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病理学:霍奇金淋巴瘤

 一舟烟雨远汉初 2016-10-07

  昨日思考题

  思考题(一):碱基置换可能导致改变氨基酸编码的错义突变、变为终止密码子的无义突变和不改变氨基酸编码的同义突变。那么若是导致本来的某一终止密码突变为编码氨基酸的密码子,会出现什么情况呢。

  答案:若是某一终止密码突变为编码氨基酸的密码子,会使多肽链的合成至此仍继续下去,直至下一个终止密码为止,形成超长的异常多肽链,这被称为终止密码突变,但在八版教材没有写。

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  思考题(二):抗生素利福平或利福霉素是如何发挥抗菌作用的?(从酶的角度考虑)

  利福平或利福霉素可以特异抑制原核生物的 RNApol,专一性地结合 RNA 聚合酶的β亚基,干扰转录过程,从而抑制结核杆菌的生长。

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  2012 年第 168 题 病理学 X 型题

  结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞特点是

  A. 爆米花样细胞

  B. 双核 R-S 细胞

  C. CD20 阳性

  D. CD30 阳性

  题目解析

  结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的瘤细胞是爆米花样细胞(LP 细胞),但是难以寻觅双核 R-S 细胞;瘤细胞表达 B 细胞标记,CD20 和 CD79a 阳性,不表达 CD15, 偶有 CD30 弱表达。

  本题可参考《病理学》人卫 8 版教材 P234。

  本题答案

  AC

  考点讲解

  【2017 年大纲 病理学(十)淋巴造血系统疾病 1. 霍奇金淋巴瘤的病理学特点、组织类型及其与预后的关系。】

  本题的音频讲解点击这里哦

  一、霍奇金淋巴瘤(HL)的病理学特点

  1. 发病情况

  (1)HL 好发生于颈部淋巴结,其次是腋下或腹股沟、纵膈和主动脉旁淋巴结,原发生于结外淋巴组织的 HL 很少见。

  (2)肿瘤原发于淋巴结,病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由近及远地向周围的淋巴结扩散。

  (3)在 HL 的后期,极少数病例可出现骨髓累及,但不发生白血病转化。

  2. 霍奇金细胞

  典型的 R-S 细胞对 HL 具有诊断价值,其余变异霍奇金细胞的频繁出现亦提示 HL 的可能。

  (1)R-S 细胞

  典型的 R-S 细胞是一种直径 15~45um 的双核或分叶核瘤巨细胞,其核内有一大而醒目的、直径与红细胞相当的、包涵体样的嗜酸性核仁,核仁周围有空晕。双核的 R-S 细胞的两个核呈面对面排列,形似镜中之影,称为镜影细胞。

  (2)其它变异的 R-S 细胞

  ① 陷窝细胞,常见于结节硬化型。

  ② 多核瘤巨细胞,核分裂象多见,常见多极核分裂,常见于淋巴细胞减少型。

  ③ LP 细胞,亦称爆米花细胞,常见于淋巴细胞为主型。

  ④ 木乃伊细胞,是变性或凋亡的 R-S 细胞,又称干尸细胞。

  二、组织学分型

  1. 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)

  (1)该类型不常见,约占所有 HL 的 5%,患者多为 30~50 岁的男性。

  (2)典型的 R-S 细胞难寻觅,肿瘤细胞是多分叶核的爆米花细胞,其中充满了大量的小 B 淋巴细胞。

  (3)瘤细胞表达 B 细胞标记,CD20 和 CD79a 阳性,不表达 CD15, 偶有 CD30 弱表达。

  (4)瘤细胞不见 EB 病毒感染,绝大多数患者预后极好。

  2. 经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)

  CHL 有两个发病高峰年龄,分别在 15~35 岁和 50 岁以后。CHL 可分为四个亚型:结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞削减型。四种不同组织亚型的 R-S 细胞具有相同的免疫表型:CD30+,大多数 CD15+和 CD20-。

  结节硬化型(NS)

  (1)这一亚型约占 CHL 的 40%~70%,多见于青年妇女,发病年龄高峰期在 15~34 岁。

  (2)肿瘤细胞为陷窝细胞,散在分布;粗大的胶原纤维束分隔病变淋巴结为大小不等的结节。

  (3)EBV 感染率低。

  混合细胞型(MC)

  (1)这一亚型约占 CHL 的 20%~25%,以男性、年长者多见。

  (2)淋巴结的结构破坏,肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在,诊断性 R-S 细胞及单核型 R-S 细胞均多见,背景中淋巴细胞主要是 T 细胞。

  (3)约有 75% 的病例存在 EBV 的感染。

  富于淋巴细胞型(LR)

  (1)较少见,约占 CHL 的 5%。

  (2)有结节性和弥漫性两种生长方式,病变组织中有大量反应性淋巴细胞存在,诊断性 R-S 细胞散在分布于小淋巴细胞为主的背景中。

  (3)约 40% 的病例伴 EBV 的感染。

  (4)这一类型容易与 NLPHL 混淆,通过瘤细胞免疫表型可鉴别。

  淋巴细胞减少型(LD)

  (1)最少见的 CHL 亚型,约占 CHL 的 1%~5%。

  (2)病变组织中只有极少量的淋巴细胞,而有大量的 R-S 细胞或多形性瘤细胞。

  (3)LD 好发于 HIV 阳性者,EBV 感染率近 100%,预后最差。

  三、病理诊断

  NLPHL 的瘤细胞表达 CD20,几乎所有 CHL 中的 R-S 细胞都呈 CD30 阳性,有 75%~85% 的 CHL 瘤细胞表达 CD15,约 95% 的 CHL 瘤细胞核弱表达 B 细胞特异性活化因子蛋白 PAX5/BSAP。因此 CD30、CD15 和 PAX5 是最常用于 CHL 的诊断和鉴别诊断的抗原标记。

  四、临床分期后预后


  临床 Ⅰ 和 Ⅱ 期患者的治愈率接近 90%,即使是进展性 HL。约 60%~75% 的患者可获得 5 年的无病生存期,其中部分患者也可达到治愈。

  思考题

  思考题

  五种霍奇金淋巴瘤的区别?

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