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骨肌放射专业委员会病例答案(四十八)

 阿尔梅 2016-07-29

问题1:在提供的CT及MRI图像上,关于病灶的描述,下列选项不正确的是(单选)

A. 胸12椎体后缘可见骨质破坏影,病灶周围可见骨质硬化边

B. MRI图像中,病灶T2WI呈中央高信号,边缘低信号

C. MRI图像中,病灶椎体旁可见脓肿形成

D. MRI图像中,增强后病灶明显强化

答案:C

    CT示胸12椎体后缘类圆形骨质破坏病灶,周围骨质可见硬化边;MRI示胸12椎体后缘类圆形异常信号,T1WI病灶中央等信号,边缘可见低信号环;T2WI病灶中央高信号,边缘低信号,脂肪抑制序列信号同T2WI。病灶周围骨髓内可见T1WI低信号,T2WI高信号水肿,增强扫描示病灶及周围水肿明显强化。

问题2:根据以上临床资料与影像学表现特点,该病例最应排除哪种病变(单选)

A. 良性病变

B. 高度恶性病变

C. 低度恶性病变

D. 交界性病变

答案:B

解析:该患者为中年人,慢性病程,影像表现主要为胸12椎体后缘的溶骨性病变伴周围骨质硬化及骨髓水肿,考虑为骨良性病变或低度恶性病变。

问题3:根据以上临床资料与影像学表现特点,该病例最可能诊断为下述哪一项(单选)

A. 骨髓瘤

B. 骨转移瘤

C. 脊柱骨软骨病

D. 骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症

E. 骨髓炎

答案:D

4诊断与鉴别诊断分析思路

4.1影像学表现及诊断分析思路

患者为中年男性,CT示胸12椎体后缘类圆形骨质破坏影,周围可见骨质硬化边, T1WI病灶中央等信号,边缘低信号;T2W及脂肪抑制序列病灶中央高信号,边缘低信号。病灶周围骨质及骨髓可见T1WI低信号,T2WI高信号的水肿,增强扫描示病灶及周围水肿区明显强化。以上征象提示病变是一个生长缓慢的良性、交界性或低度恶性的肿瘤样病变。

4.2诊断及鉴别诊断

4.2.1 骨髓瘤

好发于扁骨如颅骨、脊柱、肋骨及骨盆,颅骨穿凿样骨质破坏是典型表现。椎体病灶可以是单纯的骨髓浸润、或合并骨质破坏,病灶常多发,脂肪抑制序列为明显高信号,可呈“椒盐状”改变,可有软组织肿块形成。骨髓瘤好发年龄为50岁以上,男性多见,常伴广泛的骨质疏松,尿中本周蛋白阳性。

4.2.2骨转移瘤

溶骨性的椎体转移瘤常偏心性生长,椎体附件受累,边缘无硬化,常多个脊椎受累。转移瘤发病年龄一般较大,常有原发恶性肿瘤病史。

4.2.3骨母细胞瘤

好发在椎体附件,膨胀性生长,病灶周缘可见硬化边。

4.2.4骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症常见于颅骨、脊柱、长骨和骨盆等。发生在脊椎的病变单发居多,椎间盘往往无破坏,椎间隙多正常,病变表现为单发或多发骨质破坏,可轻度膨胀,边缘骨质硬化,广泛破坏者椎体可塌陷,椎弓根也可受累伴椎旁软组织肿胀,病变可使椎体高度压缩。因此本例病变比较符合骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症表现。

综合上述分析后,考虑骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的可能性最大。

5诊断

胸12骨髓穿刺灰白色条索状组织一条,长约1.0cm,为板层骨及破碎骨组织,可见死骨,骨小梁间可见轻度纤维化,散在少量组织细胞样细胞及嗜酸性粒细胞。免疫组化染色可见散在细胞S-100、CD1a、CD68、langerin(+),提示langerhans细胞组织增生症(原称骨的嗜酸性肉芽肿)              

病例供稿:山西医科大学第二医院影像科

牛金亮教授

6专家点评

嗜酸性肉芽肿为非脂质沉积症的一种,与脂质沉积症均属于网状内皮增生病,Finzi于1929年首次报道,后由Jaffe命名为嗜酸性肉芽肿。

自婴儿至老人均可发病,男女比例约为2.5:1,多数患者为30岁以下,5-10岁者居多,常见部位颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆,也见于长管状骨,多为单发也可多发。

嗜酸性肉芽肿可发生于任何骨骼的任何部位,常见于颅骨、脊柱、长骨和骨盆等,不同部位及不同病程的组织表现可有所不同,其影像学表现变化较大,一般来说,早期或活动期肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏,可有膨胀性及软组织肿胀。在病变修复时周边可有不同程度硬化。而发生在脊椎的病变单发居多,椎间盘往往无破坏,椎间隙多正常,病变表现为单发或多发骨质破坏,可轻度膨胀,边缘骨质硬化,广泛破坏者椎体可塌陷,椎弓根也可受累伴椎旁软组织肿胀,病变可使椎体高度压缩变扁呈致密盘状。

嗜酸性肉芽肿在病理上主要表现为骨髓腔由增生的网状组织细胞和炎性细胞构成的肉芽肿替代,病灶境界清楚,周围可有硬化。因此在MRI图像中,T1WI呈中央等边缘低信号,等信号为肉芽肿成分,低信号为周围硬化带,T2WI呈中央高边缘低信号,脂肪抑制序列呈中央高边缘低信号,高信号为肉芽肿,低信号为周围硬化带,增强扫描示病灶成分及周围水肿可见强化,椎间盘形态、信号未见明显异常,具有一定的特异性。本病例表现较为典型。


点评专家:山西医科大学第二医院影像科

牛金亮教授


【参考文献】

[1] Montalti M,Amendola L.Solitary eosinophilicgranuloma of the adult lumbar spine.Eur?Spine?J,2012,21(4):441-444.

[2] Lahiani D, Hammami BK, Maaloul I, et al, Multifocal Langerhanscell histiocytosis of bone: late revelation in a 76-year-old woman. RevMed Interne ,2008,29: 249–251. 

[3] Olschewski T, Seegenschmiedt MH. Radiotherapy of Langerhans’ cellhistiocytosis: results and implications of a national patterns-of-carestudy. Strahlenther Onkol,2006,182:629–634.

[4] Arico M. Langerhans cell histiocytosis in adults: more questions thananswer? Eur J Cancer,2004,40:1467–1473.

审核:王绍武  编辑:孙闯、郜璐璐

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