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再小的个体，也可以有自己的品牌！ 正常情况下，主动脉及肺动脉互为交叉关系，肺动脉位于主动脉的左前方，与右心室连接，成为肺循环的出发点；主动脉位于肺动脉的右后方，与左心室连接，成为体循环的出发点。当两支大动脉空间位置关系及其与相应心室的连接关系发生异常，即称为大动脉转位。  主动脉与肺动脉之间的正常交叉关系 正常体肺循环 然而，当大动脉发生转位时，左右心的快乐与悲伤的归属与流向也将发生不同的改变，导致不同的结局。 根据大动脉转位的解剖特点，大动脉转位分为完全性、矫正性及不完全性，其中不完全性包括右室双出口及左室双出口。本文重点介绍完全性大动脉转位与矫正性大动脉转位的病理解剖、血流动力学改变及超声心动图诊断。 完全性大动脉转位 complete transposition of the great arteries 完全性大动脉转位示意图 正常情况下，肺动脉瓣下圆锥组织发育，与右室流出道呈肌性连接；而主动脉瓣下圆锥组织被吸收，而与二尖瓣环呈纤维连接。大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发育，与右室呈肌性连接；肺动脉瓣下圆锥萎缩，与二尖瓣环呈纤维连接。主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室。常见的合并畸形有：房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。 完全性大动脉转位的诊断要点为：房室序列一致；心室和大动脉连接不一致；主动脉瓣下圆锥；肺动脉瓣环-二尖瓣环纤维连接。 常见的完全性大动脉转位类型有两种：SDD和ILL。前者即心房正位、心室右袢、主动脉位于肺动脉右前方；后者即心房反位、心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方。 完全性大动脉转位形成两个并行循环，上、下腔静脉回流的静脉血通过右心进入主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血通过左心进入肺动脉到达肺部，体循环和肺循环分道扬镳，各行其道。患者存活必须依靠心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）进行血流混合，其血流动力学改变取决于是否合并其它畸形、左右心血液混合程度及肺动脉是否狭窄。 左房的快乐向左室充盈，却最终选择进入肺动脉，把快乐留给自己；右房的悲伤向右室充盈，而最终选择进入主动脉，把悲伤带到全身。快乐和悲伤分别在自己的世界里循环不止，而通过心内或心外交通进行简单的分享和交流。 下面我们按先天性心脏病的分节段诊断法来诊断完全性大动脉转位：  确定心房的位置及其与腔静脉的连接 剑突下四腔心切面，下腔静脉汇入右侧心房，为解剖学右心房，解剖学左心房仍在左侧，即心房正位（S）。  确定房室瓣与心室的连接及心室的位置 心尖四腔心切面，三尖瓣位于右侧，二尖瓣位于左侧，三尖瓣的位置略低于二尖瓣。三尖瓣与解剖学右室相连，二尖瓣与解剖学左室相连。箭头所指为解剖学右室内的调节束，为解剖学右室的重要标志。尚可观察到位于左侧的解剖学左室心内膜光滑，肌小梁较少，而位于右侧的解剖学右室内膜不光滑，肌小梁丰富。即心室右袢（D），房室序列一致。  确定心室与大动脉的连接及大动脉的空间位置关系 胸骨旁左心长轴切面的基础上，探头向心尖方向滑行，显示肺动脉与主动脉平行走行，肺动脉位于左后，主干较短，随即分叉，与解剖学左室相连；主动脉位于右前（D），主干较长，与解剖学右室相连。箭头所指为合并室间隔缺损。即大动脉与心室连接不一致，主动脉瓣下圆锥。  与上图为同一切面，彩色多普勒显示肺动脉内血流加速，即合并肺动脉狭窄。  胸骨上窝主动脉弓长轴切面，彩色多普勒显示主动脉与肺动脉之间的分流，为动脉导管未闭（箭头所指处）。 至此，此例诊断为完全性大动脉转位SDD型，室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉狭窄。 
