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【临床病史】 患者，男性，37岁，创伤后。LWc影像园XCTMR.com 【影像图片】 CT图像 LWc影像园XCTMR.com
【影像表现】 图1：头颅CT平扫显示左侧颞叶和脑脊液、硬膜通过骨质缺损处向前突并使相应视神经扭曲、眼球前突。同时注意左侧颞叶的脑挫伤和左侧眶膈前软组织肿胀。LWc影像园XCTMR.com 图2-6：CT平扫显示左侧蝶骨翼缺如，同时左枕部和右侧颞骨岩部骨折（图2、3黄色箭头）
图7、8：CT三维重建显示左侧眶后壁骨质缺损，正常的解剖标志视神经管、眶上裂、眶下裂以及前床突没有出现。骨质缺损的边界光整而规则提示这是一个自然发育的结果。LWc影像园XCTMR.com
【影像诊断】 蝶骨翼发育不良LWc影像园XCTMR.com 【诊断要点】 1.蝶骨翼发育不良可以孤立出现，也可以见于神经纤维瘤病I型。 2 .大约50％病例合并有神经纤维瘤病I型。 3.通常无症状，但也可出现搏动性突眼或眼球内陷。 【讨论】 蝶骨翼发育不良可以是一个孤立性的发现，也可以见于神经纤维瘤病I型患者。大约有50％的病例合并有神经纤维瘤病I型。1-7％的神经纤维瘤病患者可见有蝶骨翼发育不良，其他的异常可以有视力障碍、眼外肌损伤或结膜炎症。LWc影像园XCTMR.com 蝶骨翼发育不良的放射学特征是蝶骨大翼的部分或全部缺如，蝶骨小翼的抬高和蝶鞍变形。眶上裂可能抬高、中颅窝的增大、蝶骨脊抬高超出眼眶。LWc影像园XCTMR.com 引起蝶骨发育不良最可能的原因是蝶骨骨化不全。在NF-1病人中，蝶骨翼发育不良最初被认为是先天性的和非进行性的。现在我们相信在某些NF-1患者中，这是进行性的改变。蝶骨翼发育不良是NF-1诊断的六个临床规范之一。 |
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