病例介绍 70 岁女性,因发现无症状胃底肿物入院治疗。 既往史包括慢性胃炎,口服埃索美拉唑 20 mg 进行治疗;18 年前行腹腔镜胆囊切除术;19 个月前切除左膝一个 26 mm 大小的 Merkel 细胞癌(II 期),前哨淋巴结活检阴性,患者术后随访未发现明显异常。 患者近期行高分辨 CT 检查发现一个 45 mm×40 mm 向胃腔内突出的胃底部肿物,伴有胃底小弯侧淋巴结轻度肿大(见图 A)。 正电子发射断层扫描(PET)检查发现胃底部肿物代谢增高(18F-FDG 最大标准摄取值为 6),肿物高摄取 68 Ga-DOTATOC(最大标准摄取值为 24),胃小弯侧 2 个淋巴结中度摄取 68 Ga-DOTATOC。 内镜检查发现胃食管交界水平的胃底部后壁可见一息肉样病变,行内镜下多点病理活检(见图 B)。
考虑到患者年龄、肿瘤的部位以及生物学行为,最终采用腹腔镜胃腔内手术(laparoscopic intragastric surgery)将肿瘤切除,有一个手术视频,回复「1913」即可观看。 腹腔镜手术的微创优势与快速康复外科的结合使得患者胃肠道功能及身体功能快速恢复,患者于术后第 5 天出院。 患者术后未接受辅助治疗,术后 12 月复查肿瘤无复发。 综合患者的病史、临床表现及影像学结果,该患者的病理诊断可能是什么? 分隔线下可见答案。 下面揭晓答案: 术后病理提示:Merkel 细胞癌胃转移。转移病灶约 4 cm,切缘阴性,未见淋巴结转移。 因此,该病人的诊断是 Merkel 细胞癌胃转移。您答对了么? Merkel 细胞癌的相关知识 1. Merkel 细胞是分布于全身表皮基底细胞之间的一种具短指状突起的细胞,数目少,常位于皮肤附件和触觉感受器丰富的部位,通常被认为是一种触觉细胞,并具神经内分泌功能。Merkel 细胞癌(Merkel cell carcinoma,MCC)是罕见的皮肤原发性神经内分泌癌,但其增长迅速,早期侵袭脉管系统,易远处转移和局部复发,是最具侵袭性的皮肤恶性肿瘤之一。 2. 病因可能与紫外线照射、免疫抑制、Merkel 细胞多瘤病毒感染(Merkel cell polyomavirus,MCPyV)有关。好发于老年人,平均年龄约 69 岁,男女比例为 1.5:1。发病部位通常位于日光照射部位皮肤,最常受累的是头颈部(50%)和四肢(40%),位于躯干和外阴者小于 10%,发生于黏膜表面者罕有报道。 3. 主要的临床表现为暴露区域出现迅速增大的红色、粉红色结节,部分呈蓝紫色,肿物呈半球形或结节形,外生及浸润性生长,斑块样少见,部分病变可形成溃疡,周围出现卫星灶,外观光滑明亮,实性质硬。转移至胃部者常发生严重的消化道出血。 4. 诊断要点: (1)发生于老年人皮肤的肿物,特别是头颈部及四肢; (2)肿物位于真皮中,边界清楚无包膜,切面灰白质硬; (3)肿瘤具有神经内分泌癌的特点,如细胞较小、大小一致、巢索状排列、间质少、富于血管; (4)免疫组化 CK,NF,NSE,CgA 等呈阳性; (5)电镜可见胞浆内神经内分泌颗粒。 5. 鉴别诊断包括:皮肤转移性肺小细胞癌、淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、皮肤附属器肿瘤等。 6. 目前对 MCC 的治疗主要采用局部扩大切除加辅助性放疗及化疗。对于胃部转移病灶的治疗,可选择开腹行胃大部切除术。 本例患者选择腹腔镜胃腔内手术具有如下优势:肿瘤位于胃后壁及胃食管交界区域,该术式的手术创伤小;可先行腹腔镜探查了解腹腔情况,切除可疑淋巴结并行术中冰冻病理检查;可采用内镜的吻合器;标本可通过内镜经口取出。 7. 患者整体预后不佳,90% 的患者两年内发生局部复发和远处转移。最常转移的部位是皮肤、淋巴结、肝、肺及中枢神经系统,偶可转移至其他罕见部位。MCC 转移的患者预后很差,中位生存期仅 9 个月。 最后再提醒下,回复「1913」,可观看本文的手术视频。 编辑:程培训 投稿及合作:chengpx@dxy.cn 普外时间最懂中国外科医生。在普外时间微信对话框内回复「绑定」可与普外时间绑定,从普外时间到普外论坛更便捷。
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