国际共识分类（ICC）：侵袭性B细胞淋巴瘤的变化要点（2022-5）

国际共识分类（ICC）：侵袭性B细胞淋巴瘤的变化要点

病种/类型	变化
弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指	在弥漫大B细胞淋巴瘤-非特指中，应保留细胞起源的命名，但不足以完全涵盖这些肿瘤的生物学复杂性。 分子谱系研究已经确定了5-7个新的弥漫大B细胞淋巴瘤功能遗传亚群，这可能在未来提供更精确的患者分层。
11q异常大B细胞淋巴瘤	该术语替代11q异常Burkitt样淋巴瘤，但仍是暂时性的。 分子研究表明它更接近弥漫大B细胞淋巴瘤而不是Burkitt淋巴瘤。
结节性淋巴细胞为主B细胞淋巴瘤	该术语取代了结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤，它与经典霍奇金淋巴瘤的主要生物学和临床特征存在差异。 强调与T细胞/组织细胞丰富大B细胞淋巴瘤密切相关。
原发睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤	目前认为它与原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤密切相关。 大多数病例具有MCD/C5型弥漫大B细胞淋巴瘤的分子/细胞遗传学特征，类似于其他一些原发性ABC亚型结外大B细胞淋巴瘤。
HHV-8和EBV阴性原发积液性淋巴瘤	是一个临时的病种，经常与体液过量有关。符合其他明确淋巴瘤的病例不应包括在内。
EBV阳性粘膜皮肤溃疡	现在认为是明确的病种，且诊断标准已经细化。
EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指	肿瘤在形态上是异质性的，但多形性与单形性的区别对老年人的预后没有意义。 呈T细胞/组织细胞丰富大B细胞淋巴瘤样生长模式，在年轻患者(<45岁)中更常见，与所谓的多形性不同。
淋巴瘤样肉芽肿	淋巴瘤样肉芽肿通常没有已知的免疫缺陷，但肺部有病变。 类似于淋巴瘤肉芽肿的EBV阳性病变，单独出现在中枢神经系统或胃肠道，通常与免疫缺陷和EBV潜伏感染有关。这些病例应归类为EBV阳性的B细胞LPD或EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤-非特指，而不是淋巴瘤样肉芽肿。
EBV阳性多形性B-LPD，非特指	用于描述B细胞增殖（伴或不伴已知的免疫缺陷），且形态达不到EBV阳性淋巴瘤的标准。 对于淋巴结结构保留仅有局灶EBV阳性B细胞的病例，可用“EBV活化”这一名称。（注：译者喜欢用伴局灶少量EBV感染，即<50个/HPF）
原发渗漏性淋巴瘤(PEL)和腔外型PEL	在EBV阴性的腔外病例中，诊断HHV -8阳性弥漫大B细胞淋巴瘤-非特指为首选，特别是当IgM, lambda阳性时。
Burkitt淋巴瘤	具有Burkitt形态和MYC重排但表达TdT的肿瘤，称为具有MYC重排B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，而不是Burkitt白血病或淋巴瘤。
高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL2重排	该类型做了重新定义，以排除只有MYC和BCL6重排的情况。 有些病例可能表达TdT，但不认为是B淋巴母细胞肿瘤。
高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL6重排	随着MYC和BCL2重排高级别B细胞淋巴瘤定义的改变，增加了这个临时类别。
纵隔灰区淋巴瘤	与经典霍奇金淋巴瘤的鉴别标准已经完善。 临床和基因数据表明，大多数非纵隔灰区淋巴瘤与纵隔灰区淋巴瘤是不同的，因此这些病例应诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤-非特指。

周小鸽翻译 2022-9-1