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解放军耳鼻咽喉科研究所前庭症状的分类是眩晕症诊疗的基础，国内外都是该领域的关键问题。目的是进一步对前庭疾病诊疗标准化。过去的十年，前庭疾病的研究有了长足的进步，但由于缺乏统一的诊断标准阻碍了该领域的发展。前庭症状的分类国内外都很紊乱，有必要规范，建立适用的前庭疾病分类。尽管Barany协会的最终分类还没完成，但根据实践经验，有必要对前庭疾病进行分类。目前，对于眩晕已有一些分类，如分为：位置性前庭综合征（包括BPPV和CPPV）；急性前庭综合征（如前庭神经炎，中风）；发作性前庭综合征（梅尼埃病、前庭型偏头痛、后循环缺血性眩晕和前庭阵发症等）；慢性前庭综合征（双侧前庭病、慢性主观性眩晕等）。也有其他一些分类方法，本文介绍外周和中枢前庭综合征的疾病种类，为理解并积极参与国际前庭疾病分类做准备。 1 急性眩晕伴有听力下降 这类外周性眩晕综合症特征是与听力下降伴发的突发性眩晕。可出现眼震和姿势不稳。这类眩晕也可见于： ①耳蜗受累（迷路炎），病因可为耳源性、血管源性、肿瘤源性和神经的退行性变； ②耳蜗前庭神经炎，如 Ramsay-Hunt综合征。 2 急性眩晕无听力下降 前庭神经炎。这类外周性眩晕综合症特征是突发的持续性眩晕，伴有恶心呕吐，自发性眼震和姿势不稳。无神经科体征或听力下降。 1 复发性眩晕伴有听力减退 1）梅尼埃病。至少2次眩晕发作，时间持续20分钟以上；听力下降，但不一定看到波动；耳鸣、耳闷至少具备其一。 2）基底型偏头痛。先兆性偏头痛至少发作2次；需下述可逆性症状：①构音异常；②眩晕、耳鸣、耳聋；③复视、双眼同时出现视觉症状，双鼻侧和颞侧视野异常；④共济失调；⑤意识水平下降双侧同时出现感觉异常。 3）自身免疫性内耳病。这类外周性眩晕综合症特征是突发性眩晕和听力下降，发作性或快速渐进性，激素和免疫抑制剂有效。患者一般有自身免疫性疾病：血沉加快；类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；抗中性粒细胞胞浆抗体阳性；循环免疫复合物升高；蛋白免疫印迹阳性和 T16细胞免疫表型。 4）神经梅毒-耳梅毒。发作性眩晕伴有单侧或双侧进行性听力下降；单侧或双侧前庭功能低下；梅毒血清检查阳性。 5）外淋巴瘘。眩晕伴有进行性感音神经性聋。头部外伤病史、内耳手术中可能触碰了膜迷路；瘘管试验可阳性。 2 复发性眩晕无听力障碍 1）与姿势相关的眩晕：①肯定诊断BPPV，临床症状支持，体位检查阳性；②可能诊断 BPPV，临床症状完全支持，但体位试验阴性，又称主观性 BPPV。 2）压力诱发的眩晕：①外淋巴瘘。眩晕发作由压力改变诱发，也可由声音诱发。一般都有听力下降，但上半规管裂除外；②上半规管裂综合征。 3）自发性眩晕：①前庭型偏头痛：其诊断需要排除其他的诊断之后做出，且这一疾病的诊断标准尚在酝酿中。②代谢性眩晕：在已知患有代谢疾病（糖尿病、肾脏疾病等）的患者中，出现发作性眩晕。这类眩晕，症状可以逆转。③儿童阵发性眩晕：短暂的复发性眩晕（15 分钟以内），可自行缓解。通常与偏头痛有关。④血管源性眩晕(TIA\VBI\PCI：复发性眩晕，具有心血管病高危因素、可伴有后循环缺血对应的临床表现：视觉模糊、视闪光、枕部头痛、无力和上肢麻木等，症状可逆。⑤原因不明的眩晕指该病不适用任何一种上述眩晕症。 