【原】胰腺神经内分泌肿瘤

概述

ž根据分泌激素的种类，肿瘤可分为：

 ž功能性胰岛素瘤  ；

 无功能性胰岛素瘤 ；

 ž胃泌素瘤 ；

 ž胰高血糖素瘤等。

ž根据肿瘤的生物学特性和免疫表型分类，分为 ：

 ž良性倾向的高分化内分泌瘤 ；

 ž潜在恶性倾向的高分化内分泌瘤  ž；

 低度恶性倾向的高分化内分泌癌  ž;

 高度恶性倾向的低分化内分泌癌。

ž又名类癌。(ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｃａｒｃｉｎｏｍａＰＮＥＣ)，非常罕见。  

认为它起源于有多极分化能力的胰腺导管细胞，属于前肠神经内分泌癌。  

占所有胰腺肿瘤中5%以下，在消化道神经内分泌肿瘤中也仅占2%左右,发病率为4-5/100 万。

定义

ž2010年WHO消化系统肿瘤分类标准  ž包括1.小细胞癌2.大细胞（神经）内分泌癌  3.低分化（神经）内分泌癌 

 ž病理学诊断依据：肿瘤细胞的有丝分裂计数、Ki-67指数。

分类

功能性胰腺神经内分泌癌

无功能性胰腺神经内分泌癌（nonfunctioning)pancreatic neuroendocrinecarcinoma， NPNEC）

临床特点

ž1.具有神经内分泌功能，即过量分泌5-羟色胺、缓激肽、组胺、前列腺素及多肽激素等作用于血管的物质而引起皮肤潮红、发绀、肠痉挛、腹泻等一系列症状称类癌综合征。其中最主要的是5-羟色胺，缓激肽。

 2.ž在有肝脏转移后，易伴类癌综合征发生。 

 3.功能性肿瘤可分泌胰岛素、胃泌素和胰高血糖素等，进而引起低血糖综合征、顽固的消化性溃疡及糖尿病等临床综合征。 ž

 4.部分ＰＮＥＣ 患者并不出现此类综合征，称为无功能胰腺神经内分泌癌。

 5.发病年龄：59±15岁。29%的患者<50岁。

CT表现

ž(1)胰尾部常见，可多发； 胰岛素瘤以胰尾部多见。  

(2)肿块直径常>2 cm；

(3)平扫病灶密度不均匀，可见坏死、钙化灶，病灶边缘欠清晰； 

ž(4)位于胰头部的肿块，其近端胰管常有不同程度扩张；生长抑素瘤好发于胰头部。 

(5)增强后有不同程度的强化，强化峰值常位于胰腺期；但大部分胰腺神经内分泌癌为富血供肿瘤，增强后常明显强化，强化峰值以胰腺期较为多见。 

 (6)病灶可侵犯邻近组织器官，亦可发生淋巴结及远处器官转移

鉴别诊断--胰腺癌

ž 乏血供肿瘤； 

 žCEA显著升高；  ž

 病灶ＣＴ 平扫、动脉期及门静脉期病灶均表现为相对低密度灶；  ž

 常累及胰胆管引起扩张，两者同时受累时表现为“双管征”，扩张的胰  管常呈串珠样改变，肿瘤远侧胰腺常见萎缩；

 ž更容易侵犯周围结构合并淋巴结转移及远处转移； 

ž 位于胰头者往往伴胰腺体尾部的萎陷； 

 ž病灶钙化相对少见。

鉴别诊断--SPTP

 ž好发青年女性； 

 ž极少累及胰管、胆总管胰腺段，无主胰管或胆总管的扩张；

 ž病灶可表现钙化，一般为囊壁外缘钙化。 

 ž实性部分血供较为丰富。囊性部分内部无血管，因此增强扫描时实性部  分动脉期出现轻度强化，门静脉期则明显强化（渐进性强化），而囊性部分始终没有强化。

鉴别诊断--胰腺囊性肿瘤

ž好发于中老年女性；  

ž胰腺囊性肿瘤的实性部分常表现囊壁上的实性结节； 

 ž胰腺囊性肿瘤内的囊性部分密度更低；

 ž囊壁厚薄均匀或不均匀、或伴有壁结节，可存在分隔，增强扫描见囊壁 和纤维分隔轻度强化。

鉴别诊断--胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤

ž多见于老年男性； 

 ž表现为主胰管扩张或/和胰腺内囊性占位为主，扩张的胰管及囊性病变内可见乳头状小结节，囊间见纤细分隔，囊性病变与主胰管相通； 

 ž胰腺常重度萎缩。