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2016年7月9日 “盖世影雄”东部赛区争霸赛圆满落幕， 销烟还未散尽，7月10日西部赛区出线赛接踵而至。根据赛制规定，秉承“娱乐第一，学习第二，比赛第三”的精神和“公正、公平、公开”的原则，比赛于7月10日20：00正式拉开帷幕，命题组宣誓后，8支参赛队伍登场亮相，分别是西天取经队，泰山北路队，飞天魅影队，心影神会队，百炼成钢队，大漠孤影队，洋芋队，逐影循声队。20：10分发题目，比赛正式开始。 第一轮杀出重围【突围战】，题目亲民友好，西天取经队、逐影循声队以4分成绩直接出出线，泰山北路队、大漠孤影队经两场点球淘汰飞天魅影队出线。第二轮一战到底【车轮战】，根据掷色随机产生擂主，从第一节擂主泰山北路队守擂开始，捉对厮杀，擂主三易其主。第三节大漠孤影队迎来了逐影循声队的强势挑战，两强相遇，酣战至点球环节，逐影循声胜出，幸运成为西部赛区出线赛的出线队伍，将代表西部赛区入围总决赛！ 下面，和大家一起回顾一下各题（必答题4有更正）
必答题 1、女，62岁，突然出现重复提问、遗忘 答案：短暂性全面遗忘 TGA 讲解： TGA，是一个临床症状学描述；其发病机制目前仍不完全明确，可能的发病机制包括：偏头痛、血流异常、局灶性缺血和癫痫等。发病24至72小时，高达80%的患者海马区出现点状DWI高信号。后循环梗死可以出现相似影像学表现，但是大多数这类患者不具备TGA临床表现特点。 2、男，17岁，反复头痛、抽搐1月 讲解：在儿童和青年卒中患者中，传统MRI影像学技术有时鉴别诊断急性缺血性卒中和MELAS是非常困难的。而利用三维伪连续动脉自旋标记灌注成像有助于鉴别诊断二者：主要区别为在MELAS患者中为高灌注；而在急性缺血性卒中患者中表现为低灌注。 3、男，17岁，双上肢无力、肌萎缩、多肌阵挛半年
讲解：A：非屈曲位 T1 加权 MRI 影像提示 C7-T1 节段脊髓萎缩；B、D：屈曲位 T2 加权 MRI 提示后硬膜囊前移，颈髓受压，硬膜外静脉丛增强（如 C、E 所示）。这一系列影像特征提示平山病，该病考虑是继发于慢性节段性脊髓缺血，由于反复屈颈使硬膜囊紧张所致。该病以多肌群阵挛为表现患者不多见。 4、男，31岁，头痛、颅内杂音、视力下降
讲解：深深抱歉，这道题在观众讨论环节，在比赛平台实时发送答案过程中，出现了错误（低颅压，未影响实际判分），这里予以纠正并致歉。题目临床信息面和影像信息面给的信息量已经很充分。图（左，中）显示矢状位部分空蝶鞍及视神经迂曲；图（右）显示轴状位显示双侧视神经迂曲及双侧眼球后部扁平。 5、52岁，菲律宾男，头痛、右侧偏盲8周。就诊时MRI如上图（第一排）。治疗2月后复查如下图（第二排）
讲解：临床信息面提供了治疗有效的信息。影像提示双侧额、左侧顶、枕叶多发病灶，水肿明显。T1增强皮层多发1-3mm强化小结节，聚集成堆。西太平洋地区是日本血吸虫流行区。押宝脑血吸虫虽然信息不够，但是是最应该想到的。如果出题者能把患者生活地区改在国内的疫区，提示作用更好。 6、女，11岁。因癫痫持续状态就诊，头颅MRI如左图。出生时正常，6岁时出现反复局灶癫痫发作，右侧肢体轻瘫。头颅MRI检查如右图
讲解：临床表现及影像学提示诊断拉斯姆森脑炎。左图和右图满足交叉性小脑神经机能联系不能（Crossed cerebellar diaschisis，CCD），CCD主要指偏侧大脑受损后导致对侧小脑代谢功能降低。 7、女，青年，微量蛋白尿，定量感觉检测发现双下肢温度觉异常。
