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王润青--郑州市中心医院003-ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死

 阿尔梅 2016-07-29


郑州市中心医院


主  持 

王润青

病例提供:余巧燕、赵美英、赵杰

郑州市中心医院


嘉宾主持:李久全


总结整理

何深文、黄镪、海霞、黄明雷

2016.7.11讨论于李神经12个中文群


病历摘要

女性,30岁,职员,广东籍。


患者以“头晕、复视、呕吐、右侧肢体麻木无力1天“为主诉入科。


主要临床表现:1天前患者劳累后头晕,复视,非喷射性呕吐,视物旋转,非喷射性呕吐,为胃内容物,并逐渐出现右侧肢体麻木无力,饮水呛咳并进食后恶心呕吐加重、约10余次(每次约200ml),伴胸闷,症状呈持续性,无发热等其他症状。入院查体:T36,5  BP:135/74mmHg,心肺腹检查未见明显异常。神经系统:神清、语利,双侧瞳孔等大正圆,左眼球内收不充分,不能外展,右眼内收不充分,左侧额纹稍浅,左眼闭合力量稍差,睫毛征阳性,双眼右视时水平眼震,右眼为著,右侧上肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅲ级,右侧巴氏征阳性,右侧上下肢远端痛温觉减退,右侧肢体共济运动差。


既往史:平素进食较差(南方人不习惯北方人的饮食习惯),轻度贫血病史2年;偶有左耳鸣病史1年;无慢性胃病史;无前驱感染史,无关节肿痛、口腔溃疡、眼干口干、皮疹等;发现乙肝标志物阳性多年。

 

个人史:家族史:余无特殊。


入院后完善相关检查:血常规(2015.06.09)示:白细胞3.43*10^9/L,红细胞:2.37*10^12/L,血红蛋白:71g/L,红细胞压积:22.2%,血小板:114*10^9/L;


复查血常规(2015.06.10)示:血红蛋白113 g/L,余大致正常;生化(2015.06.09,均低)示:肾功:肌酐32.4umol/L;血脂四项:总胆固醇 2.70mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇:0.65mmol/L;肝功8项示:总蛋白:47.4g/L,白蛋白:27.6g/L,球蛋白:19.8g/L; CRP正常;尿干化+沉渣、便常规+潜血、血脂肪酶、凝血四项、D-二聚体、尿妊娠试验正常。

问题 1:

本患者以“头晕、复视、呕吐、右侧肢体麻木无力1天“为主诉入科,根据患者目前的情况,您如何定位、定性,您考虑哪些疾病?如果您是管床医生,下一步您会安排哪些比较迫切的检查?


定位定性

党博  西安市中医院神内

CPPV,右侧共济失调,右侧桥臂。一个半综合征,左侧桥脑。急性起病,首选血管性。

华生  广西河池市人民医院神内

综合定位:中脑+桥脑,累及极后区可能。定性:青年女性,婚后已育,亚急性起病,脑干病变,那么首先考虑免疫性疾病,首要考虑1、NMOSD,2、白塞病,3、其他结蒂组织病累及中枢(干燥、狼苍等),4、肿瘤:淋巴瘤、胶质瘤等,5、中毒、血管畸形等注意排除一下

张冬森  唐山工人医院

定位:头晕复视,首先考虑脑干有受累,进一步眼征似一个半综合征,左侧周围性面瘫,考虑桥脑受累,右侧肢体无力,病理征阳性,右侧肢体麻木,考虑锥体束、脊髓丘脑束均有受累。故最后定位:桥脑。定性:自身免疫相关。先查头MRI。

黄明雷

定位:左眼球内收不充分,不能外展,右眼内收不充分,双眼右视时水平眼震,右眼为著,定位动眼,外展及内侧纵束(符合一个半综合征),左侧额纹稍浅,左眼闭合力量稍差,睫毛征阳性,面神经核及核以下,右侧上肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅲ级,右侧巴氏征阳性,定位左侧皮质脊髓束,右侧上下肢远端痛温觉减退,怎么是节段性的?右侧肢体共济运动差。综合定位:左侧桥脑。定性:肿瘤(贫血支持),缺血性脑血管病,MELAS,脱髓鞘,自免性疾病。

