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李神经群会议 2016.8.12-14 欢迎您的到来
《神经系统变性疾病的影像学表现》 海军总院郑奎宏副教授 2016-07-24 在李神经会诊中心群讲解 杜晓萍老师对语音讲课内容整理 征得郑老师同意后在李神经公众号发布 以供大家学习 特此感谢 语音解说： 首先，介绍下橄榄核肥大变性，一种由脑干、小脑病变继发的特殊的小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核环路受损后的一种少见的跨突触变性。经常看到的脑内这种神经纤维束变性常常是顺行性华勒氏变性，但是下橄榄核变性是一种跨突触变性。环路中任何结构受损，都会继发下橄榄核肥大变性，如血管（出血梗塞）、肿瘤、外伤等弥漫性突触损伤等。 语音解说： 这张图左侧大脑脚陈旧出血病变，累及中脑，周边有低信号的环，下面2层可以就可以看到下橄榄核T2高信号，出现顺行性肥大变性。 语音解说： 这张图可以看到左侧大脑脚出血病变，有液平面，下面黑色代表出血的血红蛋白沉积，上面是血清的高信号。出血造成了环路破坏，导致左侧橄榄核肥大，信号增高。下面冠状位下橄榄核肥大更为明显。 语音解说： 这张是华勒氏变性，左图可看到额叶软化灶造成环路受损，上面的锥体细胞破坏，导致从桥脑到延髓的左侧信号增高的树样结构，这就是顺行性华勒氏变性。 语音解说： 这张图可以看到从半卵圆中心、内囊后肢点状斑片状的高信号，从矢状位上可以看到条样的顺着皮质脊髓束走形的高信号，DWI上可看到对称的稍高信号，这就是典型ALS的影像学改变。 语音解说： 这是另一个病人，从内囊后肢到大脑脚背后侧、桥脑可看到对称T2高信号，矢状位可以看到条索状的稍高信号。这个病人脊髓也有改变，胸段T2可见脊髓明显萎缩，倒三角改变，说明灰质萎缩导致脊髓形态异常。
语音解说： 从这张图可看到双侧T2苍白球的低信号中间有高信号，T1为稍高信号，这是典型的Hallervorden-Spatz。影像学上常于CO中毒迟发脑病鉴别，CO中毒迟发脑病为双侧苍白球软化，但在T1软化灶呈低信号。
语音解说： 皮质基底节变性临床少见，老年发病，主要表现为PD综合征，但常伴有痴呆。影像学上为大脑皮层和基底节萎缩，常不对称，以中央沟周围萎缩为主。
语音解说： 这是经过病理证实的一个皮质基底节变性（cortical basal ganglionic degeneration，CBD），可见双侧基底节斑片状异常信号，顶叶明显萎缩，中央沟不对称增宽，右侧顶叶皮层及皮层下异常信号，冠状位示萎缩不对称右侧为主。
语音解说： 这例病人可以看到脑沟增宽，不对称，左侧更明显，尤其中央沟周围。中间图可见左侧大脑脚萎缩。矢状位可见胼胝体及中脑萎缩。临床上常见到患者影像学尤其MRI不典型，这是可能需要18F葡萄糖标记的PET来判断。在葡萄糖代谢的PET显像上，常看到脑内弥漫性葡萄糖代谢减低，常不对称。
语音解说： 进行性核上性麻痹（PSP）临床中偶然能碰到，这种患者临床主要特点是眼的上下视不能，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，病人常常是向后跌倒，如果病人没有向后跌倒，很难诊断PSP。
编辑：李会琪 2016.8.8  他们还在阅读 4：缓解复发型-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）一例 5：2016年第十届中国医师协会西部神经病学学术会议会议日程(速查手册)，李神经群会议内容将现场直播 7：李神经群论坛会议（西安，2016.8.12--14）正式通知 |
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