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汤宝鹏，教授，博士生导师，现任新疆医科大学第一附属医院副院长、心脏中心副主任，心血管病研究所副所长。现任中华医学会心电生理与起搏分会常委，心脏远程监测工作组副组长，中国老年心血管病学会常委，中华医学会心血管病分会心律失常专业组委员，第一届中国医师协会心律学专业委员会副主任委员，中国生物医学工程学会心律分会委员，新疆医学会心电生理与起搏分会主任委员，美国心脏节律协会会员，新世纪百千万人才工程国家级人选。为新疆自治区有突出贡献优秀专家，享受国务院特殊津贴专家。获得新疆自治区科学技术进步奖二等奖6项。主持国家级科研项目2项，自治区级科研项目4项。在核心期刊及SCI杂志发表论文100余篇。
J 波综合征概念的规范化 365医学网 转载请注明
自1936年，Shipley和Hallaran对正常人进行心电图描记，第一次总结不同程度的J点抬高、QRS终末部呈粗钝和凹形、ST段抬高等异常形态起，对于相关的心电图变异报道持续了半个余世纪。这其中，大多被描述为“正常变异”、“正常RST段变异”、“非正常RT段偏移”、“持续青少年型”，但均折射出缺乏对这种心电图变异形式有害结果的认识。反而在临床上，对于具有此种心电图变异的特定患者却未被忽视，因为它也许是心包炎、急性心肌梗死、或低体温甚至是猝死的拟态。1953年，Osborn第一次提出低体温试验中出现J波与发生室颤相关，这成为J波认识发展史上的里程碑。之后，J波亦被称之为“Osborn波”。J波，指QRS 波结束和ST 段起点（J 点）抬高＞0.1mV，时程≥20ms，向上圆顶样或驼峰样的偏离基线的波，是整体心室肌除极结束和复极开始的一个标志点。1996年，J波的细胞学基础被证实，同时，Brugada综合征亦被首次定义提出。期间，临床上高钙血症、特发性室颤、缺血性心肌、Brugada综合征等均被报道与J波出现相关联。直至2004年，严干新教授等首次提出“J波综合征”（J-wave syndromes，JWS）的概念。认为JWS是以J波为核心特征、存在共同的心律失常机制，但猝死危险程度不同、亦具有各自临床特点的一组疾病群。在此之前，不同的J波综合征亚型多年被认为是孤立存在的临床表现，且缺乏对其根本的病理生理的清楚认识。 365医学网 转载请注明
J波综合征的基本形态 365医学网 转载请注明
目前认为，J波综合征包括遗传性和获得性两大类。遗传性包括Brugada综合征（Brugada syndrome ，BrS）和早期复极综合征（Early repolarization syndrome ，ERS）。获得性包括体温降低、缺血性J波、胸壁震荡综合征等。BrS和ERS是J波综合征的两种基本形式，均具有在无器质性心脏病基础的年轻人发生室速、室颤的易损性从而导致猝死可能。心电图上均表现为不同心电图导联J点和ST段抬高的特征。Brugada综合征为右室前壁导联J点和ST段抬高。根据J点抬高、出现J波、或QRS终末部圆滑甚至有切迹和ST段抬高所累积的导联不同分为I型早期复极（侧壁有相应的心电图变化）、II型早期复极（侧壁 下壁）、III型早期复极（侧壁 下壁 前壁或右室导联），当合并有室速室颤发生时，就被称之为早期复极综合征（ERS）。当然，早期复极亦可出现在体温降低、缺血性心脏病时。尽管BrS和ERS在心电图上变现为累积心脏不同的区域，但其实具有相同的病理生理学变化。 365医学网 转载请注明
J波综合征的误区 365医学网 转载请注明
虽然自2004年规范JWS的认识已近10余年，但对于JWS，国际上依然存在一些认识的误区。首先，J波综合征就是早期复极综合征。在J波存在的半个多世纪里，大多数学者将JWS等同于早复极综合征。不少学者认为，J波仅仅是早复极的三大典型表现之一，在心电图上往往与ST段凹面向下的弓背抬高同时出现，而早复极一直被认为是年轻人的良性心电图变异。这造成概念的错误，也造成对预后的错误认识。近几年，严干新团队总结提出，J波代表心室外膜动作电位复极的早期，是复极的成份之一，只是大多数个体由于J波太小而隐藏在QRS波群中。只有在特殊情况下才暴露出J波，如基础实验和临床研究中已经发现在急性心肌缺血、或者低体温状况下J波可以增强出现。反过来说早复极，早复极在字面上理解即是心室肌由于发生了异常情况从而发生复极的提前。从离子与细胞学的角度上看，心外膜动作电位从心内膜动作电位平台期提前分离，在心电图上可表现为ST段凹面向下的抬高，这是早复极的定义。综合来说，J波和早复极并不等同，早复极并不总是良性变异，由于分型不同其发生猝死的风险亦不同，当合并有室速室颤发生时可称之为早复极综合征。而早复极综合征具有J波的特点，所以是J波综合征中的一个亚型，两者并不能互相替代。 365医学网 转载请注明
除此之外,还有大部分学者提出JWS到底是复极异常还是除极异常？尤其是对于JWS其中的Brugada综合征，大多数学者认为其心电图异常是由于心外膜除极异常造成的延迟电位，此种解释已经存在了很多年，甚至有部分学者认为这是可以行消融手术治疗的依据。但是动物实验表明，此种延迟电位其实是隐匿性2位相折返的表现，为复极异常。同上所述，此种隐匿性2位相折返可被Ito抑制剂和奎尼丁减少，从而抑制室颤的发生。更能进一步说明JWS是复极异常。 365医学网 转载请注明