廉迎阳 齐医神内

年轻女性,急性发病,头晕、复视、呕吐、右侧肢体麻木无力,既往贫血病史,结合神经系统查体
定位:脑干双侧(考虑桥脑)
定性,感染,代谢,血管病?脱髓鞘

杨增烨延大附院神内

青年女性,急性起病,突发眩晕,复视,右侧肢体麻木无力,查体:左侧一个半综合征,左侧周围性面瘫,右侧肢体上运动神经元瘫。右侧共济失调。定位脑干(左侧桥脑);定性:血管、炎症、免疫;考虑1.脱髓鞘疾病(多发性硬化或NMOSD)2.脑干脑炎3.脑血管病,进一步行头颅磁共振(脑干薄层扫描),腰穿,化验脑脊液常规,生化,lgG+寡克龙带抗体+ApQ4,及脑脊液神经节苷脂抗体

何深文 顺德区均安医院

青年女性,急性病程。主要症状:眩晕+复视+肢体麻木无力。体征:眼球活动受限+右侧上运动神经元瘫痪+右侧外周感觉减退(周围神经?)+右侧肢体共济失调

定位:脑干(双侧中脑、右侧脑桥)+外周神经+小脑(中脚?)

定性:炎症?血管?

抗GQ1b?

下一步:相关抗体+CSF+MR+EMG

刘红   山东聊城人民神内

定位:左侧大脑半球、小脑、脑干?定性:缺血、占位?具体得看查体的体征。检查安排磁共振、心脏彩超、凝血机制以及常规检查吧。

柳青 太原市中心医院神内

青年女性,急性起病,突发眩晕,复视。体征可见左侧一个半综合征,左侧周围性面瘫提示面神经核或面丘受累,右侧椎体束受累。右侧共济失调定位于右侧小脑中角或脑桥核。综合定位于左侧桥脑。定性:血管病,感染,免疫均需考虑。尚需进一步影像及腰穿。

303医院神内张涛

左侧面瘫可以提供更多的查体特征,来定位面神经的受累位置.目前资料判断:右侧肢体偏瘫伴感觉障碍+眩晕呕吐,复试,定位总体上是脑干,受累的部位有脑桥/延髓.左侧面瘫如果是面神经核以上皮质脑干束受累,那么定位一个脑干的交叉瘫.定性:血管/炎症/感染.

辅助检查



【主持人】:大家喜欢脑脊液这个东东,好嘞~

问题 2:

根据现有资料,您认为头MRI否责任病灶?对该患者入院后可能出现的病情转归有何预见性的判断(加重、往哪些方面进展?;稳定?缓解?)您认为病情目前最需要接受的可能性的最重要的治疗方案是什么?(理由?依据?)5分钟(如果需要,您还认为需要何种检查及化验以利于您的临床判断)

【主持人】这三个诱发电位大家发现了什么?


【宝奶奶】:哦,我刚才听到有人嘀咕:要MR增强,给吧


【一言不合再来料!】辅助检查



问题 3:

根据目前的所有信息基础上,您考虑什么诊断最有可能?在目前资料基础上,您认为还需要哪些辅助检查可以进一步明确诊断?

问题 4:

根据目前的所有信息基础上,您考虑脑血管疾病,非脑血管疾病?在目前资料基础上,您认为还需要哪些辅助检查可以明确诊断?


华生   广西河池市人民医院神内

血管没有问题、心脏没有问题,还能是什么?只能是肿瘤或者免疫!年轻女的,还是免疫在先,那么梗死了,就是免疫血管炎,快来抗体吧

柳青  太原市中心医院神内

抗磷脂抗体高,抗链O,类风湿因子高都可以解释

关键是拿抗磷脂抗体解释合适还是拿类风湿因子解释合适?