 矫正性大动脉转位 corrected transposition of the great arteries
矫正性大动脉转位示意图 矫正性大动脉转位的原始心管向左弯曲，解剖学右室位于左侧，与解剖学左房相连，起到功能性左室的作用，而解剖学左室位于右侧，与解剖学右房相连，起到功能性右室的作用。无论心房正位或反位，其连接关系为解剖学左房-解剖学右室-主动脉，解剖学右房-解剖学左室-肺动脉，从而使血液循环的生理功能得到矫正。本病多数合并其它心脏畸形，亦可单独存在。 矫正性大动脉转位的诊断要点为：房室序列不一致；心室和大动脉连接不一致；主动脉瓣下圆锥；肺动脉瓣环-二尖瓣环纤维连接。 矫正性大动脉转位有四种类型：SLL（心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前）、SLD（心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前）、IDD（心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前）和IDL（心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前）。前两种为心房正位，多为正常左位心；后两种为心房反位，多为镜像右位心。其中最常见的类型为SLL型。 矫正性大动脉转位的房室序列不一致，同时心室和大动脉的连接亦不一致，因此血液循环的生理功能得到矫正。肺静脉回心血流依次进入左房、右室、主动脉，上、下腔静脉回心血流依次进入右房、左室、肺动脉，体循环和肺循环呈正常循环。但本病因解剖学右室承担解剖学左室的功能，面对的是主动脉的压力负荷，长期可导致解剖学右室心肌功能的损伤。 左心房的快乐向解剖学右室充盈，再进入主动脉，把快乐送达全身；右心房的悲伤向解剖学左室充盈，再进入肺动脉，将悲伤转换成快乐。快乐经过体循环代谢为悲伤，悲伤经过肺循环转换，最终仍然得到快乐。 下面我们按先天性心脏病的分节段诊断法来诊断矫正性大动脉转位： 确定心房的位置及其与腔静脉的连接 剑突下四腔心切面，下腔静脉汇入右侧心房，为解剖学右心房，解剖学左心房仍在左侧，即心房正位（S）。 确定房室瓣与心室的连接及心室的位置 心尖四腔心切面，三尖瓣位于左侧，二尖瓣位于右侧，三尖瓣的位置低于二尖瓣。三尖瓣与解剖学右室相连，二尖瓣与解剖学左室相连。箭头所指为解剖学右室内的调节束，为解剖学右室的重要标志。即心室左袢（L），房室序列不一致（左房-三尖瓣-右室，右房-二尖瓣-左室）。 确定心室与大动脉的连接及大动脉的空间位置关系 心尖四腔心切面的基础上，探头稍向前倾，显示肺动脉与主动脉平行走行，肺动脉位于右后，主干较短，随即分叉，与右侧的解剖学左室相连；主动脉位于左前（L），与左侧的解剖学右室相连。即大动脉与心室连接不一致，主动脉瓣下圆锥。 进一步确定大动脉的空间位置关系 至此，此例诊断为矫正性大动脉转位SLL型，不合并其它畸形。 矫正性大动脉转位（1）：剑突下四腔心切面，下腔静脉汇入右侧心房，为解剖学右心房，解剖学左心房仍在左侧，即心房正位（S）
【小结】 本文对比介绍了完全性大动脉转位和矫正性大动脉转位。完全性大动脉转位的诊断要点为：房室序列一致；心室和大动脉连接不一致；主动脉瓣下圆锥；肺动脉瓣环-二尖瓣环纤维连接。矫正性大动脉转位的诊断要点为：房室序列不一致；心室和大动脉连接不一致；主动脉瓣下圆锥；肺动脉瓣环-二尖瓣环纤维连接。完全性大动脉转位形成两个并行循环，体循环和肺循环分道扬镳，各行其道。矫正性大动脉转位血液循环的生理功能得到矫正，体循环和肺循环呈正常循环。 |
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