讲解：第7题出自首先报道女性Fabry病出现“丘脑枕”征（pulvinar sign）的文献（J Neurol (2012) 259:1227–1228）。临床信息面草蛇灰线，马迹蛛丝（多数女性患者本身如此轻），影像若隐若现。但是影像只给了一张图一个像，大大降低了难度。诊断思路就可以轻松地narrowing和focusing。下图给出了正常人、男性患者、女性患者的对比图。女性Fabry丘脑枕，你见或不见，它都在那里。 8、男，94岁，1周内2次头晕发作伴跌倒。发病时无意识障碍及其它不适。 既往史：高血压、慢性肾病 发病后MRI如左图 2年前头颅CT如右图
讲解：CT和核磁影像特征不难锁定脂肪成分。颅内脂肪瘤大多数病灶位于脑中线附近，其中最常见的部位是胼胝体区，约占50%，小部分位于三脑室下部、脑干、小脑、基底节、脚尖池、四叠体区、侧脑室、外侧裂和桥小脑角区。该题若考虑皮样囊肿，其实也是合理的，皮样囊肿破裂更加常见。原文（Perm J 2015;19(2):e103-e104）咬定lipoma，发表就是硬道理。
抢答题1
讲解：典型病例。FCD主要MRI影像学特点皮层增厚、皮质内的低信号层、灰白质分界不清、皮层锥形突向脑室等改变。 抢答题 2 男，52岁，右侧股四头肌前份及下背痛,为持续性刺痛、烧灼痛。
讲解：该病罕见但是可治，这是需要尽早准确识别的重要原因。偷个懒，借用赵玉英教授的讲解：背侧蛛网膜网带（dorsal arachnoid web）几乎均发生于上段及中段胸髓。“手术刀征（scalpel sign）”是该病的诊断提示性影像学特点；该病是脊髓压迫症、脊髓空洞症的一个重要病因；手术切除异常的蛛网膜网带（arachnoid web）、解除压迫后，患者的症状体征甚至此前的脊髓空洞均可明显改善。 抢答题 3 26岁，女，慢性头痛、右侧无力。
讲解：神经管原肠囊肿（Neurenteric cysts ,NEC）是一种良性的先天性中枢神经系统缺陷，是由于神经肠管残存而引起。头痛和进展性神经功能障碍为最主要的症状。在 MRI 上，NEC 为分叶状的肿块，通常位于延髓后面；延髓内受累少见。仅有 10%~15% 的患者病变位于髓内。在 T1WI 上通常为等信号或低信号，在 T2WI 上为高信号，偶尔可见囊壁边缘信号增强，DWI 上无弥散受限。 抢答题 4 75岁，女，入院前突发意识错乱。
讲解：在成人中，低血糖症可以单独累及皮层和白质，或两者同时受累。异常改变也是双侧对称的。病变白质主要位于半卵圆中心和脑室周围，呈T2高信号、弥散减低，特征性的病变位于内囊和胼胝体。治疗后病变消失，特别是白质病变。
抢答题 5 19岁，男，频繁癫痫发作半年。
讲解：胚胎发育不良性神经上皮瘤 （Dysembryoplastic Neuroepithelialtumor，DNET）是一种不常见的良性皮质内病变，WHO 将其分类为神经元和混合性神经胶质肿瘤，该病常常伴有皮质发育不良。常见于年轻患者，男性多发。最常见的发病部位是颞叶，其次为额叶。其主要影像学表现：三角征及瘤内分隔。 抢答题 6 39岁，女，汉族，复视,共济失调、步态不稳,下肢无力19年。
讲解：伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病(1eukoencephalopathy with brain stem and spinal cord involvement and lactateelevation，LBSL) 是一种罕见的常染色体隐性遗传白质脑病，该病致病基为 DARS2，其位于 1q25．1，编码线粒体天冬氨酸 t-RNA 合成酶 (mitochondrial aspartyl—tRNA synthetase，mtAspRS)。MRI 主要表现在以下部位信号异常（T1 低信号，T2 高信号）：脑白质病变可以是呈点状不均匀的，也可以均匀融合，但不累及 U 型纤维；脊髓背面和侧面的皮质脊髓束（颈段脊髓水平出现即满足标准）；延髓锥体。MRS乳酸峰的升高。
