 呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病 典型的影像表现包括病变分布广泛，以双肺上叶为著，主要特点是有小叶中心细小结节、磨玻璃密度影和小气道管壁增厚，亦可见肺不张、小叶内或小叶间隔间质增厚、肺气肿和外周性肺大疱。 磨玻璃样密度是与肺泡管及肺泡腔内有巨噬细胞堆积有关，而小叶中心结节可能是由于呼吸性细支气管慢性炎症及巨噬细胞堵塞，常并存中度小叶中心型肺气肿。在临床实践中，未行手术取病理活检时，典型的HRCT表现及支气管肺泡灌洗液中无淋巴细胞增多的情况下含有吸烟者巨噬细胞时可提升诊断效能。   呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病 患者男性，63岁，吸烟史36年，诊断为RB-ILD。 胸部CT轴位（A）及冠状位（B）示双肺上叶为主的胸膜下磨玻璃密度影（实箭）、小叶中心微小结节（感兴趣区）及小叶中心型肺气肿（虚箭），支气管壁增厚，提示存在细支气管炎和间质性炎症 脱屑性间质性肺炎 表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、下肺野。后期也可出现线状、网状、结节状间质影像（不具特征性）。DIP和RB-ILD两组患者在临床和影像学特点上无显著差异，分别代表肺部对于吸烟反应的不同严重程度。    脱屑性间质性肺炎 患者男性，65岁，吸烟史45年，诊断为DIP。 胸部CT轴位（A、B）及冠状位MPR（C）示双肺中下肺野胸膜下磨玻璃密度影、网格影、肺体积减小（实箭），支气管壁增厚、伴有轻微的牵拉性支气管扩张（虚箭） 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 HRCT可以见到分布于双上肺的结节和空腔。有些患者由于胸膜下的空腔破裂导致自发性气胸，就诊时才发现患有该病。 早期表现为斑片状高密度影和磨玻璃样改变；增生期可见小叶中心分布的多发小结节病变，大小为1～5mm，也可更大；上中肺野多，肺底部少；软组织密度，边缘不规则，特别是周围有空腔或纤维化改变者；多合并空腔，很少单独出现。 病变可持续到晚期，并且随纤维化进展结节数量逐渐减少；纤维化期表现为网状阴影；空腔样病变从增生期至纤维化期均可见到。上肺野分布居多；大小：多小于10mm，也可大于20mm；多合并结节，但也可单独出现；形态：圆形、卵圆形或融合成不规则形即形态怪异空腔或空洞；空腔壁：无壁、薄壁、厚壁或壁上结节；呼气相空腔小于吸气相，空腔与气道相通。   肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 患者男性，50岁，吸烟史22年，诊断为PLCH。 胸部CT轴位（A）及冠状位重建（B）示双肺多发不规则形结节（实箭）和空腔（虚箭），部分空腔壁薄而规则，部分不规则有结节状突起。病变上肺野居多，中下肺野较少 急性嗜酸性肺炎 早期影像表现为非特异性，胸片可显示出轻微的纹理模糊，有时可见Kerley B线，易被误认为是间质性肺水肿。HRCT显示广泛而分散的磨玻璃密度和实性边界清晰的结节、支气管血管束增粗以及平滑的小叶间隔增厚，通常伴有胸膜腔积液。   急性嗜酸性肺炎 患者女性，58岁，吸烟史30年，确诊为AEP。 胸部CT轴位（A）及冠状位重建（B）示双肺多发实变影（实箭）和磨玻璃密度影（虚箭），左肺为著；双侧胸腔积液，符合肺水肿、急性多灶性肺炎和肺泡内出血 特发性肺纤维化 胸片对于疑似IPF患者的诊断价值明显地低于HRCT，不应该作为IPF的诊断依据。胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。HRCT诊断IPF准确性可达到90%～100%。典型IPF在HRCT上以网格影和蜂窝肺为主要特征，典型者通常以双下肺和外带分布为主，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张，蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影少见，且通常范围小于网格影。  特发性肺纤维化 患者男性，63岁，吸烟史26年，诊断为IPF。 胸部CT轴位（A）及冠状位重建（B）示网状阴影、 蜂窝样改变（实箭），小叶内间质增厚、牵引性支气管和细支气管扩张（虚箭），斑片状磨玻璃影（感兴趣区），病变范围从肺尖到基底部增加 肺纤维化合并肺气肿 在胸部X线片中可表现为正常，因上叶肺气肿和下叶肺纤维化同时存在，使肺容积保持正常。CPFE在HRCT上的特征性表现为上叶以小叶中心性或间隔旁性肺气肿为主，及下叶以弥散性肺实质性病变为主，如表现出蜂窝状的、结构扭曲或牵拉性支气管扩张。厚壁囊肿可以位于上叶及基底段，说明肺泡腔扩张、伴有肺纤维化或纤维化与肺气肿叠加。 肺纤维化合并肺气肿 重度吸烟患者，诊断为CPFE。胸部CT轴位（A）及冠状位重建（B）示右肺上叶肺气肿（感兴趣区），中、下叶有支气管扩张（实箭）和蜂窝改变（虚箭） 资料来源： 《中华影像医学·呼吸系统卷》第3版 主 编 刘士远 郭佑民 |
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