揭开「骶管囊肿」之神秘面纱

xyf4345 2016-07-11

展开全文

精彩内容

骶管囊肿，MeSH主题词为Tarlov Cysts，最早为1938年Tarlov所发现报道[1]。其定义为神经束膜囊肿，常见于骶部，源于脊神经根的神经束膜，显著特征为囊壁或囊腔内含有脊神经根纤维。

脊柱外科门诊骶管囊肿患者并不少见，往往因腰痛或体检腰椎MRI时所发现。患者对此却知之甚少，道听途说甚至产生紧张与焦虑，他们最关心的几个问题“骶管囊肿是怎么形成的？会影响健康吗？需要治疗，甚至手术治疗吗？”然则，有些脊柱专科医生也无法很好作答。

如是，我们以Tarlov Cysts限定为MeSH Major Topic，于Pubmed上检索得到105篇文献，择取精华，揭开「骶管囊肿」之神秘面纱，以作科普之功效。

概述

1994年，南佛罗里达大学的Paulsen等[2]研究了500例连续的腰骶椎MRI，确定骶管囊肿发生率为4.6%（23/500），5例（1%）引起相关症状。

骶管囊肿多数情况为影像检查之偶然发现，大多数并没有临床意义[3]。引起头痛、神经根症状和马尾神经综合征的情况，比较罕见。

分类

1988年，华盛顿大学的Nabors等[4]，依据22例脊髓脊膜囊肿的病理，提出了三分法：

I型：硬膜外囊肿，无神经根纤维

II型：硬膜外囊肿，含神经根纤维，即Tarlov Cysts，骶管囊肿

III型：硬膜内囊肿。

病因

关于骶管囊肿的病因，目前尚无定论。目前的假说包括：炎症，创伤，先天性，退变和遗传[5]。

炎症和创伤：炎症和创伤致蛛网膜下腔出血，含铁血黄素沉积，损害了神经束膜和神经外膜的静脉回流，引起二级静脉破裂而形成囊肿。
先天性：神经根袖套内蛛网膜增生，堵塞正常脑脊液循环。

无论病因如何，“球阀”（Ball valve）机制，即脑脊液于压力高（咳嗽、用力）时进入囊腔，而流出受阻，广为接受。如是，神经束膜囊肿为脑脊液充填并于腹内压力增高时缓慢增大，压迫邻近的神经根纤维，引起神经症状[6]。

临床特征

骶管囊肿最常见于骶部，囊肿较大时压迫邻近神经根而引起症状：腰痛，骶神经根病变，大小便失禁或控制困难。站立、坐，行走和咳嗽时，脑脊液压力增高，症状加重。

是否引起临床症状，取决于骶管囊肿的位置，大小，与神经根的关系。

MRI上骶管囊肿常为多发，可侵及邻近的骶骨结构[6]；95%的骶管囊肿与腰椎间盘突出相关，较少作为单独病变。囊壁由神经束膜和神经组织构成，Voyadzis等报道75%的病例，神经根纤维位于囊壁[7]。

2013年，意大利锡耶纳大学Marino等[5]，研究了157例骶管囊肿患者，其中女性138例，男性19例，平均年龄48.1岁。54例（34.4%）有括约肌症状。7例有家族史，存在遗传倾向，此点与2008年Park之报道[8]所见略同，从而表明骶管囊肿亦有遗传因素。

临床诊断

MRI为诊断骶管囊肿的金标准，界定囊肿与周围结构之关系，计划治疗方案。MRI上，骶管囊肿为T1相低信号、T2相高信号、液体充填，即脑脊液囊肿（图1）。若囊肿较大，在MRI或CT上，囊肿体积缓慢增大，可于骶骨椎体或后弓形成扇形压迹。

图1 骶管囊肿之MRI表现。

治疗

2008年，斯坦福大学Mitra等报道，当时学界缺乏行之有效的保守治疗方法，并报道了以激素治疗2例骶管囊肿的经验[9]。

关于手术治疗，可分作两大类：

脑脊液分流：包括腰椎-腹腔分流术，囊肿-蛛网膜下腔分流术[6,10]。
2013年，北医三院的Sun等[11]。，于PLoS One上详细介绍了他们关于骶管囊肿的手术技术。合计55例囊肿患者，34例为II型（平均年龄39.9岁，男：女为11/23），21例为I型（平均年龄41.1岁，男/女为6/15），疼痛为主要症状。

