【原】血管内淋巴瘤

血管内淋巴瘤少见，诊断困难，但也不是无迹可寻，带您粗浅了解本病的特点，也希望抛砖引玉，能看到更多综述样的文章。

血管内淋巴瘤神经功能障碍常见占一半以上，此外皮肤、眼或孤立的肺脏和肾上腺也不少见。进行性亚急性痴呆在3/4的病报中出现，局灶表现如失语、失用常见一些，偏瘫和癫痫少见，脊髓受累也不常见。神经功能的改变主要表现为进行性恶化，但自发的改善和好转也是可能的。由真正的痴呆转变为正常的认知障碍需要1-2周。以前病报的年龄为平均63岁，男性稍多一些，平均生存期为7-13个月。实验检查为脑脊液蛋白中度升高，无异常的细胞。

CT上表现为局灶的双侧的不对称的低密度影，主要位于幕上白质和皮层相接处。低密度在室周分布也很常见，一些病例发生在基底节和或皮层和中脑提示为脑梗死的表现。然而、最初的CT可能为正常的或者仅显示皮层萎缩，甚至当临床迅速恶化时。

既往的25例研究MRI显示深部白质45%，病理上可见水肿和胶质增生。36%类梗死的病灶表现为新旧梗死，病理上灰质的高信号病灶为伴或不伴水肿受累血管区。部分出血转化可发生在幕下。类肿瘤的脑实质占位是第三种表现，占1/3。

病灶强化可变，可以出现类梗死的脑回状强化或者均匀的中度强化病灶。高剂量延迟影像更嘉。既往报道了一例双侧室周类浸润肿瘤的融合灶广泛强化。造影常常无助诊断，仅能发现类血管炎的表现。

孤立的广泛的硬脑膜强化也可发生，脑实质及其覆盖的脑膜或硬脑膜强化报道的多些。脑膜血管的浸润病理上可见，类似的硬脑膜炎在非霍奇金病淋巴瘤可发生、要除外结节病和特发性硬脑膜炎的诊断。腰穿引起的脑脊液低信号时硬脑膜也可增厚。尽管脑膜活检正常随时间发生特征性改变，这样的硬脑膜炎仍然要考虑为淋巴瘤的可能。有报道上矢状窦浸润阻碍的静脉回流，可能继发于游离的血管内淋巴细胞。推测MRI这种类梗死的病灶可能与复杂的动脉、毛细血管、静脉复杂的病变相关，一例脑血管造影皮层静脉狭窄，并且尸检时发现肿瘤细胞浸润官腔和血管壁支持的上述观点。

脊髓受累也被临床证实。颈椎病的表现，同时或相继或有MRI证据证实颅脑受累。病理证实为肿瘤细胞聚集血管内发生闭塞所致的梗死。沿马尾中度结节样的脑膜强化，与神经滋养血管的管壁中淋巴瘤细胞生长有关。

本病的鉴别要和多发性梗死性痴呆鉴别，常常更为年轻，无高血压病史。最难鉴别的为血管炎，相似的类梗死病灶和远端血管狭窄。双侧室周白质的病变可提示脱髓鞘性疾病。这种强化病灶以及基底节相关的病灶都可能，但脑膜强化的特点缺如。有时这种病灶室周分布的广泛强化可以提示更为典型的原发中枢神经淋巴瘤。然而占位效应常常缺如，可能无需治疗自行好转。大脑胶质瘤病具有类似特点白质弥漫性浸润和占位效应，但肿块和脑膜强化不常见。

DOI 10.1007/s00234-002-0808-9 

本病受累的几个器官脑和皮肤，一般脾脏、淋巴结和骨髓不受累。除了中枢神经受累外，肌肉、周围神经、皮肤、不明原因的发热和噬血细胞综合征。神经症状主要有局灶性感觉运动缺损、类中风发作、全身无力，神智改变迅速进展性痴呆、癫痫、构音障碍和共济失调、眩晕，短暂性视觉丧失、周围神经病、多发性神经病、肌病和脊髓病。误诊的疾病常常有中风、脑脊髓炎、GBS、血管炎、MS。

神经性的血管内淋巴瘤症状分为四种：1）进行性多发的脑血管事件2）脊髓和神经根血管综合征3）亚急性脑病4）周围或颅神经病。

脑MRI表现为多发的异时的皮层或皮质下病变，可显示小血管缺血或脱髓鞘，影像特异性很少，对于多发的梗死年龄不可忽视，当然最难鉴别的还是血管炎。一些学者也确定了MRI异常的五种模式：1）类梗死病灶（T2和DWI符合梗死灶）2）非特异的白质病变（T2高信号边缘不清无占位效应异常强化）3）脑膜强化（强化后大于2个层面并且大于1个脑回皮层表面的软膜异常强化）4）类瘤病灶（脑实质内病灶伴有强化）5）脑桥的T2高信号病变。

镜下可显示出血、血栓和坏死。大的肿瘤细胞位于小血管腔内，特征为囊泡样核和核仁。有丝分裂像常见，脑脊液和血液恶性细胞少见。

皮肤受累常见的表现为斑疹、结节、斑块、肿瘤、色素沉着斑、紫斑、溃疡、“橘皮样”浸润，而被误诊为蜂窝织炎、坏疽、脉管炎，鳞状细胞癌，和Kaposi肉瘤。不明原因的发热大约占45%，随机的皮肤活检可诊断。

噬血细胞综合征为血管内淋巴瘤亚洲变异性，表现为发热 、贫血、血小板减少、肝脾肿大，为网状内皮系统和骨髓受累所致。贫血、乳酸脱氢酶升高、血沉增快为最为常见的实验室异常。血小板减少和白细胞减少很少见到。PET平扫可明确亚临床受累。皮肤活检容易取材，建议即使没有明显的皮肤病变也应考虑。

DOI: 10.1515/rjim-2015-0036