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小湖北(袁怀平)西: 所以有囊有结节的时候，需要看看囊和结节到底有没有关系？是不是同源性疾病，如果是则考虑哪些疾病，如果不是考虑哪些疾病呢？同时临床症状也是需要考虑的 小湖北(袁怀平)西: 有囊有结节，是不是都要二元论呢？ Abingu: 不一定  . . . . . . 小湖北(袁怀平)西: 这两例均为有囊有结节的病变，应该怎么去分析呢？ 顽童 Garfield: 这个像lip，有病史吗 小湖北(袁怀平)西: 就是LIP，均为女性干燥综合征的患者 小湖北(袁怀平)西: 这些囊和结节有什么特点呢？ 小湖北(袁怀平)西: 弥漫磨玻璃背景下的薄壁囊腔，囊腔张力比较大，形态规则，壁比较薄但是均匀，部分结节起源于囊内，我说的可对？ 顽童 Garfield: 说的很对 小湖北(袁怀平)西: 那这个LIP的囊究竟是怎么形成的呢？结节有时怎么形成的呢？目前没有太多的定论 小湖北(袁怀平)西: 我的观点是：LIP先有淋巴上皮形成的结节，当这些结节侵犯气道，与气道相通的时候则气体由于压力的作用进入结节内，所以结节是被气体撑开的，于是结节的壁就很均匀的薄壁，这个LIP囊性病变形成的病理机制仅仅是个人猜测，不一定正确，需要更权威的证据！ 小湖北(袁怀平)西: 那以这个理论来看，囊腔的壁内衬细胞应该是淋巴细胞，对吧？ 卜: 对 小湖北(袁怀平)西: 此时如果淋巴细胞再次增生，就在囊腔内形成结节，就是假性淋巴瘤，也称为淋巴增生，这观点得到了一部分证实，并且王仁贵教授也同意此观点 小湖北(袁怀平)西: 所以LIP囊性病变的特点是：单发或多发形态规则的囊腔，囊壁较薄，囊腔张力较大，伴或者不伴磨玻璃背景，部分囊腔内淋巴细胞增生可以形成假性淋巴瘤。有5%的LIP可以转变为弥漫大B淋巴瘤 小湖北(袁怀平)西: 这样的解释似乎更加合理，并且符合LIP的病理过程。 顽童 Garfield: lip背景是ggo，也有可能是正常，是怎么理解 小湖北(袁怀平)西: 我的理解是淋巴细胞增殖的多就有磨玻璃背景吧 卜: 淋巴细胞在间质内增生形成微结节，可以表现为ggo 顽童 Garfield: 卜老师，那为什么有的会有ggo，有的没有，和病变发展有关么 卜: 有无ggo也许与淋巴细胞增生的范围与程度有关 小湖北(袁怀平)西: 同样是有结节有囊 小湖北(袁怀平)西: 再看看这一例 小湖北(袁怀平)西: 结节和囊同时并存，囊壁厚薄不均匀，囊腔的形态不规则，中上肺野分布为著，典型的成人PLCH 小湖北(袁怀平)西: PLCH的影像特点：见于大量吸烟的患者，中上肺野分布为著，结节和囊腔并存是其特点，囊腔从无到有，由厚薄到薄壁，肋膈角较少受累 小湖北(袁怀平)西: LCH结节的病理为朗格汉斯细胞增生形成结节，结节破坏气道形成不规则囊腔。因为同样是见于大量吸烟的患者，所以很多病理穿刺出来的结果报的是RB或者RB-ILD，因为这些病变均为吸烟导致的肺损害，所以有这样的病理结果也不奇怪. . 小湖北(袁怀平)西: 同样是LCH，这一例就很夸张，全部为不规则囊状病变 小湖北(袁怀平)西: 所以LCH可以表现为只有不规则囊性病变，而无结节。因此诊断PLCH不能只看结节和囊腔并存 Renzc: 这个没有病史怎么诊断？ 小湖北(袁怀平)西: 没有病史没法诊断  . 看看这个病变，同样是结节和囊腔并存，那这个考虑什么呢？ Renzc: 有病史吗，有些像血行 小湖北(袁怀平)西: 很难猜，对吧 小湖北(袁怀平)西: 但是囊腔有特点，囊腔似乎就没有壁，前者支气管血管束分布，结节有血行分布的趋势 Renzc: 有胸水 小湖北(袁怀平)西: 同一个病人的片子，有了这张片子，诊断应该没问题了 我: 金葡 小湖北(袁怀平)西: 对了，血行播散金葡菌感染 小湖北(袁怀平)西: 金葡菌肺部感染，由于金葡菌释放大量的炎性介质，气道形成活瓣效应，因此在沿着支气管血管束分布的多发气囊，几乎看不到壁，肺气囊是金葡菌感染比较特别的征象。其特点为：大小不等的圆形或类圆形薄壁囊腔，可以有气液平面，发病后1-2天出现，可以一日数变，大小数目和分布没有太多的规律，一般随炎症的吸收而消失，破裂至胸腔时导致气胸 小湖北(袁怀平)西: 这是金葡菌肺气囊破裂后导致的气胸 小湖北(袁怀平)西: 那么刚咱们看了囊腔伴结节的病变，咱们再看看囊腔伴有磨玻璃病变 小湖北(袁怀平)西: 这个病变大家应该都认识，PCP 小湖北(袁怀平)西: PCP的囊腔多为HIV患者中发生，但是非HIV的患者较少出现。多在肺磨玻璃病变内出现不规则囊腔，形成机理不清楚。 小湖北(袁怀平)西: PCP的磨玻璃病变分布及其它特点比较清楚了，以肺门为中心，双肺病变，不一定完全对称，纯磨玻璃干性充填，病变与正常肺组织夹杂并存！PCP的典型表现 Renzc: PCP是从上肺到下肺，还是从下肺到上肺？ 小湖北(袁怀平)西: 一般来说上肺更多一些，但是不典型的我也见过两个，早期位于下肺胸膜下，然后逐渐进展为典型的以肺门为中心的病变 小湖北(袁怀平)西: 除了PCP以外，伴有磨玻璃病变的囊腔还有DIP（脱屑性间质性肺炎） 小湖北(袁怀平)西: DIP同样是干性充填，但是分布不同，通常中下肺野分布的磨玻璃病变，似乎呈头皮屑脱落至肺泡腔，因此磨玻璃病变有细颗粒感 小湖北(袁怀平)西: DIP的囊腔倾向于外周分布为主，通常较小，形态较规则 小湖北(袁怀平)西: 伴有磨玻璃病变的囊腔主要有PCP、DIP、LIP，还有就是LAM（淋巴管平滑肌病） 小湖北(袁怀平)西: 这是LAM 小湖北(袁怀平)西: LAM几乎只发生在育龄期妇女，表现双肺弥漫不规则囊腔，几乎看不到囊壁，囊腔可以到达胸膜下，囊腔内清楚，看不到血管走形，这是LAM和小叶中央型肺气肿的重要鉴别点 小湖北(袁怀平)西: 也可以表现为磨玻璃背景下的囊腔，需要病史
可以是结节性硬化的全身表现之一 小湖北(袁怀平)西: 这是我放射年会上的一个结节性硬化的展板，大家可以看看，结节性硬化可以累及多个系统，当累及肺部是则表现为LAM Renzc: 这个LAM磨玻璃影机制？ 小湖北(袁怀平)西: 我个人理解LAM的磨玻璃背景可能也和淋巴系统增生有关，并且我认为其囊腔形成的机制可能和LIP形成的机制有类似之处 小湖北(袁怀平)西: LAM可以合并乳糜胸 小湖北(袁怀平)西:： LIP，LAM同为淋巴增生性病变，但是它们所形成的囊腔的形态和分布部位不同，能否从形成机制上找到一些相应的证据呢？这和气道活瓣效应形成的囊腔，如金葡菌的囊腔，又有何不同？ 小湖北(袁怀平)西:: 首先假定我对LIP，LAM形成机制推论是正确的前提下，那么我认为LAM和LIP均为淋巴病变破坏到气道，气体在周围压力的情况下进入淋巴管或者淋巴增生结节内！ 推论的理由有：1 LIP有壁，且厚薄均匀，感觉像是一个结节被气体撑开！