|
1995年世界卫生组织（WHO）/国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类。原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病(ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。而扩张型心肌病约占所有心肌病的60%。
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。
心力衰竭的治疗： 2005年美国慢性心力衰竭诊断与治疗指南将心力衰竭分为4个阶段。DCM初次诊断时患者的心功能状态各异，近年来由于DCM得到早期诊断和治疗，使患者的预后有了明显改善。因此，有必要针对DCM心力衰竭各个阶段进行治疗，国内多中心资料将DCM分为3期。 1、早期阶段 仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。此阶段应积极地进行早期药物干预治疗，包括β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），可减少心肌损伤和延缓病变发展。在DCM早期针对病因和发病机理的治疗更为重要。 2、中期阶段 超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现。此阶段应按中华医学会心血管病学分会慢性收缩性心力衰竭治疗建议进行治疗。 （1）液体潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂：利尿剂通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg或氢氯噻嗪每日25mg，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5～1.0kg。 （2）所有无禁忌证者应积极使用ACEI，不能耐受者使用血管紧张素受体拮抗剂（ARB）：ACEI治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量，从很小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量（表1），滴定剂量和过程需个体化。 （3）所有病情稳定、LVEF＜40％的患者应使用β受体阻滞剂：目前有证据用于心力衰竭的β受体阻滞剂是卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用β受体阻滞剂（无液体潴留、体重恒定），需从小剂量开始，患者能耐受则每2～4周将剂量加倍，以达到静息心率不小于55次/min为目标剂量或最大耐受量（表2）。 （4）在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d。（5）有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。 3、晚期阶段 超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿剂、ACEI／ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3～5天，推荐剂量为多巴酚丁胺2～5ug/kg/min，磷酸二酯酶抑制剂米力农50ug/kg负荷量，继以0.315～0.750ug/kg/min。药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案。 栓塞的预防： DCM患者的心房心室，扩大心腔内形成附壁血栓很常见，栓塞是本病的常见合并症，对于有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者口服阿司匹林15～100mg/d，预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在2.0～2.5之间。 改善心肌代谢： 家族性DCM由于存在与代谢相关酶缺陷，改善心肌代谢紊乱可应用能量代谢药。辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用，用法为辅酶Q10片l0mg，每日3次。曲美他嗪通过抑制游离脂肪酸β氧化，促进葡萄糖氧化，利用有限的氧，产生更多ATP，优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善，可以试用于缺血性心肌病，曲美他嗪20mg口服，每日3次。 本文摘自《心肌病诊断与治疗建议》 中华医学会心血管病学分会 |
|
|