中枢前庭综合征 中枢前庭传导通路包括，前庭核、动眼核团、桥脑和中脑前侧的整合中心、丘脑和颞顶叶的多感觉前庭皮层区。中枢前庭综合征就是这些通路病变的结果。病因包括：梗死、出血、肿瘤、退行性变或病理性脑干激惹（共济失调和构音障碍，可见于基底型偏头痛、多发性硬化和前庭癫痫）。中枢性前庭综合征较为复杂，可根据前庭眼反射（VOR）受累的平面进行分类。 单纯外周水平半规管病变少见，如水平半规管BPPV 相对较少。水平面中枢性前庭综合征也不多见，只见于延髓前庭神经入口区、前庭内侧核、前庭上核以及附近的水平眼动整合中心（舌下神经前置核及脑桥旁正中网状结构）的病变。临床体征：前庭双温试验反应降低、水平凝视偏斜、向患侧倾倒、与主观垂直视觉偏斜对应的过指物位征。这些表现与外周前庭损伤相似（前庭神经炎），因此也许称之为假性前庭神经炎。眼震大多为水平-扭转性眼震。因这些区域与前庭核临近或交叠，因此也可出现冠状面的表现，出现混合性眼震。常见病因：前庭核内多发性硬化斑块或前庭核缺血性梗死，如病变扩展到临近区域，可出现对应的脑干症状。 矢状面中枢前庭综合征目前见于三个部位的病变： 1）双侧延髓和桥脑-延髓旁正中病变； 2）脑干邻近的小脑； 3）小脑脚或双侧小脑绒球。目前认为，下跳和上跳性眼震是小脑-脑桥网络结构凝视稳定机制的不对称有关。 矢状面中枢前庭综合征发病机制有三种可能： 1）垂直方向小脑-前庭神经整合器； 2）包括半规管和耳石器反应的 VOR； 3）垂直平稳跟踪系统。下跳性眼震出现的原因系腹侧被盖区前庭上核通路的失抑制，致提肌相对反应性增高，出现向上的慢相眼震。绒球在下跳性眼震中起关键作用。下跳性眼震综合征的特点是凝视性眼震，一般为后天性，凝视第一眼位下跳，外侧凝视位和悬头位眼震加重，可有扭转成分。伴有视觉性和前庭小脑性共济失调，向后倾倒、向上过指，垂直方向平稳跟踪异常。上跳性眼震也是一种凝视诱发的眼震，可伴有垂直平稳跟踪异常、视觉-前庭小脑性共济失调、向后倾倒和向下性过指物位。多数急性病变靠近延髓的正中平面的脑干旁束，临近舌下神经周围核下部，这一部分控制垂直方向凝视稳定性。同时，上跳性眼震也可见于脑桥中脑结合部、小脑上脚和小脑前蚓部。上跳性眼震症状很少持续。 矢状面前庭张力性失衡由脑干或小脑绒球成对神经通路的双侧损害引起。因此，矢状面前庭协调障碍常发生于各种中毒和代谢障碍，此类原因在冠状面和水平面协调障碍中很少见。下跳性或上跳性眼震不仅只是眼动紊乱，也是影响定位和平衡的前庭中枢紊乱。矢状面张力性失衡表现为垂直上跳性或下跳性眼震，头和身体前后倾斜，主观正前方的感知偏向眼震慢相侧。临床上，下跳性眼震较上跳性眼震更常见，并常是持续性（如 Arnorld-Chiari 畸形）；而上跳性眼震常是瞬间的。上跳性眼震损害部位已能被临床精确定位，损伤部位常为脑桥中脑结合部或延髓，下跳性眼震损伤部位常为双侧桥延部或双侧绒球。下跳性眼震病理机制更清楚（矢状面 VOR 张力性失衡），上跳性眼震则有不同病理机制，可能为（前庭性）脑桥中脑部和（非前庭性的）延髓部。 下跳性眼震/眩晕综合征常见于先天性颅颈畸形和小脑退行性变。小脑退行性变和药物性下跳性眼震的病因可能是非对称性前庭小脑（蒲肯野细胞）对垂直半规管反射的抑制缺失。营养性小脑综合症（硫胺缺乏），特别是酒精性小脑退变可出现下跳性眼震。抗癫痫药物（苯妥英钠、卡巴咪嗪）可产生逆转性下跳性眼震并伴小脑症状。锂中毒、苯过量和镁消耗病也可能导致下跳性眼震。