急性右心衰的治疗包括纠正可逆的引起失代偿的原因（表2）、优化右心前负荷、增强右室收缩力、以及降低肺血管阻力同时维持全身血管阻力及平均动脉压（图3）。一个简化的处理右心衰的流程（表3）强调了对占主导地位的病理生理过程的诊断和治疗，通常需要联合治疗才能使右心衰的患者病情稳定。容量负荷。因右心室舒张功能障碍，所以右心可能需要一个异常升高的右房压（RAP）（可高达12-15mmHg），才能维持心输出量，因此右心衰的患者会出现低血压和/或低灌注时，可能需要增加容量负荷来优化心输出量。这种做法主要是基于专家意见，几乎没有原始数据来指导肺动脉高压患者液体治疗的剂量、速率、或目标。与慢性肺动脉高压患者（通常有充盈压的上升而无总容量过负荷）相比，急性肺动脉高压患者（尤其是急性肺栓塞）对容量管理的反应可能更明显。虽然在动物模型中出现了容量管理的良好效果，在一些研究中，因右室心肌梗死引起的急性右心功能障碍的患者对容量负荷可能并不一直都有反应，而对正性肌力药物支持的反应更为可靠。当CVP较低时考虑给予增加容量负荷较为合适，但如果CVP上升后并没有改善全身血流动力学则不应再继续。如果CVP仍然较低且没有肺充血，可以继续谨慎的液体治疗。根据专家意见，对于急性右心功能障碍或急性肺动脉高压患者，一次适当的容量负荷试验液体量可达500ml，静滴15-20分钟，而对慢性肺动脉高压患者进行容量负荷试验，液体量应更少（不超过250ml）。CVP>15mmHg时是很少需要（通过增加容量负荷）优化右室每搏输出量的，而明显升高的CVP（尤其是CVP>20mmHg）则会通过增加右心室壁张力及功能性三尖瓣返流来损害右心功能，从而导致全身血流动力学的恶化。没有CVP监测的情况下，经验性液体治疗会使失代偿的右心衰变得更坏，我们不作推荐。
清除血容量 。全身充血的患者，在没有低血压或低灌注表现时，仅仅予以减少血容量处理后病情通常都可以得到改善，且不再需要血管活性药物支持。通过缓解右室过度充盈状态及室间隔摆动来解除右心容量过负荷状态是可以改善右心功能的，因此清除血容量可能是必要的，那怕是低血压，合并低心输出量及高CVP的患者。大部分肺动脉高压引起的右心衰竭的重症患者经验性利尿治疗是必要的，特别是伴随着低氧血症加重、严重的容量过负荷、或CVP升高的患者。对于容量过负荷，静注髓袢利尿剂是首选，并滴定式把充盈压降到最低，减轻全身充血的同时保持全身血流动力学稳定。我们更愿意连续静注呋塞米来逐渐利尿并避免充盈压的突然波动。呋塞米静注速度≥30mg/小时在文献中已有报告。对髓袢利尿剂反应不良（呋塞米≥10-20mg/小时持续静注）通常可通过联用噻嗪类利尿剂克服。依我们的经验看，右心衰中的利尿剂抵抗现象通常是由于心输出量过低，尤其是有低血压、低血钠和/或肾功能恶化的表现时。尽管联合了利尿治疗，通过超滤进行体外液体清除可用于持续容量过负荷的患者，虽然难治性心肾综合发展到需要用透析或超滤来治疗预示着一个糟糕的预后。为了逆转伴有低心输出量和/或全身性低血压的右心衰，当前负荷优化仍不足恢复血流动力学稳定时，包括血管扩张剂、正性肌力药、和/或缩血管药物的支持可能是需要的。血管活性药物治疗的目标是为了降低肺血管阻力（PVR），维持全身血管阻力（SVR），以及增加心输出量来改善平均动脉压（MAP）和器官灌注。大部分低血压的右心衰患者都有低心输出量，但是低血压伴低心输出量，及低SVR提示着异常的血管舒张，需要缩血管药物治疗（表3）。低血压伴心输出量下降，以及足够的/升高的CVP提示着因右心后负荷过重（PVR升高）和/或右心收缩下降（PVR正常；表3）导致了右心衰进一步恶化。当PVR升高是右心衰恶化的主要病因时，针对PAH的特异性治疗可以作为有效的单一疗法。对于低心排的右心衰，尤其是当右室收缩力受损时，常常需要正性肌力药物治疗。某些血管活性药物，包括PAH特异性治疗的一些药物可以增强右室收缩力的同时也可以降低PVR，从而逆转右心衰状态。在严重低血压的患者中，特别血管张力不足的患者，可能需要缩血管药来维持MAP。严重PAH引起右心衰的患者，需要血管加压素和/或正性肌力药治疗尤其是需要剂量较高者，其住院死亡率接近50%。
