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心动在线丨一例被多次漏诊的房间隔缺损,带给我们什么启示?

 昵称64868919 2019-08-27

【栏目简介】

案例

患者,男性,15岁,主因'胸闷、气短、头晕1月余'入院。既往体健。入院前1个月余常于活动后出现胸闷、气短和头晕,无胸痛、咳嗽及咳痰,无头痛、恶心、呕吐,无腹泻、腹痛等伴随症状。遂就诊于医院A,查经胸超声心动图提示静息状态下心内结构、功能未见异常;行经颅多普勒(TCD)发泡实验,结果提示阳性(静息状态下未见微气泡信号出现,瓦氏动作后7秒可见微泡信号>25个),支持右向左分流(潜在型,大量)。遂行右心声学造影检查,结果提示阳性(静息状态下左房左室内未探及微气泡回声,瓦氏动作后2个心动周期时左房左室内探及大量微气泡回声)。考虑患者存在卵圆孔未闭,建议随访观察。患者随后又自行就诊于医院B,复查经胸超声心动图未见异常,同样建议患者随访观察。

  但患者上述症状仍间断发作,遂远赴天津就诊于我院门诊,再次复查经胸超声心动图提示先天性房间隔缺损(继发孔型),遂收入院,并择期进行微创经导管房间隔缺损封堵术,术中置入一枚16 mm房间隔缺损封堵伞,封堵效果良好。

图1. 二维心尖四腔切面:房间隔中部似可见11 mm回声失落

图2. 彩色多普勒心尖四腔切面:房间隔中部可见明亮的过隔血流(左向右分流),证实二维发现的房间隔缺损

图3. 二维胸骨旁四腔切面:房间隔中部清晰可见11 mm回声失落

图4. 彩色多普勒胸骨旁四腔切面:房间隔中部可见明亮的过隔血流(左向右分流),证实二维超声发现的房间隔缺损

图5. 脉冲波频谱多普勒:房间隔缺损处左向右分流,速度约为118 cm/s。

图6. 实时三维超声:房间隔中部可见一近似圆形的缺损

图7. 实时三维超声:房间隔中部可见一近似圆形的缺损,大小约为13 mm*11 mm。

图8. 右心声学造影:静息状态下左房左室内未见微气泡,右房内在房间隔缺损处可见微气泡缺失区(负性造影区)。

图9. 右心声学造影:瓦氏动作后左房左室可见少量微气泡进入。

图10. 彩色多普勒心尖四腔切面:房间隔缺损封堵器位置固定、良好,未见残余分流。

解析

  房间隔缺损(ASD)是成人最常见的先天性心脏病,其发生率为0.1%,每1500名活产婴儿中有一例发生。ASD分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型(上腔型和下腔型)及冠状静脉窦型,其中继发孔型最为常见。

图11. 房间隔缺损示意图。

  经胸超声心动图是ASD的首选诊断方法,大部分ASD可通过经胸超声心动图诊断,常用的切面有大动脉短轴切面、胸骨旁四腔切面、剑突下四腔切面、剑突下双心房切面;少数由于声窗条件、解剖位置等原因不易显示者,可行经食管超声心动图或右心声学造影检查。
(一)ASD的超声表现
  (1)直接征象:于上述切面观察到回声失落,彩色多普勒可见连续性分流血流信号。
  (2)间接征象:①肺动脉血流速度增快,主肺动脉增宽;②三尖瓣前向血流速度增快;③右心增大;④肺动脉高压。
(二)ASD与卵圆孔未闭的鉴别
  (1)ASD为房间隔的先天发育异常;卵圆孔未闭是房间隔正常结构的变异,在人群中非常常见,可见于20%~25%的正常人,只有在特定的病理条件下才会致病。
  (2)ASD在超声上表现为房间隔的回声中断,有明确的断端;卵圆孔未闭在超声上表现为裂隙状结构,即继发隔与原发隔未贴紧,二者之间有缝隙,时而开放,时而关闭。
  (3)不建议在正常人群中常规探查卵圆孔未闭,一旦查出,一是增加患者的心理负担,二是造成很多不必要的检查和治疗。目前认为,卵圆孔未闭可能与不明原因的脑卒中、偏头疼、减压病等有关,对于此类患者,可在超声检诊时重点探查有无卵圆孔未闭。
(三)哪些情况下ASD容易漏诊?
  (1)小ASD,因分流量较小,且无容量负荷过重的间接表现,容易漏诊,可通过经食管超声心动图等进行确诊。
  (2)特殊类型的ASD:上腔型、下腔型、冠状静脉窦型等位置特殊的ASD。
  (3)特殊情况:如若患者合并其他心脏结构功能异常,容易忽略ASD。例如本例患者,两次发泡试验均为阳性,则诊断医生首先考虑右向左分流疾病,经胸超声心动图检查时忽略ASD的表现。
(四)右心声学造影对ASD的诊断价值
  右心声学造影是判断心房水平分流较敏感的方法,右房侧出现负性造影区是诊断ASD的直接征象,当瓦氏动作下,右房压高于左房压时,可以观察到微气泡由右房侧进入左房侧。
  在临床工作中,如检查过程中发现主肺动脉增宽、肺动脉瓣、三尖瓣前向血流速度增快、右心增大等表现,需要考虑是否存在左向右分流相关疾病,右心增大要鉴别是容量负荷过重还是压力负荷过重。总之,遇到这些'蛛丝马迹'需要多切面、多角度观察,并且结合患者本身症状、体征进行诊断。

专家简介

薛禹辰,医学硕士,从事超声心动图临床检诊工作,擅长危重急症心血管疾病的超声诊断,经验丰富。

杜鑫,医学博士,天津医科大学总医院心血管病中心超声心动图室主任,主要从事心血管内科疾病及心脏超声的临床与教学工作。曾赴英国牛津大学及帝国理工大学工作学习4年。曾任中华医学会心血管病学分会结构心脏病学组委员,现任中国超声医学工程学会超声心动图委员会常务委员、中国医师协会心血管内科医师分会超声心动图专业委员会委员、天津市心脏学会心脏影像专业组副主任委员、卫生部海峡两岸医药卫生交流协会超声医学专家委员会青年委员、天津市心脏学会理事、天津市超声医学工程学会理事、天津市医师协会超声科医师分会委员、天津市卫生局超声质量控制中心专家、中国医疗保健国际交流促进会超声医学分会青年委员、天津市中西医结合医学影像学会青年主任委员、滨海浆细胞疾病多学科协作联盟影像学组组长。EHJ中文版和JACC中文版青年编委,国际心脏病杂志和天津医药特邀审稿人。发表多篇SCI及中文核心期刊论著,主译一部著作《超声心动图诊断的解剖学基础与临床》,并参编多部著作。

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