其他可出现下跳性眼震的疾病有：多发性硬化、家族性周期性共济失调、后颅窝肿瘤、类肿瘤性小脑退变、幕下血管疾病（如椎基底动脉曲张、血管瘤、海绵状血管瘤、延髓空洞症以及脑炎等）。上跳性眼震常见于多发性硬化、双侧脑干缺血（基底动脉栓塞）、脑干肿瘤。初始凝视眼位上跳性和下跳性眼震可以是各种中毒的结果而无结构损害。下跳性眼震与上跳性眼震之间转换常出现于中线旁桥-延部损害；两种类型同时发生常见于多发性硬化、小脑退变、或药物中毒等。 冠状面功能障碍由单侧引起。来自耳石器的重力感知传入信号与来自垂直半规管的相应信号在前庭核和动眼核水平汇合，在静止和运动状态下维持矢状平面和冠状平面前庭功能的稳定性。标准体位时，主观垂直视觉（SVV）与重力垂直线一致，眼球和头的轴位是水平向前的。冠状平面前庭功能障碍表现为倾斜感知、视轴的重力垂直线不共线、眼球扭转或完全眼球倾斜反应（ocular tilt reaction ，OTR）；头倾斜、扭转和眼球扭转三联症。冠状面前庭综合征的症状和体征包括： 1）OTR； 2）斜向偏斜（扭转偏斜）； 3）自发性旋转性眼震； 4）张力性眼球扭转（单眼或双眼），除外核下性眼动障碍所致； 5）SVV倾斜（单眼或双眼视觉）； 6）身体侧倾感。眼动或姿势倾斜和 SVV的失调所指方向相同，顺时针或逆时针方向（从检查者角度看）。如果单侧重力感知通路的病理性兴奋是由冠状面前庭不协调引起，而不是由病理性冲动传入不足引起，则所有倾斜方向均是反向的。急性 OTR的两个常见病因是脑干缺血（特别是 Wallenberg综合症和单侧中线旁丘脑及喙侧中脑梗塞）和脑干肿瘤。多发性硬化病人的阵发性OTR可能是冲动在脱髓鞘轴索间扩散所致。 冠状面中枢前庭综合征指急性单侧性重力感知前庭通路，从垂直半规管和耳石器开始，经过同侧前庭上、内侧核及对侧内侧纵束，一直到眼动核和中脑前部的垂直和扭转性眼动的整合中心的病变。在中脑前部，只有 VOR 的前庭投射在冠状面。冠状面病变的体征包括： 1）眼球偏斜反应：同侧眼球偏斜（同侧眼球低位）。偶见于单侧外周前庭病变，常见于锥体交叉下方的脑桥延髓病变（前庭内侧核、前庭上核）。 2）眼动、感知和姿势异常：在锥体交叉的上部，单侧脑桥中脑的病变。内侧纵束病变或 Cajal间质核(INC)核上区的核团病变。 3）INC 前部前庭结构的单侧病变，只表现为感知缺陷（主观垂直视觉偏斜），无运动异常和头位偏斜。 4）单侧旁正中丘脑梗死出现的 OTR可见于同时有中脑旁正中前部的病变。 5）单侧丘脑后外侧病变可引发丘脑性共济失调，伴有中度的同侧或对侧 SVV，提示丘脑前庭上核（前庭丘脑亚核）受累。 6）急性脑干病变最敏感的体征是SVV的病理性偏斜，可见于整个 VOR 的单侧病变；而 VOR 投射的兴奋性改变， SVV的病理性偏斜向相反的方向。 7）急性期出现的扭转性眼震，眼震快相应在张力性反向偏斜和眼球扭转的相反方向，主要见于的脑干或旁正中丘脑梗死累及中脑前部。 以上是目前对中枢与外周性前庭综合征的基本认识。 Barany 协会正在组织世界各地的专家进行疾病分类的研究工作。不久，为大多前庭医学专家接受的前庭疾病分类将发布。 作者 吴子明 张素珍 解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科 来源中华耳科学杂志 |
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