2 LIP往往囊腔内可以见到结节，这些结节被认为是假性淋巴瘤或者就是淋巴瘤，那么这些淋巴细胞从何而来呢？多考虑来源于囊壁！3 LIP和LAM与气道活瓣效应形成的肺气囊（如金葡菌所致）形态和壁明显不同！ 另外一个问题就是LAM既然气体进入淋巴管为什么囊内为什么没有液体呢？淋巴道为单向管道，增厚的淋巴管壁首先致近段狭窄闭塞，远端侵犯气道后，气体在压力的作用下进入末端淋巴管内，此时淋巴管就不再具有收集淋巴液的功能，因此，淋巴液既没有来源也不可能倒流，这样就形成了不含液体的气囊！ 还有一个问题是既然都是淋巴来源的气囊，LIP和LAM的形态也不一样呢？LIP首先是有淋巴增生形成结节，因此薄壁为气体撑开的增生淋巴组织，而LAM则是原有的淋巴管道被气体撑开，所以壁很薄，甚至看不见壁，因为没有能承受压力的壁的阻挡，所以囊不规则，还可以到达胸膜下，肺内其它结构（如小叶中央动脉）被推挤至囊的一侧，这也是LAM与小叶中央型肺气肿的重要鉴别点；而LIP是原有的淋巴增生结节内进入气体了，囊壁可以承受一定的压力强度，所以囊形态规则，相对独立，有壁，且均匀！ 小湖北(袁怀平)西: 那么表现为这么样弥漫囊腔的是不是都是LAM呢？ 小湖北(袁怀平)西: 二者很像，但是不同，这是小叶中央型肺气肿 小湖北(袁怀平)西: 小叶中央型肺气肿顾名思义，肺气肿位于小叶中央，所以多把小叶中央的肺动脉包埋进去，这是其重要特点 小湖北(袁怀平)西: 借用孙老师一张片子，这个很典型，和解剖部位息息相关 小湖北(袁怀平)西: 那其他几种类型的肺气肿应该很好辨认 小叶中心型肺气肿的肺泡破裂是以小叶中心开始向周围蔓延，全小叶是整个小叶的肺泡破裂，而间隔旁肺气肿是小叶远端肺泡的破裂 小湖北(袁怀平)西: 现在主要纠结的是间隔旁肺气肿 . 小湖北(袁怀平)西: 间隔旁肺气肿多位于胸膜下，囊相互独立，囊壁为小叶间隔，可以伴有纤维化，但是肺容积改变不明显 小湖北(袁怀平)西: 需要和它鉴别的就是蜂窝肺 . 蜂窝肺也同样位于胸膜下 小湖北(袁怀平)西: 蜂窝肺的改变有严格的定义、病理和影像特点 小湖北(袁怀平)西: 特点为：主要位于胸膜下，多层或者呈簇状分布，互为囊壁，囊壁为纤维化，囊腔内为气体而没有正常肺组织，囊和囊之间不互相交通，不可以沿支气管血管束分布呈分支状改变（牵拉性支气管扩张），正常肺结构扭曲，肺容积缩小，通常为UIP的特征性征象 小湖北(袁怀平)西: 我个人的体会就这么多，不对之处还请各位老师批评指正
小湖北(袁怀平)西 00:21 . . . . 小湖北(袁怀平)西 00:23 先天性肺气道畸形（CPAM），最常见的为多发大囊型，因为病变与气道相通，症状出现见较早，自幼反复感染，通常在3岁以内得到诊断，表现为一个肺叶多发囊性病变，合并感染时囊内可以有液平！通常还可以合并别的畸形，如支气管闭锁！ 小湖北(袁怀平)西 00:24 上述几个图片是对孙老师讲解内容的补充，不需要太多说明，只用欣赏就OK 肺内囊性病变往往合并结节，磨玻璃病变等其它病变，当合并这些病变时，需要观察囊性病变与这些病变之间的关系，囊性病变和这些病变是否为同一疾病的不同表现！综合考虑是肺内囊性病变诊断的关键！
国庆长假即将结束，谢谢各位同仁的默默相伴，也谢谢各位同仁长期对肺部联盟的支持，祝各位幸福安康！生活美满！
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