规培笔记：嗜铬细胞瘤（167）

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬细胞，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

临床表现嗜铬细胞瘤分泌大量的儿茶酚胺，各系统的变化如下。

心血管系统	血压不稳定(可升高、降低或正常)，心率加快，心缩力增强，心律失常； 可表现为阵发性高血压(发作时血压骤升骤降)，其中高血压发作时所伴随的头痛、心悸、多汗三联症对于嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。面色苍白，大汗淋漓 ，心动过速；持续性高血压；低血压、休克
基础代谢率	增高（代谢亢进时能引起消瘦）
物质代谢	血糖升高、糖耐量降低一一肝糖原分解加速，胰岛素分泌减少，肝糖异生加强；脂肪分解加速一一游离脂酸浓度增高
电解质	低钾一一与儿茶胺促使K+进入细胞内、促进肾素、醛固酮分祕有关； 高钙一一与肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白有关
消化系统	便秘、肠扩张一一肠蠕动减慢、张力减弱 ； 肠出血、穿孔、坏死一一儿茶酚胺使胃肠壁内血管发生增值性及闭塞性动脉内膜炎； 胆结石一一与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强，引起胆汁潴留有关
腹部肿块	少数患者在左或右侧中上腹部可触及肿块，触及肿块可诱发高血压
血液系统	外周血白细胞和红细胞计数增多(血细胞重新分布）

嗜铬细胞瘤的诊断

 ①血、尿儿茶酚胺：

嗜铬细胞瘤患者血尿去甲肾上腺素、肾上腺素增高，常在正常高限2倍以上；岀现假阳性结果一一摄入咖啡、可乐、左旋多巴、拉贝洛尔、普萘洛尔、四环素，使内源性儿荼酚胺增高一一休克、低血糖、颅内压増高。

②尿VMA、MN、NMN:

儿茶酚胺的代谢产物香草基杏仁酸(VMA)、甲氧基肾上腺素n>(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)均{{升高}}，其中以<>}}NMNn>{{MN、的敏感性和特异性最高。

③胰高血糖素激发试验:

持续性高血压患者，不必作药理试验；阵发性高血压发作间歇期可进行此试验；胰高血糖素1mg后1-3min内，血浆儿茶酚胺増加3倍以上或去甲肾上腺素升至>2000pg/ml，血压升高。

④B超：用于直径＞1cm的肾上腺肿瘤的定位诊断。

⑤CT：用于定位诊断，阳性率90%。

⑥MRI：无放射线，可用于妊娠患者。有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。

⑦¹³¹I间碘苄胍扫描：可显示分泌儿茶酚胺的肿瘤、转移灶、复发灶或肾上腺外肿瘤。