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作者：广东省人民医院 柳艳丽 韩凤珍
患者女，26岁，孕1产0。因“停经33+1周，突发胸痛伴心悸1天”于2013年11月5日急诊入院。患者平素月经规则，末次月经2013年3月18日，停经后无早孕反应，孕4+月自觉胎动至今，于当地医院规则产检，常规检查无异常。1天前无明显诱因出现胸痛，呈剧烈撕裂样，无明显放射性，无明显缓解因素，伴心悸、冷汗，无阴道流血流液。当地医院心脏彩超提示主动脉夹层Ⅰ型、二尖瓣及主动脉瓣轻度反流、左室收缩功能正常。予吸氧、镇痛、控制心率、血压等对症治疗后转至我院。 入院体检示体温36.5 ℃，心率112次/分，呼吸20次/分，血压102/53 mmHg。神清，急性面容，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿音。心界向左下扩大，心律齐，未闻及明显杂音。腹部膨隆如孕周，无压痛及反跳痛。产科检查示宫高32 cm，腹围99 cm，胎位左枕前位，未衔接，胎心163次/分。 我院主动脉全程CT检查提示主动脉夹层（DeBakeyⅠ型），心脏彩超检查提示主动脉夹层（Ⅰ型），轻度主动脉瓣反流，微量心包积液。产科彩超提示胎儿双顶径8.3 cm，股骨长6.5 cm，脐血流频谱正常。多学科会诊后，认为有手术指征，建议联合手术治疗。完善术前检查，排除手术禁忌，于2013.11.6先行子宫下段剖宫产+次全子宫切除术，再在全麻及体外循环下行Bentall+全弓置换+降主动脉支架置入腔内隔绝+右房分流术。术中娩出一活男婴，评7~10分，外观未见明显畸形，重2160 g，新生儿科医师到场协助处理，予气管插管等复苏处理后直转新生儿监护室。心外科手术见升主动脉根部呈瘤样扩张，最大处5.5 cm，内膜破口位于升主动脉窦上2 cm左右，破口约1 cm，升主动脉假腔内新鲜血性液体，主动脉瓣环明显扩大，瓣叶形态正常，重度主动脉瓣关闭不全；向上剥离致弓部无名动脉内夹层形成，夹层向下逆行剥离至主动脉窦部。术程顺利。术后予监护、预防感染及对症及支持治疗。术后14天，患者及新生儿顺利出院。随访至今，母婴状况良好。
·心内科：广东省人民医院 罗建方 本例报告的妊娠合并主动脉夹层病例诊断明确，分别从妊娠史、症状、心脏B超、主动脉全程CT及外科术中所见等多方面予以证实，并且经过多学科团队（产科、心血管内科、心血管外科、新生儿科、麻醉科、影像科等）的及时救治，使母子最终平安出院。希望该病例能成为日后妊娠合并主动脉夹层诊治的典范，为国内外同行遇到类似状况提供宝贵的经验。 该病例联合了产科、心血管内科、心血管外科、新生儿科、麻醉科、影像科等各学科专家，针对手术时机、手术方案、胎儿处理、胎儿出生后的抢救、孕妇外科术后的监护等多方面展开讨论，最终制定个体化治疗方案，为母子的早日康复提供了有力保障。 图 主动脉夹层的Stanford及DeBakey 分型： Stanford A和 DeBakey Ⅰ和 DeBakey Ⅱ夹层累及升主动脉，Stanford B和DeBakey Ⅲ夹层累及降主动脉 主动脉夹层（AD）是一种心血管急危重症，死亡率高。急性AD患者，50%在夹层发生后48小时内死亡，75%的患者在2周内死亡；慢性夹层患者，5年生存率低于15%。 妊娠合并AD更为凶险，病情进展迅速，孕妇及胎儿死亡率高，需要引起广大临床工作者，特别是产科、心血管科、急诊科医师的高度重视。