针对PAH的特异性治疗。 肺动脉高压的原发病因决定了是否需要针对肺血管进行治疗以及最合适的药物类型（如有指征；图3）。PAH的特异性药物治疗仅仅与慢性PAH门诊患者的预后改善相关，这类患者仅占肺动脉高压患者的极少一部分。相对较少的肺动脉高压和/或右心衰的危重患者存在必须接受PAH特异性治疗的原发疾病，因此肺动脉高压并不一定是合理的治疗目标，而PAH特异治疗也不大可能改善所有PH患者的预后。在PAH引起的严重右心衰患者中，合理使用PAH特异治疗可以挽救患者生命，并且可避免正性肌力药物的需求，但是在其它类型肺动脉高压患者中，如果不明智地超适应征使用PAH特异性药物可能会导致威胁生命的并发症出现。在本文中，基于临床研究和个人经验提供的证据所支持的在某些条件下的有限的作用，我们将对这些药物在经选择的非PAH患者某些亚组中超适应征使用进行讨论，但是PAH特异性药物不应常规用于非PAH患者。重要的是，没有证据支持PAH特异治疗的超适应征使用有利于预后，那样使用也只是研究性的，如果使用不当则可能是有害的。存在毛细血管前肺动脉高压（PVR升高，PAWP正常）而无实质性/缺氧性肺病或急性肺栓塞（特别是PAH或CTEPH）的患者，更可能是低心输出量的右心衰伴PVR严重升高，需要PAH特异治疗来使其病情稳定，包括静脉注射前列腺素。治疗引起肺动脉高压的原发病常常比治疗升高的肺动脉高压更为重要，尤其是PH-LHD或PH-PLD的患者。一些患者在治疗原发病之后右心衰持续存在，如果PVR显著升高，这些患者可能是超适应征使用PAH特异治疗的适用人群。吸入肺血管扩张剂可能有较广的适用性，包括特定的PH-PLD患者，术后肺动脉高压患者及不合并肺动脉高压的右心衰患者。在右心衰的治疗中，与肺动脉压相比，肺血管阻力是一个更有相关性的治疗目标，因为右室功能的恶化及心输出量的下降可以降低肺动脉压。而PAH特异性药物对PVR的即刻作用可能包括肺小动脉扩张，它们对慢性疾病的改善作用则可能包括有利的肺血管重构。大多数全身性的血管活性药对肺动脉和全身血管产生类似的效果，增加SVR的同时也产生了与降低PVR目标相反的效果（表4）。PAH特异性药物引起的肺血管扩张相对地比全身血管舒张更明显，但全身血管舒张往往会引起低血压。只有吸入肺血管扩张（如NO）或吸入前列腺素才可以降低PVR的同时对平均动脉压没有明显影响。PAH特异治疗的使用及吸入肺血管扩张剂将在随后的PAH部分进行讨论。
正性肌力药。 正性肌力药物可逆转右心衰引起的低心输出量，代价是引起心动过速、心肌耗氧量增加、心律失常、及可能的全身血管舒张（表4）。多巴酚丁胺和多巴胺是PH相关性右心衰患者最常用的正性肌力药，尚无任何直接的比较来支持这两种药物的使用。多巴胺和多巴酚丁胺在常规剂量2-10 μg/kg.min时产生比较类似的血流动力学效果，剂量再加大时，多巴胺只是引起更明显的心动过速而不能增加心输出量，同时使平均动脉压和SVR更大程度的上升，而多巴酚丁胺则可进一步增加心输出量。依我们的临床经验来看，多巴胺往往会导致过度的心动过速，限制了剂量的滴定，而多巴酚丁胺温和的扩张全身血管的作用也会引起低血压。对于需要紧急强心治疗的不稳定的患者，我们更愿意选择多巴酚丁胺，尽管对于低血压而心动过速不严重的患者来说，多巴胺也是一个合理的选择。多巴酚丁胺对肺动脉高压患者PVR的影响仍未明确，在不同人群中进行的不同的研究报告的结果相互矛盾。多巴酚丁胺在PH中的首要作用表现为增加了心输出量因而使测量的PVR降低，而其对肺血管的直接作用如果有的话也是很小的。 