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前言 神经内科与大内科不同，三理一剖更注重后者。我读书时也不讲求神经疾病的机制，但偶尔也会问为什么，比如脱髓鞘为什么会发生同心圆样改变？ 问题是提出来了，但看文献找缘由也很苦涩乏味。喜欢问为什么的同道可与我一同学习。 Marburg于1906年首次描述，在1928年，匈牙利神经病学家约瑟夫Balo报道了一例伴有右侧偏瘫的伴有视神经炎的学生，尸检发现这种脱髓鞘被描述为轴周性同心圆样脑炎。传统上，Balo同心圆样硬化被归为多发性硬化的非典型形式之一。发病年龄平均为34岁，女：男2:1，以东亚人多见。前驱症状包括发热 、全身不适、头痛等，常见的报道可出现类似颅内占位病变的表现如头痛，认知障碍，行为异常，尿便障碍，癫痫，失语和偏瘫，少见类中风症状，更少见的无症状。 病灶呈洋葱头样、年轮样外观，也有报道呈马赛克、花环状 、康乃馨样等外观。DWI高信号在病灶边缘，轻度水肿，常常周边强化（环状强化，开环样强化），有时多层强化与T2高信号多层相符。病灶分布在脑白质区，但U型纤维豁免。基底节、脑桥和小脑也可受累，脊髓和视神经受累少见 。病灶的大小从不超过1cm到大脑半球的大部分不等，明暗环从1-2个到几个环不等，病灶可单发也可多发。同心圆的动态演变：向假瘤演变或变为大的斑片影，超过1年的同心圆或最终演变为经典的MS。MRS，cho与NAA比轻度的增高。7T的MRI进一步证实微出血（SWI）和静脉扩张（T2）并存，提示微静脉参与病变进展。 病理特征和免疫机理 通常包括少突胶质细胞的缺失和脱髓鞘（与MS的免疫机制III型类似）并且皮层灰质保存（与通常的MS不同）。大体上，病灶比MS大，明暗环是由于相对的髓鞘保存和缺失以及相对的轴索豁免，呈现洋葱样外观。保存的髓鞘也非正常的而是早期或部分脱髓鞘。补体参与了脱髓鞘，星形细胞作为本病的标志特征被提出，因为病灶周围始终分布过度增生的星形细胞且与少突胶质细胞发生着密切的关系。 为什么分层呈同心圆样改变？ 静脉周围对未知刺激的反应引起巨噬细胞和激活的小胶质细胞产生细胞因子、氧自由基和一些其他的化学介质，这些物质负责诱导脱髓鞘。同心环代表了这种化学介质从中心向外周以波的形式发生毁损。损害可以是缺血缺氧，也可能通过抑制线粒体呼吸链复合物IV和催化细胞色素C氧化酶-1或经微静脉参与。小胶质细胞起到一个调节保护作用，数学（Mathematical）建模表明同心分层也可能产生单核细胞和小胶质细胞向非特异的化学诱导物非线性趋化， 导致在这些效应细胞聚集区发生脱髓鞘。 Balo形成的假定模型 双杠样外观
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