王晓东   解放军第305医院神内

心磷脂抗体有没有意义

【主持人】哦,年轻女性,频繁呕吐,有木有怀孕?答曰:木有

华生—广西河池市人民医院神内

用了什么治疗?指标下来了,如果是免疫治疗,那么我就下ANCA相关性小血管炎,可以不?

【宝奶奶】:凉拌、荤素、饮料、酒上的差不多了,大家看看像什么?还要脑血管造影吗?



【宝奶奶】大家伙看看,脑血管造影有什么问题吗?有:烟雾状血管

山东聊城申永国

烟雾是坑

【宝奶奶小灶】烟雾状血管,不是滴,是动脉到静脉期的图像

【主持人】什么?要看复查的MR?好的

问题 5:

根据目前的所有信息基础上,如果您考虑脑血管疾病,青年卒中的主要病因有哪些?如果考虑炎性及其他的,请说明理由?在目前资料基础上,您认为还需要哪些辅助检查可以明确诊断?(小编默默看表:此时距离讨论开始1小时38分又51秒——这坑是蓝*挖掘机挖的?)

治疗经过

入院后给予抗血小板聚集(拜阿司匹林肠溶片)、营养神经(神经节苷酯、甲钴胺、胞磷胆碱针、维生素B1)、改善循环药物、地塞米松针10mg及对症治疗,并于2015.06.13行甲强龙针500mg冲击治疗;


患者(2015-7-9)1个月后头晕及右侧肢体麻木无力较前明显好转,仍复视,眼球活动变化较前不明显,神经系统查体:神志清,言语流利,双侧瞳孔等大正圆,直径3.0mm,左眼内收不充分,不能外展,右眼内收不充分,左侧额纹稍浅,左眼闭合力量稍差,睫毛征阳性,双眼右视时水平眼震,右眼为著,右侧肢体肌力Ⅴ-级,左侧肢体肌力V级,右侧巴氏征阳性,右侧上下肢痛温觉减退,脑膜刺激征阴性,无自主运动。

最后诊断:

脑干梗塞可能性大

(ANCA相关性小血管炎)

大家面前考虑什么,我暂考虑

1.  诊断:脑干梗塞可能性大(ANCA相关性小血管炎)。

抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)是一组可累及全身小血管的自身免疫性疾病,先后出现多系统多器官症状,绝大多数病例是在患者出现具有明确免疫色彩的全身症状时诊断的,该病对神经系统主要累及周围神经

2.治疗:抗血小板聚集、改善循环、营养神经、改善脑代谢、保护胃黏膜、他汀类药物及其他支持对症治疗;同时兼顾血管炎,给予激素治疗,并注意防治激素副作用。

3.检查:1月后复查脑MRI,定期检查血管炎三项,血沉,肝肾功,血糖血脂等。
 
该患者头晕、复视、右侧肢体麻木无力,查体右侧肢体中枢性肢体瘫、感觉障碍、共济失调,一个半综合征,左侧周围性面瘫,很明显脑桥病变,该患者无明显脑血管病危险因素,具有很强的免疫色彩,血沉、抗“O”、类风湿因子高,存在风湿免疫系统疾病活动,且抗髓过氧化物酶抗体陽性,诊断为脑梗塞,ANCA相关性小血管炎,但该病常累及多系统多器官,最常累及肾脏及双肺,抗髓过氧化物酶抗体阳性高度支持小血管炎,该病累及中枢神经系统较少见。经应用抗血小板聚集、他汀类药物、清除自由基、营养神经、改善脑代谢药物,并应用激素,因该患者慢性乙肝病毒携带病史,拒绝应用抗病毒药物,未应用免疫抑制剂,治疗1个月时仅遗留右侧肢体轻瘫试验阳性,3个月随访时患者基本恢复如常,乙肝病毒无明显复制。

