左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，等你分析

左侧肾上腺嗜铬细胞瘤

xuyinsheng66

2019年10月14日

临床资料

病史：患儿，女，6岁。于10小时前无明显诱因下持续性左上腹部痛，就诊于当地医院，B超提示左肾上部不均质包块，肾母待排；腹部CT提示左肾上极占位，肾母可能。

查体：左上腹部触及质硬包块，边界欠清，活动度欠佳，触痛（+）；移动性浊音（-）；

实验室检查无明显异常。

病理结果：肾上腺嗜铬细胞瘤

小结

嗜铬细胞瘤是一种分泌大量儿茶酚胺的较少见肿瘤。发生于肾上腺髓质和交感神经系统的嗜铬细胞。

嗜铬细胞瘤多发生于青壮年，1963年slackpole首次报道了儿童嗜铬细胞瘤。与成人相比，儿童在发病率、病变部位、临床表现、治疗等方面均有其自身的特点童发作性高血压或持续性高血压阵发性加重时，均应考虑到嗜铬细胞瘤的可能。如合并嗜铬细胞瘤三联征(即头痛、心悸、大汗)，则诊断的准确率较高，灵敏度可达到90％，特异性增加到60％，如同时存在体位性低血压，则特异性增至95％。

血、尿儿茶酚胺测定对于定性诊断至关重要，患儿24h尿儿茶酚胺测定比查血更为准确。肾上腺髓质合成儿茶酚胺的顺序为多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素，病人可表现为去甲肾上腺素、肾上腺素或多巴胺增高，以去甲肾上腺素增高为主者考虑肾上腺外嗜铬细胞瘤可能性大，须进一步了解肿瘤的部位及数量。

以肾上腺素增高为主者考虑肾上嗜铬细胞瘤约90％发生在肾上腺髓质，约10％发生在肾上腺外的部位。异位嗜铬细胞瘤可发生于存在交感神经链的人体任何部位，但主要沿后正中线腹主动脉两侧分布，其中腹主动脉旁、右侧肾门区域最为好发，膀胱壁由于存在交感神经链，也可发生嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤引起临床症状，主要与其分泌的儿茶酚胺(肾上腺素及去甲肾上腺素)有关。呈周期性分泌的肾上腺素及去甲肾上腺素具有缩血管效应，可引起阵发性或持续性的高血压。临床上还可表现为高代谢泻等症状，但部分嗜铬细胞瘤患者无明显临床症状。

肾上腺区及异位嗜铬细胞瘤影像表现相似，有其特征性的影像表现。功能性嗜铬细胞瘤往往体积小、密度多均匀，无功能嗜铬细胞瘤往往体积大、密度不均、坏死或囊变多见，但功能性与无功能性嗜铬细胞瘤增强后均显著强化，这也是与其他病变鉴别的主要依据。

螺旋CT可准确显示出病灶的发生部位、大小、密度、强化程度及有无邻近结构浸润或远处脏器转移，对临床术前确定治疗方案及手术方式有重要辅助意义。