淋巴管肌瘤病（LAM）

淋巴管肌瘤病（LAM）

淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis， LAM）

影像表现

淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis， LAM）在CT影像上以双侧弥漫性薄壁囊肿，无区域分布倾向（图1和图2）。LAM 可仅累及肺部，但也可为全身性疾病。肺LAM表现也可合并结节性硬化。当LAM为全身性或合并结节性硬化时可出现其他表现，最常见为肾血管平滑肌脂肪瘤（图11-1）。腹盆部由于淋巴管阻塞（淋巴管平滑肌瘤）可见淋巴结肿大和扩张囊性肿块。淋巴管阻塞也可导致乳糜性胸腔积液（图3）。20%发生自发性气胸。

重点

LAM为一种肺部进行性疾病，预后较差，典型地累及育龄妇女。在适当的临床资料下CT表现可以诊断。

相关临床知识

LAM几乎只限育龄妇女患病。其典型表现为进行性呼吸短促，但如果自发性气胸为首发时也可出现急性气短。

鉴别诊断

主要鉴别考虑为肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）。不过，LAM不伴有结节，而表现典型地出现在PLCH中。此外，更重要的诊断性观察是在PLCH患者其肺底不受累，而LAM则表现为肺弥漫性囊性改变。肺部其他囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé综合征极为少见且有其他临床表现，应该可以鉴别。肺气肿可 偶然误认为肺囊性疾病。不过，囊腔内无囊壁而且囊状影中有小叶中心结构（小动脉），应该可以鉴别。

教学要点

在适当的临床情况下，呈双侧弥漫性薄壁囊肿的CT表现可诊断为LAM。辨别出LAM的肺部表现时，应注意肾脏寻找合并血管平滑肌脂肪瘤。

图1

A

B

C

A.结节性硬化症和LAM女性患者的胸部 CT。主动脉弓水平轴位图像显示双侧多发薄壁囊肿。B.胸部CT轴位肺底部图像显示弥漫性薄壁囊肿且肺底部无例外。C.腹部CT增强扫描显示双侧肾脏含脂肪肿块符合血管平滑肌脂肪瘤（白箭）

图2

A

B

女性LAM患者的胸部CT。主动脉弓下方水平轴位图像（A）和肺底轴位图像（B）显示双侧弥漫性薄壁囊肿

图3

女性LAM患者胸部CT冠状位重建显示双侧弥漫性薄壁囊肿。同时显示由于胸腔积液使左侧肋膈角变钝（黑箭），后来证实为乳糜液