ANCA相关性小血管炎(AASV)病因不明,以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特点,可累及全身小血管,出现多系统多器官症状,临床表现复杂多样,早期无特异性,一旦出现肾脏或肺脏受累,则病情进展迅速,预后较差,部分患者危及生命。该病神经系统可出现广泛性周围神经病变,中枢神经系统病变可出现缺血性、出血性改变、脑病或癫痫;当临床出现难以解释的炎性关节炎,虚弱,血管紫癜,皮肤坏疽,坏疽或溃疡,肌痛,单发或多发神经炎,血尿或蛋白尿,ANCA阳性,及难以解释的急性期反应蛋白增高,需高度警惕该病。

该病主要包括纤维镜下多血管炎(MPA)、Wegener肉芽肿病(WG)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS),临床表现有较大重叠,在治疗和预后上无显著差别,目前统称为AASV。

该病的诊断目前主要依靠血清免疫学检查和组织活检,ANCA已成为重要血清检查指标,根据间接免疫荧光法可分为胞浆型ANCA(cANCA)和环核型ANCA(pANCA),根据酶联免疫荧光法可检测常见的靶抗原蛋白3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)等[5],p-ANCA合并抗MPO抗体阳性用于诊断MPA,敏感度何特异性高达99%。

临床一般应用BVAS评分系统对该病的病情活动进行评估,并制定正确的治疗方案,尽量减少长期应用激素及免疫抑制剂的药物不良反应。一般分诱导期及缓解期治疗,并主张糖皮质激素联合细胞毒类药物联合应用,糖皮质激素的应用遵循“足量,快减”原则,环磷酰胺(CTX)为一线用药,糖皮质激素联合甲氨蝶呤诱导方案可以应用于临床较轻的患者,CTX禁忌症者也可应用,一般总疗程1.5~2年。CTX以外的药物用于维持治疗证据最为充足的为硫唑嘌呤。该病例单用糖皮质激素治疗效果较好,不排除个案情况,临床中需根据患者实际情况选择最合理的方案。

AASV是可治性疾病,如能早期诊断,可明显提高生存率。对于青中年脑卒中患者,在排除脑血管病的危险因素后,需要考虑到血管炎的可能,特别性合并多系统损害时,更应引起注意,筛查自身免疫相关指标,动态观察血沉、C-反应蛋白、ANCA,以免漏诊。

 

鉴别诊断

1、 脑干脑炎,多与病毒感染或免疫相关,症状与脑干的其他疾病类似,头磁共振示斑片状长T1长T2信号,FLair略高信号,边界不清,DWI呈略高信号,增强可见点状强化,脑脊液正常或呈淋巴细胞样反应,多病变弥散,仔细的查体可发现部分体征不能以所见的病灶完全解释;

2、 该患者抗心磷脂抗体轻度升高,抗心磷脂抗体综合征需考虑,该病多累及脑循环,出现较严重动脉源性血栓形成事件,也可累及小动脉,多存在病态妊娠,该患者不支持,动态观察。

才艺展示
无 题
--浩玉
影雄,剑起了风尘。在一望无垠的脑梗,需再细审。梗不断延伸,用心声不停追问,因归何方,果为谁尝。常见原因难解该病的伤,群神伤心为谁几度情长。辅查不断,ANCA 与谁共伤。

原来你也在这里

请允许我尘埃落定 用ANCA埋葬了过去

满身风雨我从广西来 才定居在宝奶奶故里

该隐瞒的事总清晰 千言万语只能无语

乙肝、宫颈囊肿、甲亢、抗心磷脂抗体

原来你也在这里

啊 真实原因 是不是只存在梦境里

为什么我查遍腰穿、AQP4、增强磁共振 却换来不可思议

若不是你火眼眼睛 若不是我渴求心情

在千头万绪的病因查询 ANCA相关性小血管炎答案他就是你

请允许我尘埃落定 随访观察期待后续

挖坑十二群搜罗贤士 今天我们就讨论到这里

---陈峥




编辑:李会琪 2016.7.11

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