺结核：有高热、乏力等结核中毒症状。急性粟粒性肺结核表现为三均匀，呈现出大小、密度、分布均匀的粟粒样结节影。亚急性粟粒性肺结核表现为三不均匀，以中上肺野分布为主。大小、密度、分布不均匀粟粒样结节影。且抗结核治疗有效可有助鉴别。

2、 矽肺：有粉尘接触史，双肺弥漫分布大小不等结节，结节沿淋巴管周围分布。晚期矽肺两肺门上区可见融合性矽结节，呈「八字征」，纵隔及肺门可见蛋壳样钙化淋巴结。

3、 特发性肺含铁血黄素沉着症：本病多见于儿童，以肺泡内毛细血管反复出血，肺间质内含铁血黄素沉着为特征。早期肺出血表现为双肺广泛的斑点状阴影，中下肺野内中带为主，无胸膜下聚积现象，吸收消散快。痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞可确诊。

治疗：

目前还没有效治疗方法，有资料显示系统性类固醇治疗和支气管肺泡灌洗（BAL）也无效，严重者需要肺移植。

作者 | 庐影随行

内容策划 | 小雪球、彭龙

插图来源 | 作者提供