肾脏是尿液生成的重要器官，清除体内的代谢废物，调节
人体的水电酸碱平衡，参与调节血压和红细胞的生成过程。肾
脏的结构比较复杂，其中肾小球结构在肾脏病理中具有重要意
义(图8—1)。
第一节 肾小球肾炎
肾小球肾炎(glomerulonephritis，GN)简称肾炎，其病变
特点为肾小球的增生性变化。各型肾小球肾炎引起临床上不同
的症状和体征，并形成具有结构和功能联系的综合征(syn-
drome)。肾炎的主要临床表现有以下几种类型：
1．急性肾炎综合征：起病急，常表现为血尿、蛋白尿、水
肿、高血压。见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎。
2．快速进行性肾炎综合征：显著的血尿、蛋白尿，迅速出
现少尿或无尿，伴氮质血症，引起急性肾功能衰竭。
3．肾病综合征(nephrotic syndrome)：主要表现为大量蛋
白尿、全身性水肿、低蛋白血症、高脂血症。
4．慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome)：病程在
半年以上，患者表现为水肿、高血压、氮质血症等。
5．肾功能衰竭(renal failure)：患者血尿素氮(blood urea
nitrogen，BUN)和血浆肌酐水平增高，水电酸碱平衡紊乱等。
一、病因和发病机制
(一)抗原成分
1．内源性抗原：肾小球本身的成分、非肾小球成分，如
DNA、免疫球蛋白等。
2．外源性抗原：病原微生物、某些药物、异种血清等。
(二)免疫复合物形成
1．循环免疫复合物形成
血液内免疫复合物→沉积于肾小球→激活补体→吸引中性
粒细胞→溶酶体酶释放→肾小球损伤→循环免疫复合物性肾炎
(图8—2)。
2．原位免疫复合物形成
血液内抗体→在肾小球形成免疫复合物→肾小球损伤→肾
小球肾炎(图8—3)。
二、基本病理变化
1．变质：肾小球基膜纤维素样坏死、玻璃样变、免疫复合
物沉积。
2．渗出：中性粒细胞、单核细胞、纤维素渗出。
3．增生：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞增生。
三、病理类型
(一)弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
1．肉眼观：肾脏体积增大，暗红色，表面有出血点，称
“大红肾”。
2．镜下观
(1)肾小球
①内皮细胞、系膜细胞增生(图8—4)。
②炎细胞浸润。
③基膜外侧沉积物。
(2)肾小管(图8—5)
①上皮细胞水肿、玻璃样变、脂肪变。
②形成管型。
(3)肾间质：充血、水肿、炎细胞浸润(图8—5)。
3．临床表现：临床上多见于青少年，表现为急性肾炎综合征。
(1)尿的变化：
①尿质的变化：血尿、蛋白尿、管型尿。
②尿量的变化：少尿或无尿。
(2)水肿：其原因为：
①尿少→血容量↑。
②尿蛋白→血浆胶体渗透压↓。
③变态反应→毛细血管通透性↑。
(3)高血压：水钠潴留导致血容量增加引起。
(二)快速进行性肾小球肾炎
又称新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎。
1．病理变化
(1)肉眼：肾脏肿大，苍白色，表面常有出血点。
(2)光镜下：细胞性新月体、纤维性新月体；肾小管上皮
细胞变性、萎缩、消失。
新月体：细胞性新月体由增生的肾小囊壁层上皮细胞和渗
出的单核细胞构成(图8—6)；纤维性新月体由纤维组织增生
取代细胞性新月体而形成。
(3)电子显微镜下：毛细血管基膜缺损和断裂。
