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《内分泌那些事儿》连载038 作者|张征，第二军医大学长海医院 经历 曾经诊疗过一位患者，被诊断“糖尿病”3年多，一直在服用格列吡嗪、二甲双胍治疗，平时血糖控制不佳，近期自觉心悸、伴头痛。追问病史，高血压也有5年多了，血压控制得同样很不好，查肾上腺CT发现左侧肾上腺占位性病变。 另有一位患者，常规体检时腹部超声发现右侧肾上腺一个3 cm×5 cm的占位性病变，但患者血压正常，也没有头痛、心悸、多汗等症状。 给两位患者做了24小时尿儿茶酚胺检查，均见升高。 两个病例，同一种疾病，这就是容易误诊和漏诊的嗜铬细胞瘤。 嗜铬细胞瘤理论上具有低血容量、高血压的病理生理特点，主要临床表现为血压升高，还有典型的“头痛、多汗、心悸”三联征，因此，对于血压出现多样性、易变性、突发性改变并伴有三联征的患者，应尽早想到嗜铬细胞瘤的可能，及时给予检查确诊。 因为嗜铬细胞瘤阵发性或持续性分泌释放大量儿茶酚胺，过多的肾上腺素和去甲肾上腺素可使肝糖原及肌糖原分解加速，促进糖原异生，同时其α2受体有抑制胰岛素分泌及胰岛素抵抗作用，使血糖升高。前一例患者在长达3年的“糖尿病”就诊过程中，医生们仅仅只关注了其口干、多饮等症状，而忽略了患者控制不稳的高血压、心悸等症状，导致长期误诊。与典型“糖尿病”不同的是：嗜铬细胞瘤所释放的儿茶酚胺会加重胰岛素抵抗，控制血糖所需的药物剂量往往更大，且由于儿茶酚胺的不定时释放，致血糖波动大，易发生低血糖，故此类患者很难通过药物治疗达到理想的血糖控制。后来，给予这位患者酚妥拉明降压、胰岛素降糖，血压及血糖控制平稳后转至外科，行嗜铬细胞瘤摘除术，从根本上解除了病因，术后无需再服用任何药物，血糖、血压均保持正常。 后一例患者也有很强的代表性，即没有典型的症状和体征，由于常规体检或其他疾病检查，意外确诊嗜铬细胞瘤。有文献报道，意外发现的嗜铬细胞瘤在诊断时，平均年龄、性别、肿瘤位置和大小等方面与有症状患者没有明显差别。 因此，无论是对有典型症状的嗜铬细胞瘤患者，还是症状不典型的疑似患者，进行腹部影像学检查及相关实验室检查都很有必要。其中，生化检查证实产生过多的儿茶酚胺及其代谢产物是诊断嗜铬细胞瘤的重要依据。有文献报道:24小时尿液收集检测儿茶酚胺的敏感度达到87.5%、特异性达到99.7%，真是临床医生趁手的诊断利器！ 体会 既然儿茶酚胺水平上升，为什么很多患者却没有出现相应的临床症状呢？ 临床上说不清的事情太多了，有人分析可能的机制是嗜铬细胞瘤内有生物活性的儿茶酚胺在细胞内被儿茶酚胺氧位甲基移位酶转化为无活性的甲氧基肾上腺素，因此使嗜铬细胞瘤长期处于静默状态。该理论基本能够自圆其说、解释临床现象，也许将来会有更多的机制被发现、探讨和证实，这还有待医生们的不懈努力。 邹大进教授点评 临床上嗜铬细胞瘤的表现千变化万，除了高血压，还常表现为低位性低血压，出现下蹲起立时头晕眼花等症状，其原因在于儿茶酚胺长期升高致血管收缩引起血容量反射性减少、肾上腺能受体降调节以及自主神经功能受损致外周血管收缩障碍。另外，约 1／3的嗜铬细胞瘤患者会以心脏病特点为首发表现，如心肌梗死、心力衰竭、严重心律失常等，这种心脏表现最容易被忽视，导致不必要的支架与介入。而往往以心脏病变为首发表现者肿瘤更大、儿茶酚胺更高、射血分数更低。 吴先正主任医师 |
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