当孕妇在妊娠期间突发不明原因的胸腹部剧烈疼痛时，需要考虑合并主AD的可能，完善四肢血压、心电图、超声心动图等检查后尚未能明确诊断时，权衡利弊后可尽早选择主动脉全程CT，对明确诊断具有重要意义。 面对如此凶险的疾病，如何降低病死率成了考验产科和心血管科医师的重大难题。笔者认为，通过早期发现、早期诊断、早期治疗可以最大程度地降低妊娠合并AD的病死率。因此，在常规产检时，一方面需做好健康教育，由产科医师、心血管科医师向孕妇及家属普及妊娠合并AD的相关知识，告知孕妇在妊娠过程中出现不明原因的突发胸腹部疼痛时应及时就诊，这能为早期诊断、早期治疗赢得宝贵的时间；另一方面，在产检过程中，可通过心肌酶、心电图、心脏彩超、血管超声、动态血压等无创检查手段对孕妇进行心血管疾病和主动脉疾病筛查。对高危孕妇（如高血压、马凡综合征、先天性二叶主动脉瓣等）需要进行更为密切的随访。在未来的研究中，我们需要更多关注如何准确地筛查高危患者，在基因筛查及预测方面有待更深入的研究。 本病例的成功救治充分反映了多学科团队在疑难病例、急危重症病例诊治中具有的独特优势。所谓多学科协作诊疗模式（MDT）是一种先进的医疗模式，体现以病人为中心和多学科专家组为依托的有机结合，根据患者的具体情况，通过多学科专家的讨论后为患者提供最优选、个体化、精准的医疗方案。MDT诊疗模式的实行推广，是大型综合性医院的专业发展趋势。 ·产科：广东省人民医院 韩凤珍 患者年龄＜40岁，为妊娠诱发AD， DeBakeyⅠ型。患者发病于妊娠晚期，因治疗及时，并未进展到血流动力学不稳定的状况，胎儿未受影响，但早产难免。本例胎儿孕龄33+周，B超提示胎儿基本成熟，因此选择联合手术治疗，最终母婴获成功救治。 妊娠合并AD罕见且病情危重。在＜40岁的女性AD患者中，50%发病于妊娠期间，尤其是6~9个月间。妊娠期激素水平变化可抑制胶原蛋白和弹力纤维在主动脉壁沉积，而孕激素又加速非胶原蛋白在动脉壁沉积，使动脉壁结构改变。加上妊娠期心脏负荷加重，血流动力学改变会增加血流对主动脉壁的冲击，促使主动脉瘤样扩张，诱发形成升主动脉根部夹层动脉瘤。 AD本身不引起胎儿畸形或影响胎儿生长发育，但在妊娠期发病可能会继发急性胎儿宫内窘迫和胎死宫内等。为了抢救大人，医源性流产和早产几率增加。 妊娠合并AD一旦确诊，应立即开始药物治疗；明确分型后，决定是否手术治疗。因妊娠合并AD多为DeBakeyⅠ型，病情危急，往往需要急诊手术治疗，多学科密切合作尤为重要。从产科角度看，大多数学者认为妊娠合并AD分娩方式以剖宫产为宜，甚至包括死胎的处理也是这样。妊娠期心血管手术可导致约30%胎儿丢失，因此若评估新生儿可存活，可考虑先行剖宫术，再在体外循环下进行AD手术。由于体外循环时肝素化可导致子宫创面剧烈出血，且心血管手术时间长，为预防不可控制的产后大出血，在剖宫产同时行子宫切除术具有较高安全性和可行性。近年来，国内有学者提出剖宫产术后宫腔放置COOK水囊来预防产后出血从而保留子宫，但其有效性还有待进一步证实。剖宫产术中应轻柔操作，避免使用腹压，必要时可使用产钳助娩胎儿，以免引起动脉瘤破裂。若孕周小，应以积极救治大人为前提，可先行外科手术治疗，若术后胎儿仍然存活，B超未发现畸形，可考虑继续妊娠。 来源：中国医学论坛报 |
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