2．临床表现：临床上以青壮年发病为多，表现为快速进行
性肾炎综合征。
(三)膜性肾小球肾炎
1．光镜和电镜下：肾小球毛细血管基膜增厚，足突消失，
在基膜上出现小丘状沉积物，基膜增生形成钉突。沉积物被增
生的基膜包围，并逐渐被溶解(图8—7)。以后肾小球硬化，
玻璃样变。
免疫荧光检查：显示典型的颗粒状荧光，表明有IgG和C3
的沉积。
2．肉眼观：双肾肿大，颜色苍白，称“大白肾”。
3．临床表现：临床上多见于中老年人，表现为肾病综
合征。
(四)慢性硬化性肾小球肾炎
1．病理变化
(1)肉眼：双侧肾脏体积缩小，重量减轻，表面呈弥漫性
细颗粒状，称为继发性颗粒状固缩肾。
(2)光镜下
①大量肾小球纤维化，所属肾小管也萎缩、消失，出现肾
小球集中现象(图8—8)。
②残存肾单位代偿性肥大，肾小管扩张并有管型。
③肾间质纤维组织增生，炎细胞浸润，小动脉硬化。
2．临床病理联系：患者出现慢性肾炎综合征(chronic ne-
phritic syndrome)：
(1)贫血：肾小球纤维化→促红细胞生成素↓→贫血。
(2)高血压：肾脏缺血→肾素↑→高血压。
(3)尿的变化：代偿部分的肾小球血流↑→滤过率↑→肾
小球浓缩功能↓→_多尿、夜尿、低比重尿。
(4)尿毒症：代谢产物堆积→水电酸碱平衡失调→尿
毒症。
(五)微小病变性肾小球肾炎
又称为脂性肾病，肾小球无明显病变，肾小管上皮细胞脂
肪变性。
(六)系膜增生性肾小球肾炎
可发生于多种肾小球疾病。病变为系膜细胞增生，系膜基
质增多。
摘自《看图学习病理学》徐爱凤 编著
肾小球简介
转载▼
泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱和尿道四部分组成，主要功能是排除机体在代谢过程中所
产生的废物，如尿素和尿酸等，并排除多余的水分和无机盐类。以上物质经血液循环到达肾脏，
在肾内形成尿液，再经排尿管道排出体外。肾脏是泌尿系统中最为重要的脏器，其主要功能包
括：①排泄体内的代谢产物；②调节机体水和电解质含量；③维持酸碱平衡；④具有内分泌作
用，分泌红细胞生成素、肾素和前列腺素等。
肾脏复杂的结构是完成其多种功能的基础。掌握肾脏的结构和功能对于学习肾脏病理学是
必备的条件。
肾单位(nephron)是肾脏的基本单位。每个肾脏约有一百万个肾单位，部分肾组织发生
病变时可通过其他肾单位进行代偿，因而肾脏具有很强的代偿功能。肾单位由肾小球
(glomerulus)和与之相连的肾小管构成。肾小球疾病是泌尿系统疾病的重要部分，肾小球结构
和功能的改变在肾脏疾病中具有重要意义。
肾小球由血管球和肾球囊构成。血管球始于肾小球入球小动脉，进入肾小球后形成5～8
个初级分支。初级分支再分出数个分支，总共形成20～40个盘曲的毛细血管袢(capillary
tuft)。初级分支及其所属分支构成血管球的小叶或节段(segment)。肾小球毛细血管壁为滤过
膜(filtering membrane)，由内皮细胞、基膜和脏层上皮细胞构成(图11一l，2)。
1．内皮细胞(endothelialCell) 为胞体布满直径70～
lOOnm的窗孔(fenestra)的扁平细胞。细胞表面含大量带负电荷
的唾液酸糖蛋白。
2．肾小球基膜(glomerularbasement membrane．GBM)
GBM中间为较厚的高电子密度的致密层(1amina densa)，内外
两侧分别为较薄的电子密度较低的内疏松层(1amina ra ra
interna)和外疏松层(1aminarara externa)。GBM的主要成
分包括胶原(主要是IV型胶原)、层粘连蛋白(1aminin)、硫
