|
病例提供并主持 徐进 河南省中医药大学第一附属医院
总结整理 黄镪、刘红、卢志杰、贺晓磊、李晓强
2016.9.19 讨论于李神经16个中文群
女，60岁，农民，2016年8月22日入院。 主诉：突发左侧肢体无力25天，反应迟钝半月
现病史：患者25天前（7月29日）晨起时无明显诱因出现左下肢无力感，行走不稳，未予重视，当日下午左下肢无力症状未缓解，伴左上肢酸困，但持物、抓握等活动不受限，无头晕、头痛及意识障碍，无偏身肢体麻木，无视物成双，至 卫生院按缺血性脑血管病治疗（具体药物不详）。
2天后（8月1日）症状加重，行走困难，需他人搀扶方可，遂至县人民医院行头颅MRI检查：双侧额、颞、顶叶及侧脑室旁、左侧丘脑多发片状、类圆形长TI、长T2信号影，Flair序列呈高信号，MRI增强后呈均匀一致强化表现，于当日下午转至所在市人民医院住院治疗。
 
8月1日入院时查体：神清，语利，高级皮层功能正常，颅神经（-），左下肢肌力3级，余肢体肌力5级，双侧肌张力正常，腱反射（++），左下肢巴氏征（+），共济运动检查左下肢跟膝胫试验无法完成，余正常。治疗上给予甲强龙针1000mg/3天、500mg/2天后改为80mg静滴（激素总计应用9天，8月9日开始应用），并应用环磷酰胺0.4g一次，治疗期间左侧肢体无力进一步加重，伴反应迟钝，精神烦躁不安，间断给予氟哌啶醇注射液肌注，镇静效果不佳。
复查头颅MRI示双侧大脑半球、左侧丘脑、左侧大脑脚多发占位，病灶面积较之前扩大。为求进一步治疗，特来我院，门诊以“颅内多发病变性质待定”为诊断收入我科。
发病以来，体重未下降，饮食正常，烦躁不安，夜间尤甚，伴有幻觉，小便不能控制，大便正常。
既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等病史，否认肝炎、结核病史，家属代诉15年前曾有“肾小球肾炎”病史（但具体言之不详），半年来多次出现“口腔溃疡”，发病3天前曾在某乡村诊所肌注药物治疗，具体药物、剂量不详。
个人史及家族史：长期务农，无不良嗜好，无疫区、毒物接触史，家族史无特殊。
入院查体（2016年8月22日） 神清，意识内容缩窄，言语清晰，记忆力、计算力、理解力、定向力、执行力等下降，颅神经（-），左上肢肌力3级，左下肢肌力0级，右上肢肌力5-级，肌张力正常，腱反射对称存在，双侧霍夫曼征（—），双侧巴氏征（+）、查多克征（+），双侧深浅感觉查体不配合，共济运动检查无法完成，脑膜刺激征（—），自主神经检查未见明显异常。
外院辅助检查 血、尿、粪常规、生化全项、血栓止血、甲功、狼疮抗凝物等检查均无异常，抗核抗体（IIF）胞浆颗粒型：1:1000↑，抗核糖体P蛋白抗体（+），余抗核抗体谱、抗中性粒细胞包浆抗体、抗心磷脂抗体等均阴性。
腰穿压力120mmH20，生化：葡萄糖3.2mmol/L，氯3.2mmol/L，蛋白0.389g/L，ADA0.7U/L，常规：白细胞5个，蛋白定性（—），NMO抗体、MOG抗体、MBP抗体均阴性，脑脊液细胞学检查未见异常，查VEP、SEP、BEAP检查均正常，血清、脑脊液寡克隆（—），24小时CSFIgG鞘内合成指率70.43（参考值－3.3—6）↑，Ig生成指数Index0.83（参考值0.3-0.7）。
肺部CT提示间质肺炎。 头颅MRI平扫+增强检查（8月1日）：双侧额、颞、顶叶及侧脑室旁、左侧丘脑多发片状、类圆形长TI、长T2信号影，Flair序列呈高信号，MRI增强后呈均匀一致强化表现。
头颅MRI平扫检查（8月18日）：双侧大脑半球、左侧丘脑、左侧大脑脚多发占位，病灶面积较之前扩大。
本院辅助检查 常规血检未见明显异常。 复查腰穿：压力110mmH20，常规：白细胞0，细胞学检查淋巴细胞偏高（78%），生化正常。
头颅MRS（2016年8月22日）：Cho、Lac峰增高，Naa峰降低，可能为肿瘤性坏死并局部坏死，不除外脱髓鞘病变。
头颅MRI增强（2016年8月22日）：双侧大脑半球多发异常强化灶，与外院8月1日增强对比，强化灶明显减少。
全脊髓MRI平扫（2016年8月29日）：腰椎间盘变性，余未见明显异常。 头颅DWI（2016年8月29日）：DWI序列显示双侧额叶、顶叶、左侧丘脑、枕叶可见片状中央低、边缘高信号灶，ADC上显示高低混杂信号。
MRI（2016年8月29日）：双侧大脑半球多发大小不一结节状、环状稍长T1、稍长T2异常信号，病灶边缘可见环状水肿信号，建议短期内随访观察。
诊断：1.IIDDS？2.PACNS?