他们观察发现：多个小囊肿更常见于II型，单个大囊肿更多见于I型；单个囊肿，最大直径平均为4.4cm；两个囊肿平均最大直径为3.0cm；三个囊肿平均最大2.6cm。囊肿越大，引起神经损害的可能性越大。

手术方式：显露硬膜囊尾端与囊肿之关系后（图2），切开囊壁，显微镜下区分I型与II型。对于I型，源于神经根腋下或终池末端，将囊肿颈部结扎，切除剩余囊壁直至颈部。对于II型，缝合重建神经根鞘阻止脑脊液漏出。

图2 术中所见硬膜囊尾端与囊肿之关系（源自网络）

结语

骶管囊肿为脊髓脊膜囊肿中囊壁或囊腔内包含神经根纤维的类型，最常见于骶部
大多数骶管囊肿为偶然拍片发现，不一定具有临床意义；有临床症状的占约1%
腰椎MRI为确诊金标准
当骶管囊肿较大，引起神经症状（疼痛，大小便障碍等），或浸及骶骨，方考虑手术

参考文献

Tarlov IM. Perineural cysts of the spinal nerve roots. Arch NeurolPsychiatry 1938;40:1067–74.
Paulsen RD, Call GA, Murtagh FR. Prevalence and percutaneousdrainage of cysts of the sacral nerve root sheath (Tarlov cysts). AJNR Am JNeuroradiol 1994;15:293–7.
Langdown AJ, Grundy JR, Birch NC. The clinical relevance of Tarlovcysts. J Spinal Disord Tech 2005;18:29–33.
Nabors MW, Pait TG, Byrd EB, Karim NO, Davis DO, Kobrine AI,Rizzoli HV. Updated assessment and current classification of spinal meningealcysts. J Neurosurg. 1988 Mar;68(3):366-77. PubMed PMID: 3343608.
Marino D, Carluccio MA, Di Donato I, Sicurelli F, Chini E, Di ToroMammarella L, Rossi F, Rubegni A, Federico A. Tarlov cysts: clinical evaluationof an italian cohort of patients. Neurol Sci. 2013 Sep;34(9):1679-82.doi:10.1007/s10072-013-1321-0. Epub 2013 Feb 12. PubMed PMID: 23400656.
Lucantoni C, Than KD, Wang AC, Valdivia-Valdivia JM, Maher CO, LaMarca F, Park P. Tarlov cysts: a controversial lesion of the sacral spine.Neurosurg Focus. 2011 Dec;31(6):E14. doi: 10.3171/2011.9.FOCUS11221. Review.PubMed PMID: 22133181.
Voyadzis JM, Bhargava P, Henderson FC: Tarlov cysts: a study of 10cases with review of the literature. J Neurosurg 95 (1 Suppl):25–32, 2001
Park HJ, Kim IS, Lee SW, Son BC. Two cases of symptomatic perineuralcysts (Tarlov cysts) in one family: a case report. J Korean Neurosurg Soc 2008;44(3):174–177
Mitra R, Kirpalani D, Wedemeyer M. Conservative management ofperineural cysts. Spine (Phila Pa 1976). 2008 Jul 15;33(16):E565-8. doi: 10.1097/BRS.0b013e31817e2cc9.Review. PubMed PMID: 18628699.
Takemori T, Kakutani K, Maeno K, Akisue T, Kurosaka M, Nishida K.Symptomatic perineural cyst: report of two cases treated with cyst-subarachnoidshunts. Eur Spine J. 2014 May;23 Suppl 2:267-70. doi:10.1007/s00586-014-3259-1. Epub 2014 Mar 12. PubMed PMID: 24614981.
Sun JJ, Wang ZY, Teo M, Li ZD, Wu HB, Yen RY, Zheng M, Chang Q,Yisha Liu I. Comparative outcomes of the two types of sacral extradural spinalmeningeal cysts using different operation methods: a prospective clinicalstudy. PLoS One. 2013 Dec 26;8(12):e83964. doi: 10.1371/journal.pone.0083964.eCollection 2013. PubMed PMID: 24386317; PubMed Central PMCID: PMC3873468.