酸肝素等阴离子蛋白多糖、纤维连接蛋白(fibronectin)、
内动蛋白(entactin)及其他糖蛋白。IV型胶原形成网状超结构
(suprastructure)。构成网状支架的单体是由三股α一肽链构成的螺旋状结构。每一单体分子由
氨基端的7s区域、中间的三股螺旋状结构区域和羧基端的球状非胶原区(non—collaegenous
domain，NCl)构成。
3．脏层上皮细胞(visceral epithelial cell)又称足细胞(podocyte)，细胞结构复杂，
自胞体伸出几个大的初级突起，继而分出指状的次级突起，即足突(foot process)。足细胞
紧贴于基膜外疏松层，相邻足突间形成20～30nm宽的滤过隙(filtration slit)。足突间有
拉链样膜状电子致密结构连接，称为滤过隙膜(slit diaphragm)，其主要成分是nephrin。
nephrin为细胞粘附分子中免疫球蛋白超家族成员，特异性表达于肾小球，对于维持肾小球滤
过膜的选择通透性具有关键的作用。足细胞表面由一层带负电荷的物质覆盖，其主要成分为
唾液酸糖蛋白。
肾小球系膜(mesangium) 由系膜细胞(mesangial cell)和基膜样的系膜基质(mesangial
matrix)组成。系膜位于毛细血管间，构成肾小球小叶的中轴。系膜细胞具有收缩、吞噬、增
殖、合成系膜基质和胶原等功能，并能分泌多种生物活性介质。
肾球囊又称鲍曼囊(Bowman’S capsule)，内层为脏层上皮细胞，外层为附着于球囊基膜
的壁层上皮细胞，二层上皮构成双层球状囊，在肾球囊尿极与近曲小管相连。
正常状态下，肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的通透性，而白蛋白等分子则几乎
完全不能通过。肾小球滤过膜的屏障作用主要是根据蛋白分子的大小、携带的电荷和构型。分
子体积越大，通透性越小；分子携带阳离子越多，通透性越强；滤过膜的体积依赖性和电荷依
赖性屏障作用有赖于毛细血管壁的复杂结构、基膜的完整性和存在于滤过膜各层的阴离子(如
基膜中的酸性蛋白多糖、上皮细胞和内皮细胞表面的唾液酸糖蛋白)。脏层上皮细胞对于维持肾
小球屏障功能具有关键性的作用。基膜成分主要由脏层上皮细胞合成。滤过隙膜是对滤过物质
的最后一道防线。
近年对肾小球滤过膜屏障分子结构的研究有了很大的进展。研究显示，跨膜糖蛋白nephrin
是滤过隙膜的主要成分。nephrin分子一端与足突相连，另一端在滤过隙中经二硫键与另一
nephrin分子相接。nephrin胞内端与信号转导和细胞骨架蛋白复合体相连并相互作用。nephrin
和相关蛋白对于维持滤过膜选择通透性具有重要作用。当遗传因素导致nephrin或相关蛋白的
基因突变时，出现大量血浆蛋白漏出的异常现象，说明滤过隙膜结构和功能改变是肾小球疾病
发生的重要机制之一。
泌尿系统疾病包括肾和尿路的病变，病变类型包括炎症、肿瘤、代谢性疾病、尿路梗阻、
血管疾病和先天性畸形等。肾脏疾病可根据病变累及的主要部位分为肾小球疾病、肾小管疾
病、肾间质疾病和血管性疾病。这一传统分类方法具有一定的应用价值。不同部位的病变引起
的最初的临床表现常有区别。不同部位对某种损伤的易感性也有所不同，如肾小球病变多由免
疫性因素引起，而肾小管和肾间质改变常由中毒或感染引起。然而，有的病变可影响不同的部
位，且由于各部分在结构上相互连接，一个部位病变的发展可累及其他部位。慢性肾脏疾病最
终可累及肾脏各部分组织，引起慢性肾功能衰竭。
摘自6版《病理学》
