2016版WHO淋巴肿瘤分类，给临床医生带来什么？

作者：中山大学肿瘤医院内科、淋巴瘤治疗研究中心  黄慧强

作为淋巴瘤亚专科临床医生，我们怀着既兴奋又好奇的心情终于迎来了2016年最新版的WHO淋巴肿瘤分类，时隔近8年，WHO对淋巴细胞肿瘤分类做了更新，既对固有分类进行了补充，又增加了新的临时分类，给淋巴瘤诊断和治疗领域带来了新的机遇和挑战。

• 病理诊断同时又明确了治疗方式

2016 肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）保留Ⅰ型，而Ⅱ型被其他3种类型代替，分别为单型性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤、胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病和肠道T细胞淋巴瘤，非特殊型。胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病通常对化疗不敏感，应尽快考虑手术治疗方法。

新分类系统增加间变大细胞淋巴瘤类型“隆胸相关ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤”，发病率低，但TCR克隆性重排，临床呈惰性生物学行为。治疗上移除移植物及包膜，切除周围组织可能已足够，病理诊断同时又明确了治疗方式，相当实用！

• 指导治疗选择

新版WHO分类采用“儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤（包括种痘样水疱病样淋巴瘤）”取代了2008年版WHO分类中的“儿童EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病”这一组织学诊断术语。这并不意味“儿童EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病”这一疾病不存在或取消使用，而是新版WHO分类强调及单独指出这一类疾病具有较明显的侵袭性，因此，对治疗的确定颇有裨益。

2016年版WHO分类明确定义“儿童型滤泡性淋巴瘤”为滤泡性淋巴瘤的一种独立的疾病，是滤泡性淋巴瘤的中很少见的形式。“儿童型滤泡性淋巴瘤”主要发生于儿童及年轻成人，具有独特的形态学及生物学行为，有助于指导后续治疗。

新版WHO分类提出单克隆性B淋巴细胞增多症（MBL）为CLL/SLL的早期事件，MBL可分为两类[即低计数MBL（Low Count MBL）及临床MBL（Clincal MBL）。低计数MBL: B细胞计数<50>

老年人EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤”更名为“EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊型”。将“老年人”删除是因为该病可发生于任何年龄组。其中发生于年轻人的病例形态学常表现为富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤形态，预后比老年病例好。

更需要指出的是，“高级别B细胞淋巴瘤，非特殊型”取代了2008年版“B细胞淋巴瘤，特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间不能分类型”。其包括了以下两类高级别B细胞淋巴瘤：①所有双重打击的B细胞淋巴瘤，即伴有BCL2（和/或BCL6）及MYC重排的高级别B细胞淋巴瘤，不管形态学是弥漫性大B细胞淋巴瘤还是Burkitt样淋巴瘤均归至该类；②形态学介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间的病例。这一类型的确定，相当实用和便于临床医生的治疗选择！

• 指导诊断的确立

新版WHO分类视MYD88 L265P突变为LPL的诊断性标记，尤其是伴Waldenstrom巨球蛋白血症的病例，突变率可大于90%。

总体而言，新的2016淋巴瘤分类，整体的分类的理念与2008年相似，既符合当下淋巴瘤分类的最新要求，又不失贴近临床诊断治疗的实用可操作性。

（编辑：《中国医学论坛报》许景红）