抢答题 7 49岁，男，癫痫发作伴激惹。入院头颅影像如上图(第一排)。逐渐加重出现错觉、幻觉,复查MRI如下图(第二排)。右颞极做了活检。
讲解：IVL无特征性的临床和影像表现，生前诊断非常困难。IVL是一种罕见的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的亚型，好发于中枢神经系统和皮肤。最常见的头颅 MRI 表现为多灶性、散在、皮层或皮层下病灶，T2 和 Flair 像显示为高信号，伴T1 增强像上脑膜强化。IVL与CNS 血管炎的MRI病灶难以区分，两者且在 DSA 上最常见（出现频率并不高）的表现都是多发性串珠样血管狭窄。活检是王道。
抢答题 8 患者，女，72 岁，因突发痴呆就诊。
讲解：临床信息面是常见病的少见表现，影像学给出的是急性期过后的梗死影像。丘脑梗死可表现为快速进展性痴呆，多常见于双侧丘脑的梗死，但单独一侧梗死也可出现快速进展性痴呆。影像诊断要点：亚急性期梗死表现为 T1 和 T2 弛豫时间的延长，出现长T1 和长 T2 信号，弥散不再受限。强化可出现在起病 2 天后，并可延续至 4 到 6 周。梗死常无病灶周围水肿及占位效应。MR 波谱通常表现为梗死灶内乳酸峰，胆碱、肌酐及 NAA 峰降低。鉴别诊断：结核球，胶质瘤和淋巴瘤。 抢答题 9 女，18 岁，头痛和急性左侧偏瘫。无发热。 7月前正常分娩后月经不调。
讲解：绒毛膜癌是正常或异常妊娠期滋养细胞的恶性增殖；10%-20% 的绒毛膜癌会发生脑实质的转移，且常常会造成脑出血；绒毛膜癌血管腔内转移侵犯血管壁可造成动脉瘤。因此，对于妊娠女性，应考虑绒毛膜癌及警惕其伴随症状（脑转移）。鉴别霉菌性动脉瘤。 点球题1 女性,75岁,癫痫部分发作。2007年就诊时增强CT如上图(第一排)。 予药物抗癫痫治疗,未做其他处理。2011年复查CT如下图(第二排)。
讲解：这道题是热场子的送分题。只是脑膜瘤不经治疗，而shrinking的少见。文献中报道，这种现象较少被识别；可能与随访时间不够相关。
点球题2 男，66 岁，左侧肢体无力。
讲解：关键是CT断面提供的信息，可见左侧颈动脉管，右颈动脉管缺失。颈内动脉发育不良是一种罕见的先天性变异，其由胚胎形成期发育异常所致。该病通常无任何症状，但后期可出现与缺血相关的症状。颈内动脉缺如伴颈动脉管缺失，这一要点可将该病与慢性动脉闭塞区别开来。
点球题3 男,41 岁,乘车时受到轻微碰撞，出现一过性意识障碍、头痛、视物模糊。
讲解：颅内动脉瘤是位于髓外的，通常和脑干结构境界分明。但是也可以少有的“镶嵌入髓”（解剖关系依然是在髓外）。以后这样影像看起来是在髓内的增强占位，是否也可做个CTA或者DSA看看？该例T2轴位高度提示占位来源于血管。
点球题4 40 岁，女，共济失调、头晕和呕吐就诊。查体：震颤和判断力下降。血液检查阴离子间隙32，酸中毒，渗透压升高。
讲解：临床和影像提示中毒，很可能是经消化道来源的。由于摄入史的缺失而难以诊断何种中毒。通常甲醇中毒多以视神经炎为首发表现，一氧化碳中毒多累及苍白球，失代偿性肝病高氨血症可以导致类似的双侧基底节对称性肿胀和 T2 高信号改变，但其多同时累及岛回和扣带回。当出现阴离子间隙增加性酸中毒，但血清氯正常，血清渗透压升高，则强烈提示有乙二醇中毒。乙二醇是防冻液、除冰剂、家用清洁剂和制动液的成分，嗅之无味，尝之味甜，很容易被胃肠道吸收。人群中最常接受到的乙二醇来 |
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