与多巴酚丁胺相比，尽管米力农正性肌力作用稍弱，但是在增加相当程度的心输出量和/或右室收缩功能的条件下，米力农可以使PVR和SVR下降更明显及心动过速发生更少，从而引起平均动脉压、肺动脉压和PAWP的下降更加明显。多巴酚丁胺和米力农一样主要通过增加心输出量降低PVR，很少对肺血管张力直接产生作用，而米力农在对PVR的影响更为明显一些。米力农是我们治疗右心衰时更愿意选择的正性肌力药物，尤其是对血压正常的患者及那些PH-LHD、术后肺动脉高压或未明确鉴别病因的肺动脉高压患者。为了对抗米力农引起的全身血管舒张的作用，可能需要联用升压药，联合使用米力农和血管加压素可增加心输出量，降低PVR，同时维持MAP，尤其是在心脏手术后。对于术后并发的右心衰，小剂量肾上腺素可以有效地增加右室收缩力，与米力农还可能存在协同作用。对于PAH引起的右心衰，应用PAH特异性治疗来降低右室的后负荷比对右室进行正力肌力支持治疗更重要，但是依前列醇和西地那非对右心室是有正性肌力作用的。
缩血管药物。 存在肺动脉高压和右心衰的严重低血压患者需要应用缩血管升药物来提高器官灌注压及防止血流动力学持续恶化引起的死亡，特别是在不相称的全身血管舒张状态下（表4）。缩血管治疗通常要维持平均动脉压（MAP）大于平均肺动脉压（mPAP）（即：SVR大于PVR）以减轻室间隔偏移变形，给右心的灌注确保足够的压力梯度。α1受体激动剂（包括大剂量多巴胺和肾上腺素）同时收缩肺动脉和全身血管，在升高平均动脉压的同时有可能加重右心室的后负荷。去甲肾上腺素由于其适当的正性肌力作用，在心输出量和PVR的测量值上较去氧肾上腺素效果更好。血管加压素可能会产生内皮依赖性肺血管扩张，从而在升高SVR的同时轻度降低PVR，当右心衰患者SVR低时该药的效果更为明显。对于严重低血压患者，去甲肾上腺素是我们选择的一线缩血管药物，同时我们也经常联用血管加压素，是基于其可轻度降低PVR而不引起心动过速的效果。由于多巴胺有正性肌力作用，所以在需要升血压药物支持时多巴胺是有用的，尽管其有增加快速性心律失常的风险，对平均动脉压的提升效果不如去甲肾上腺素。肾上腺素可以有效地提升MAP及增加右室收缩力，但常常会引起心动过速、心律失常及乳酸酸中毒。氧疗。 氧气是最重要的生理性肺血管扩张剂，提高吸入氧浓度可以缓解缺氧性肺血管收缩及降低PVR，氧疗是对伴有低氧血症的肺动脉高压患者的一线治疗。在失代偿的PAH患者中，低氧血症的加重很常见（见表2），患者应接受氧疗使血氧饱和度升高大于92%。对全身氧供较差的PAH的患者，给予更高的吸氧浓度来提高血氧饱和度可以最大限度地降低PVR。对于一些PH-PLD患者，恢复正常氧合可足以充分缓解PH。PH患者发生低氧血症往往是氧供较差的体现，虽然通过未闭合的卵圆孔发生的心内分流也可引起低氧血症，但这样的低氧血症可能需要降低右房压并提升全身血管阻力来进行解决。因为高碳酸血症及酸中毒使缺氧性肺血管收缩加强，可进一步增加PVR，因此推荐维持正常的血二氧化碳分压（35-40mmHg），同时过度通气可以短暂地改善PVR。对PH患者的呼吸机管理将在后面的肺部疾病引起的肺动脉高压部分进行讨论。心律失常的处理。 在PAH相关性右心衰患者中，房颤和房扑是最常见的持续性心律失常，并且与死亡率的增加相关。功能失调的右室对右心房的收缩高度依赖，只有右心房规律的收缩才能维持右心室的充够充盈，尤其是心率较快时。心律失常削弱了房-室的同步性，例如房颤/扑或完全性心脏传导阻滞，在右心衰的患者中常常导致血流动力学受累。对于血流动力学不稳定的患者，电击疗法是一线选择，其中包括快速性心律失常的心脏电复律，而缓慢性心律失常（即：心脏电复律后）的耐受性较差，对房-室序贯起搏反应最好。对大多数快速性心律失常来说，胺碘酮是一线用药，因其较低的低血压风险及较弱的负性肌力作用。在肾功能正常的患者中，房性心律失常可用地高辛来控制心率，但是在严重右心衰患者中，它的正性肌力作用没有临床相关性。