治疗：给予口服泼尼松片60mg，日一次，每周减10mg，并补钾、补钙、护胃治疗；吗替麦考酚酯250mg，日一次；奥氮平片5mg，日两次；胞磷胆碱针1.25g、醒脑静针20ml、丹红针40ml静滴，每日一次。
目前患者病情稳定，幻觉及精神烦躁不安症状好转，查体：神清，言语清晰，记忆力、理解力、执行力较入院时稍有好转，计算力、定向力下降，颅神经（-），左上肢肌力4级，左下肢肌力1级，右上肢肌力5级，肌张力正常，腱反射对称存在，双侧霍夫曼征（—），双侧巴氏征（+）、查多克征（+），双侧深浅感觉查体不配合，共济运动检查无法完成，脑膜刺激征（—），自主神经检查未见明显异常。
最终诊断:炎性脱髓鞘？肿瘤？神经白塞？
本例最终未能明确诊断，好在患者症状减轻。为了明确诊断，除了活检外，我们还有哪些可以做的工作呢？
王玉林群15顾问： 单瘫十脑病，定位皮层，定性淋巴瘤等。像脱髓鞘，病灶散在，强化不显著。激素冲击时间太短有关吗? 肿瘤在白质很少，淋巴瘤易累及中线结构，强化显著，也有环形强化中心坏死的与免疫缺陷有关。应该激素多冲击几天，有条件丙球上一下。 刘红： 病例特点：老年女性，急性起病，既往有肾小球肾炎病史，反复口腔溃疡病史。主要症状：左侧肢体无力、反应迟钝。主要体征：左下肢肌力减退，左侧病理征阳性。影像学检查：病灶广泛，累及双侧额颞顶叶及侧脑室旁，左侧丘脑。影像的特点不再赘述。考虑定位诊断：右侧锥体束，定性诊断：1.血管炎 白塞？狼疮？ 2.脱髓鞘 3.肿瘤科 4.淋巴瘤？5.感染放最后。脱鞘不至于会加重，病灶还这么多。脊髓怎么样呢？查了没有？我猜，没那么简单，最后得靠活检来定性！ADEM有没有可能？ 郑春丽西安大兴医院神内： 自免脑可能性大，脱髓鞘sep应该有所影响。Ms没有提到会出现意识下降啊，而且多以亚急性起病。 邢晓莲太原市中心医院神内： 女性，60岁，急性起病，进行性加重，入院查体反应迟钝，如意识水平下降的迟钝定位于网状上行激活系统或广泛大脑皮层，如高级智能减退为主定位于额颞叶或边缘系统，肢体无力及巴氏征阳性定位于双侧皮质脊髓束，定性诊断，不是脑血管病，血相和脑脊液不支持感染，无中毒史，不是中毒，起病急，不是变性，虽然核磁表现占位，头部多发肿瘤以转移肺为多，肺无病灶，且这么急的起病，应该不是占位，也不是代谢和营养方面，应该是脱髓鞘性疾病。 姜伟韬安庆市立神内： 患者某，女，60岁， 因突发左侧肢体无力25天，反应迟钝半月入院，查体：神清，语利，高级皮层功能正常，颅神经（-），左下肢肌力3级，余肢体肌力5级，双侧肌张力正常，腱反射（++），左下肢巴氏征（+）。定位：右侧锥体束，大脑皮层，定性：脱髓鞘？转移瘤？淋巴瘤？感染？ 乔杉杉北京友谊医院神内： 中老年女性，亚急性起病，进行性加重的肢体无力（左侧为著）伴高级皮层功能障碍。定位皮层，锥体束，定性免疫相关，脱髓鞘？ 李霞湘西洲民族中医院神内： 定位，双侧大脑皮质，定性，脱髓鞘，感染，肿瘤等。 刘宇明广医三院神内： 定位：皮层、双侧锥体束。定性：免疫性，需与肿瘤、感染（寄生虫？）等鉴别. 梁军利焦作市人民医院神内： 认真看完病史和治疗经过，影像学改变，考虑ADEM，处理方法，继续激素冲击一周。或者血浆置换一周后冲击一周，以前血浆置换过一个，效果可以。考虑ADEM有一下支持点，起病形式为急性或者亚急性，影像学及增强的特点，影像学重于临床表现，这个病人本身都有免疫色彩，个人观点。
龙勇： 病历特点：老年女性，左侧肢体无力～反应迟钝，症状有加重，查体左侧病理征阳性定位：右侧锥体束+大脑皮层，定性：淋巴瘤？脱髓鞘？～感染（梅毒？）不能排外转移瘤～完善胸部腹部肿瘤筛查、mrs及腰穿。
