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【病例】 男，7岁，右眼视物不见10d，双侧视神经萎缩。 图1 【影像所见】 图1A 横断面平扫CT显示鞍上区椭圆形肿块，中央呈低密度，周边为环形钙化，部分呈结节样钙化。 图1B 横断面T2WI显示肿块中央呈高信号，周边钙化呈低信号。 图1C 矢状面T1WI显示肿块位于鞍上区，呈等信号，视交叉受压向前上方移位，蝶鞍未扩大，内可见正常垂体信号影（箭头）。 【病理诊断】 颅咽管瘤。 【临床与病理特点】 1.颅咽管瘤（craniopharyngioma）起源于颅咽管残存的鱗状细胞，属良性肿瘤，小儿及青少年多见，男略多于女，占颅内肿瘤的5% ~6%。 2.有两个发病高峰年龄，第一个高峰在5～12岁，第二个高峰在50 ~70岁。 3.肿瘤较小时一般无症状，较大时压迫邻近结构产生视野缺损或继发阻塞性脑积水引起的头痛等颅内高压症状。 4.可分为造釉细胞型、鱗状乳头型和混合型。造釉细胞型可发生于各年龄组，但主要见于儿童和青少年；鱗状乳头型只见于成人；混合型各年龄均可发生。 【影像检查方法选择】 1.MRI冠状面和矢状面可显示肿瘤特征及其与周围结构的关系，为首选检查方法。 2.CT可显示钙化帮助进行鉴别诊断。 【诊断要点】 1.常表现为位于鞍上池的肿块，可见正常的垂体组织，蝶鞍未扩大，垂体柄受压前移，较大的肿瘤可突入第三脑室引起阻塞性脑积水。 2.CT表现。典型表现为囊性肿块和壁结节钙化，囊性内容物CT值较脑脊液略高；不典型表现为囊实性肿块或全部为实性肿块；增强扫描可见囊壁、壁结节或实性部分强化。 3.MRI表现。囊性部分的信号表现根据囊性内容物不同而不同，大多数呈长T1长T2信号，部分含有蛋白成分或胆固醇成分在T1WI呈高信号或等信号；壁结节呈等信号，如钙化则在T2WI呈低信号；增强扫描可见囊壁、壁结节或实性部分强化。 【鉴别诊断】 1.垂体腺瘤 不能见到垂体，蝶鞍扩大。 2.生殖细胞瘤 ①较颅咽管瘤更靠后、更靠上；②为实性肿瘤。 3.Rathke囊肿 完全为囊性病变，无壁结节。 4.脊索瘤 位于斜坡中线，可见骨质破坏。 5.软骨肉瘤 ①中心位于斜坡外侧缘的岩枕裂；②可见软骨样钙化。 6.脑膜瘤 ①位于鞍上池偏前方（垂体柄后移）或海绵窦等；②明显的脑膜尾征。 7.转移瘤 破坏性肿块，可见明显的骨质破坏；②常为多发，有明确的原发肿瘤。 【评述】 影像学表现为鞍上区囊性肿块和壁结节或囊壁钙化而可见到正常垂体组织时可诊断本病；有两个发病高峰年龄。 |
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