【读片时间】第0592期：右额顶叶同心圆性硬化

右额顶叶同心圆性硬化

【临床资料】

女性，36岁。进行性左侧肢体无力20天入院。开始感觉左侧上肢无力，1周后感觉左侧下肢无力。无呕吐。体格检查:左侧肢体肌张力增高，肌力I〜II级;左侧下肢肌张力增高，肌力IV级，左侧膝腱深反射亢进，病理征(-)。腰穿脑脊液检查和脑干诱发电位检查正常，血液生化和常规检查正常。

图1右额顶叶同心圆性硬化

A

B

C

D

【影像学检查】

A.B.CT增强扫描见右额顶叶类圆形低密度区，边缘稍模糊，其内可见同心圆形排列的等密度影，呈黑白相间；

C.D.MRI扫描在T1WI上病灶的同心圆形结构显示较CT清晰，边缘显示不清，为水肿和脱髓鞘区

【最后诊断】

右额顶叶同心圆性硬化(活检证实）。

【诊断要点】

同心圆性硬化(concentric sclerosis)又称Balo病，是罕见的大脑白质脱髓鞘性疾病，现多数学者认为可能是弥漫性硬化的一个变异型。发病年龄一般在20〜50岁，以青壮年女性为多。本病特征性的病理改变是在大脑半球白质病变区内常见多个同心圆形改变，即脱髓鞘区和髓鞘保存区交替呈同心圆形排列，距中心区越远，髓鞘脱失区越宽。

1.临床表现:临床上可有精神症状，表现为木僵、缄默、性格和行为异常，可有锥体束征。多数发病急，个别呈亚急性起病。肾上腺皮质激素治疗有效。

2.CT表现：

1)两侧大脑半球深部白质为好发部位。

2)CT平扫见脑内单发或多发类圆形低密度区，边缘稍模糊，其内隐约可见同心圆形排列的等密度影，呈黑白相间。低密度带为脱髓鞘区，等密度带为相对髓鞘正常的区域。

3)增强扫描见轻度同心圆样强化。

3.MRI检查：

1)病灶均位于脑白质，常为多发，也可单发；多发病灶常累及双侧大脑半球，也可为单侧；额叶、顶叶 和半卵圆中心是其最好发部位，其次为颞叶、枕叶和脑室周围；少数患者可同时伴发小脑和脑干病变。

2)同心圆性病灶是MRI诊断Balo病的特征性表现。典型同心圆性病灶层数为3〜5个，T1WI呈等、 低信号交替环，T2WI通常呈高信号，同心圆样改变不如T1WI明显。

3)增强扫描病灶等信号环强化。T1WI低信号、T2WI高信号环为脱髓鞘区，等信号环为髓鞘相对保存区。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，36岁。进行性左侧肢体无力20天人院。体检:左侧肢体肌张力增高，肌力I〜II级;左侧下肢肌张力增高，肌力IV级，左侧膝腱深反射亢进。

2.CT增强扫描见右额顶叶类圆形低密度区，边缘稍模糊，其内可见同心圆形排列的等密度影，呈黑白相间。

3.MRI扫描在T1WI上病灶的同心圆形结构显示较CT清晰，边缘显示不清，为水肿和脱髓鞘区。

4.该病例CT和MRI表现典型，在诊断上能够首先考虑到同心圆性硬化。

MRI不仅能确切显示Balo病的特征性同心圆样病灶，还可准确提供病变部位、大小及数量，监测治疗效果及病变转归，为临床诊断Balo病提供可靠依据，是目前诊断该病的可靠影像学检查法。

鉴别诊断:本例患者影像学表现典型，不需要与其他疾病鉴别。