其次， Brugada波和J波无关，有部分学者认为Brugada波是基因突变降低ATP敏感钾通道对ATP的敏感性导致动作电位改变，在心电图上表现为类似右束支传导阻滞的图形，和J波并无关系。但近些年的基因检测发现，Brugada综合征和其他J波综合征亚型一样，存在共同的基因突变，如SCN5A、KCNJ8、ABCC9等。而且不管在心率缓慢或迷走神经增强时, 还是心率加快或交感神经增强时，J波大小变化均与Brugada波变化一致。更重要的是，两者均能被Ito阻滞剂或者奎尼丁抑制。于是，类似右束支传导阻滞的Brugada波其实就是由Ito介导的J波已逐渐被大多数人接受。 365医学网 转载请注明
J波综合征的争鸣 365医学网 转载请注明
当前有许多报道提示早复极图形与总死亡率及心血管死亡升高相关。Wellens等指出，早复极图形合并特发性室颤非常少见而早复极图形在健康年轻人群很常见。我们应注意避免给无症状“孤立性”早复极图形者增加不必要的焦虑。Rosso等计算的这些人群发生特发性室颤的风险为1／10，000，提出应当避免“J波恐惧”。但Sinner等报道了德国人群中心源性死亡在有早复极图形表现的人群中均高。而在35至54岁的男性，早复极表现更显著、心源性死亡风险更高，当时似乎引起恐慌的更甚。那么，到底早复极的心脏猝死风险如何？目前尚不能得出确切的结论。 365医学网 转载请注明
当然，怎样将具有早复极图形的健康个体与具有显著致心律失常风险者相鉴别仍很困难，这也是有关JWS当前的争鸣之一，这亦是早复极心脏猝死风险的另一种表达形式。Tikkanen等入选10864例社区普通人群来源的中年受试者，得出结论为下壁导联早复极图形与中年人心源性死亡风险升高相关。下壁导联J点抬高0.1mV或以上与心源性死亡风险升高相关，下壁导联J点抬高0.2mV或以上受试者，心源性死亡的风险升高3倍。Watanabe等提出短QTc间期可以提示恶性心律失常事件的发生。2011年Tikkanen等再次报告J点后快速上升的ST段（健康运动员的典型ST段表现）似乎为良性早复极变异，而水平或下斜型ST段抬高与心律失常死亡风险升高相关。Brugada综合征患者自发性ST段抬高的表现与心律失常事件风险升高相关。虽然有大量的临床研究提示各种有鉴别意义的特征，但目前仍无统一标准。 365医学网 转载请注明
最后，在学术界仍有大部分学者认为通过给心电图出现J波的患者行心电生理程序刺激，若能诱发出室性心律失常的则被认为是高危人群，建议行ICD预防恶性心律失常治疗。如Wellens等建议年轻且有可能由室性心律失常引发的晕厥史或猝死家族史者。早复极且有猝死家族史的患者应行电生理检查，程序刺激评估室速／室颤的可诱发性。但是另一部分学者，例如Mahida S.等在对电生理诱发室颤的患者跟踪随访发现，与诱发实验阴性的患者群体相比，生存时间并无统计学差异，提示程序刺激诱发并不能作为危险分层的依据。故是否发现心电图上存在变异的人群均需要行程序刺激的心电诱发实验目前尚不确定。程序刺激的心电诱发实验的价值到目前仍存在争鸣。 365医学网 转载请注明
危险因素和治疗 365医学网 转载请注明
综上所述，虽然对于JWS目前国际上仍存在不少误区和争鸣，但可以欣慰的是，国内外学者一致认为，识别J波综合征中各种亚型对心脏猝死的防治有重要意义。目前已有众多研究陆续对JWS的各种亚型进行跟踪随访。如2011 年丹麦Tikkenan 的大型队列研究提出下壁早复极图形及出现J 波>0.2mV是危险因素。Rosso等的病例对照研究、和Rollin等的基于人群研究，均显示ST段呈水平型或下斜型的JWS中早复极患者猝死的风险分别增高13倍和8倍。目前的临床资料提示，JWS中BrS猝死占所有猝死的 4％-12％，占心脏结构正常患者猝死的 20％。患者常由于多形性室速或室颤而发生晕厥或猝死，但实际上大多数为无症状患者。Nunn等在其病例对照研究中发现23％的早复极综合征患者有猝死家族史，远远高于对照组。所以，识别这些JWS高危人群仍是十分重要的。其中，危险预测因子的知晓占据很重要的位置。当前可以确定的危险因素是:患者有反复晕厥史、猝死生还者、或猝死家族史。对于那些存在J波/早复极图形，并伴有反复恶性心律失常导致晕厥发作或猝死生还者，植入式心脏复律除颤器（ICD）是预防猝死的最好手段。对于反复发作或表现为心律失常风暴的患者可于急性期静点异丙基肾上腺素。临床和左室模型研究显示奎尼丁、以及磷酸二酯酶抑制剂西洛他唑、米力农对有恶性室性心律失常发作的患者也有效。个别研究认为中药对J波综合征的治疗也有不可忽视的作用。 365医学网 转载请注明
展望 365医学网 转载请注明
到目前为止，有关JWS的内容虽然存在不少误区和争鸣，这提醒我们对于JWS仍需细化和规范化。但临床上出现异常Ｊ波提示是心脏性猝死（SCD）人群的预警信号，如果给予早期积极的干预治疗或者积极的监控随访、对预防SCD的发生有重大意义。 365医学网 转载请注明
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