廉迎阳： 老年女性，急性起病，进行性加重，表现左侧肢体无力伴反应迟钝 查体：左侧肢体力弱，无其他明显定位体征 辅检：双侧额聂顶及白质多发病灶 定位：大脑半球，皮层，白质 定性：脱髓鞘，自免脑，肿瘤？白塞氏病？
邸卫英： 老年女性 亚急性起病 左侧肢体无力 反应迟钝 结合头颅核磁检查考虑1.脱髓鞘？年龄有些偏高2.免疫指标异常狼疮？血管炎？3.神经白塞？口腔溃疡 针刺实验？4.感染？无发热 不太支持5.转移瘤？不能除外 看看肿瘤标记物 肺部CT。考虑还是偏向免疫。
李海庆： 第一次检查影像比较像ADEM，但激素治疗后加重，不支持，另外，肺内有病灶，让我想到了结节病。
李琳琳： MS强化多是半环征，荷包蛋征，这个强化不支持，而且激素治疗反而病灶增加不支持。免疫方面疾病不管白塞还是狼疮激素治疗也应该有效啊，这个病人还在继续加重。肿瘤又进展得太快了，水肿带不明显。需要问问患者家属最近两个月内有没有吃咪唑类的驱虫药啊，可能出现咪唑类脑炎，就是环状的强化！
贺晓磊： 20:06 定位：左侧肢体无力，左侧巴氏征阳性，定位于右侧锥体束，反应迟钝是否是意识障碍？认知功能障碍？若为意识障碍，那么脑干网状上行激活系统、广泛大脑皮层均可出现。目前依据查体，仅能定位于右侧锥体束。定性：急性起病，中年晚期女性，血管病首先考虑，当然后续的核磁排除了血管病。从核磁的描述来看，要考虑炎症、感染、脱髓鞘、肿瘤 杜明艳20:08 患者老年女性、亚急性起病。根据病史及体征，定位双侧大脑半球，定性肿瘤（转移瘤）、自勉、感染？完善核磁，必要时腰穿。 患者乳腺，盆腔等有问题吗？是什么样的口腔溃疡？ 王玉林 20:11 像脱髓鞘，病灶散在，强化不显著 许燕 20:11 定位：右锥体束（左上肢酸困+左下肢力弱+左巴氏征阳性+MR） 定性：1、血管性（急性起病+渐重）（不知血压血糖血脂如何？） 2、炎症脱髓鞘性（MR+半年多次口腔溃疡） 3、感染性（无发热不太支持） 4、肿瘤（不知强化如何？肺CT如何？） 20:17 1、血清抗核抗体阳性+抗核糖体P蛋白抗体阳性 2、24小时CSFIgG合成率70.43（-3.3-6正常） 考虑免疫原性的可能性大 激素+CPM治疗还有加重伴迟钝、精神异常，MR也加重了！ ADEM11-28%脊髓受累 姜伟韬眼镜蛇 20:12 患者某，女，60岁， 因突发左侧肢体无力25天，反应迟钝半月入院，查体：神清，语利，高级皮层功能正常，颅神经（-），左下肢肌力3级，余肢体肌力5级，双侧肌张力正常，腱反射（++），左下肢巴氏征（+）。定位：右侧锥体束，定性：脱髓鞘？转移瘤？淋巴瘤？感染？ 针刺反应怎么样？ 申永国 20:16 定位：大脑皮层+右侧锥体束，定性：炎性脱髓鞘？免疫？肿瘤？ 皮肤、口腔，外生殖器，牙齿？ 白塞真要查查，特别是针刺，牙齿，有的就是牙齿干燥脱落，没有其它症状
冯子凌20:21 定位：右侧锥体束（左侧肢体肌力差、左侧病理征阳性）；大脑皮层（反应迟钝）；定性：脱髓鞘病变：ADEM、NMOSD？免疫性疾病？肿瘤？ 张钦军 20:22 白塞标准：反复口腔溃疡+眼病/皮肤病变/外阴溃疡/针刺试验，后4选2，从影像看像脱髓鞘，但增强看不像ADEM(病灶边缘轻度强化），MS:从矢状位的强化看并不是病灶与侧脑室垂直，且激素治疗后症状进一步加重，目前考虑转移瘤>淋巴瘤>寄生虫，建议完善肿瘤系列 周铁柱20:30 老年女性，急性起病，左下肢瘫，认知障碍，颅内多灶，MR白质为主长T1长T2，DWI高信号，结节状均匀强化，部分环形强化，CSF正常。