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要点解析:颅咽管瘤的影像诊断

 panyunbo 2016-08-21

42 岁男性患者,视力下降伴发作性意识丧失 2 年,患者间断性头晕,每次持续几个小时,与体位无关,偶有恶心,无视物旋转。


影像学检查



图 1 横断 CT 箭头示鞍上区不规则低密度影,可见分叶,边界尚清,可见条状钙化,邻近大脑脚受压



图 2 为 T2WI 箭头示病变呈高信号



图 3 为 FLAIR 箭头示病变呈高信号



图 4 为 T1WI 箭头示病变大部分呈低信号,部分呈高信号



图 5 为 T1 增强横断位,箭头示病变实性部分及囊壁明显强化



图 6 为 T1 增强矢状位,箭头示病变实性部分及囊壁明显强化



图 7 为 T1 增强冠状位,箭头示病变实性部分及囊壁明显强化


影像学发现


CT 示鞍上区不规则低密度影,可见分叶,边界尚清,可见条状钙化。


MRI 示鞍上区不规则形囊实性异常信号,T1WI 呈低及高信号,T2WI 呈高信号,增强后,实性部分及囊壁呈明显强化。


诊断


颅咽管瘤


鉴别诊断


垂体瘤、鞍上脑膜瘤、视交叉胶质瘤、鞍区动脉瘤


病例要点


颅咽管瘤是颅内较常见肿瘤,颅咽管瘤的组织发生,普遍接受的是胚胎残余学说,即颅咽管在退化过程中的残留上皮细胞是颅咽管瘤的起源。颅咽管瘤以鞍上多见,可沿咽后壁、蝶窦、鞍内、鞍上至第三脑室前部发生。颅咽管瘤半数以上发生于儿童及青少年,儿童中 40% 发生在 8~12 岁,为发病第一高峰期,成年人多见于 40~60 岁,为发病第二高峰期。


颅咽管瘤可分为囊性、实性及囊实性,其中囊性约占 70%~95%,临床表现以儿童发育障碍,颅内压增高为主:成人以视力、视野障碍,精神异常及垂体功能低下为主。


影像学表现


CT:平扫以囊性和部分囊性多见,形态多呈类圆形,少数呈分叶状。CT 值变化范围大,含胆固醇多则 CT 值低,钙质多则 CT 值高。大部分病例在实体部分与囊壁可见钙化。钙化形态不一,可沿囊壁的壳状钙化,实体肿瘤内的点状钙化或不规则钙化。增强扫描多数肿瘤实质呈均匀或不均匀强化,囊壁亦可强化。


MRI:颅咽管瘤 MRI 表现变化多。T1WI 可以是高、等、低或混杂信号。这与病灶内的蛋白质、胆固醇、血红蛋白、钙质的含量多少有关。T2WI 以高信号多见,但钙质可呈低信号。实性肿瘤 T1WI 呈等信号,T2WI 呈高信号。注入 Gd-DTPA 后实质部分及囊壁呈均匀或不均匀强化。


治疗


肿瘤全切术



编辑 | 刘芳


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