肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
三高一低,即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症,血浆蛋白低(≤30g/L)。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。
需要鉴别诊断的继发性肾病综合征病因包括:过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病等。
血常规、血沉 部分病人呈小细胞低色素性贫血,部分病例Plt增多。ESR增快。 尿液分析 尿蛋白(PRO)常作为诊断本征的主要依据之一,尿PRO定性++~++++,尿PRO(mg/dl)/尿Cr(mg/dl)>2。尿RBC增多,多数病例可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体,偶见脂肪管型。先天性NS患儿常有尿糖阳性。 24h尿蛋白定量 >3.5g/24h尿。 肝功能 呈特征性低蛋白血症,血清ALB≤25g/L,A/G1,血清ALB降低程度与尿PRO的含量呈明显负相关。 肾功能 Ⅰ型NS肾功能多为正常或一过性增高,Ⅱ型NS有程度不同的异常。 血脂分析 几乎各种脂蛋白成分均增加,Ⅰ型患者血清TG、CH、LDL和VLDL均明显升高,Ⅱ型患者CH可正常或轻度增高。 血清蛋白电泳 α2-球蛋白和β-球蛋白升高,而α1-球蛋白及γ-球蛋白正常或降低。 免疫球蛋白 IgG常降低,而IgA、IgM、IgE多升高。 风湿系列 可有ANA、抗-dsDNA、抗Sm抗体阳性,肾炎性肾病综合征CH50可降低。 血、尿纤维蛋白降解产物测定 Ⅰ型患者正常,Ⅱ型患者增高。 凝血因子 因子Ⅳ、Ⅵ下降,因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ、Fib增加。 肾穿刺组织病理学检查 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者,临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者,可行肾穿刺组织病理学检查。 其他检查 伴有机体凝血和纤溶系统激活时,可见血浆D-D升高。部分病例转铁蛋白(TRF)、甲状腺结合球蛋白(TBG)、全血细胞计数(CBC)、肌酐(CRE)持续性减少,内生肌酐清除率(Ccr)下降,尿蛋白电泳显示非选择性蛋白尿。少数患者血小板黏附和凝集功能增强,全血黏度和血浆黏度均增高。 |
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