分析:定性，血管内淋巴瘤？激素不敏感除外炎性、脱髓鞘，CSF除外感染，中毒？不像，代谢？没见过这样的 李琳琳 20:40 MS强化多是半环征，荷包蛋征，这个强化不支持，而且激素治疗反而病灶增加不支持。免疫方面疾病不管白塞还是狼疮激素治疗也应该有效啊，这个病人还在继续加重。肿瘤又进展得太快了，水肿带不明显。需要问问患者家属最近两个月内有没有吃咪唑类的驱虫药啊，可能出现咪唑类脑炎，就是环状的强化！ 汪子琪 20:41 这人有什么基础疾病没有？吃什么药没有？ 陈红燕（放射） 21:13 核磁上有开环征！有垂直证 支持脱髓鞘 影像支持 1多发病变，支持多空间 2DWI高信号，和急性病变相符 3急性病变可以强化，开环征，开口面向皮层 4有垂直证，矢状位能看到垂直于胼胝体 脱髓鞘的强化可以多种多样 脱髓鞘可以幕上，可以幕下，可以脊髓恋家的猫 21:13
核磁上有开环征！有垂直证
恋家的猫 21:14
支持脱髓鞘
恋家的猫 21:15
影像支持
恋家的猫 21:17
试验室检查不是有寡克隆区带阳性
恋家的猫 21:17
1多发病变，支持多空间
恋家的猫 21:19
2DWI高信号，和急性病变相符
恋家的猫 21:20
3急性病变可以强化，开环征，开口面向皮层
恋家的猫 21:20
4有垂直证，矢状位能看到垂直于胼胝体
恋家的猫 21:22
脱髓鞘的强化可以多种多样
恋家的猫 21:23
脱髓鞘可以幕上，可以幕下，可以脊髓
裴学伟 群 16 迁安市燕山医院 患者高龄，亚急性起病，病情进展性加重，病灶多发，不符合血管分布，激素治疗无效，病灶短期明显扩大，核磁明显强化，考虑多发颅内转移？
范 患者老年女性，亚急性起病，进行性加重，一侧肢体瘫痪，伴有智能改变，影像学提示满天星改变，多发长T1长T2异常信号，病灶主要位于白质，脑室周围，部分在皮质下，增强有明显强化，DWI高信号，有可疑免疫病史（肾小球肾炎、口腔溃疡），有药物使用史，定位：双侧大脑半球白质、丘脑、锥体束；定性：免疫性首先考虑，ADEM？感染：特殊感染？
@新疆济困白鹤 为什么呢？单单看病灶，脱髓鞘可能性大，但是免疫治疗效果不佳什么意思？
武陵医生
第二波片子病灶明显增多，激素无效，考虑肿瘤可能性大了
杨晓帆 中老年男性，急性起病，出现左侧肢体活动笨拙，反应迟钝症状，查体:左下肢肌力3级，左下肢病理征阳性。先定位:左下肢瘫痪，病理征阳性，定位于右侧皮质脊髓束，反应迟钝，高级皮层功能正常，定位于大脑皮层。头部磁共振显示双侧脑白质多发类圆形长T1长T2信号，DWI高信号，病灶周围有水肿。增强可见环形和均匀强化。定性1.考虑淋巴瘤，病人颅内多发病变，大多位于白质，类圆形，有水肿，激素治疗后病灶增多。2.考虑脱髓鞘病变，影像学符合，但是同时出现这么多病灶，增强得比较多，DWI高信号不好解释。而且激素治疗效果不好不支持，只能考虑ADEM有这种激素控制不好的。3.免疫相关病灶小而多，治疗后加重不好解释。4.是不是口腔溃疡这块有坑啊，白塞病，总觉得这样病灶特别符合脱髓鞘，不太像神经白塞病呢。5.多发转移瘤，小细胞肺癌转移多个病灶但是应该位于大脑皮层较多。6.病灶集中在侧脑室周围，和放射冠，白质损害为主，综合考虑脱鞘和肿瘤。
多发脑白质病灶，开始估计也是考虑脱髓鞘，在发病10日左右开始应用激素，用完激素后，症状加重，病灶增多，增强其似乎那么明显了，水肿明显加重，病灶内看到了坏死组织，考虑中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。
--黄强老师提供原文
编辑：伊万
|
