小儿先心病系列之房间隔缺损

房间隔缺损(ASD)解剖分型：

1、原发孔型缺损：位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，多合并二尖瓣前瓣裂缺，又称为部分性或不完全性房室间隔缺损。

2、中央型（继发孔型）缺损：最为常见。

3、静脉窦型间隔缺损：包括上腔静脉型或下腔静脉型，其中上腔静脉型常合并部分性肺静脉异位引流。

4、冠状静脉窦型间隔缺损（冠状窦无顶综合征）：此型最为少见。

5、混合型：2种或2种以上缺损同时存在

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房间隔缺损部位

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超声表现：

1、二维：房间隔回声中断（两个以上切面显示），断端回声增强。超声明确其部位、大小、形态、数目与周围的毗邻关系。

2、彩色血流印证并观察分流方向。单纯ASD出现完全右向左分流，表明存在肺血管病变为手术禁忌。

3、右心增大，心室肥厚，肺动脉增宽。

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病例1：原发孔房间隔缺损（部分性房室间隔缺损）（由丁香园战友Sunshinewangkun提供）

剑下切面

心尖四腔心切面

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病例2：中央型房缺（由丁香园战友Sunshinewangkun提供）

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病例3：下腔静脉型房缺

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病例4：上腔静脉型房缺（由丁香园用户emily119提供）

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房间隔缺损超声检查技巧：

1、剑下两房心切面：诊断ASD的最佳切面，声束与房间隔垂直，假阳性率低。

2、剑下上腔静脉及下腔静脉长轴切面。诊断静脉窦型ASD最佳切面。

3、胸骨旁和心尖四腔心切面。观察右心扩大及三尖瓣反流情况。上腔型ASD位于心房顶部。

4、心底大动脉短轴切面。观察肺动脉增宽程度，肺动脉瓣形态及反流。

5、胸骨旁和剑下冠状静脉窦长轴切面扫查，除外冠状静脉窦型ASD。

6、明确其他心内合并畸形。

7、多切面联合扫查，二维与彩色的综合应用。

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治疗及术后效果：

原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂，然后以补片修补房间隔缺损。

继发孔型房间隔缺损：手术修补或封堵术。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动，手术死亡率降至1%以下。合并重度肺动脉高压（PH）时多预后不良。

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丁香园xiaofen930整理发布

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