【病例解析009】肾发育不全

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                            肾发育不全

概述

   肾发育不全，又称侏儒肾，较为少见。是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧，单侧者对侧肾常代偿性肥大。此类畸形中，常合并同侧肾上腺缺如，对侧肾脏代偿性肥大。

病理病因

侏儒肾时，肾实质总量减少致肾体积小，但组织结构正常。

胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及血供不正常所致，胚胎期输尿管芽分支和后肾原基数量不足，致肾叶数目和每叶所含肾单位的数目减少，而肾单位及导管发育分化正常，肾外形正常，肾脏体积小，多为一侧性。

临床表现

本病一般为单侧性，女性多于男性，临床上可无症状，或有高血压、结石或感染表现。约有半数患此症的儿童有患侧腰部疼痛或高血压而被怀疑为肾源性作检查时才被发现。可导致肾性高血压或尿失禁、尿路感染。

影像表现 

X线：平片示一侧肾影小，对侧肾影增大。患肾小，但实质厚度一致，无切迹，肾盏怪（杵状、细长、细小），肾盂小，输尿管细，功能差。

尿路造影检查：肾区显影较淡，肾盂呈杵状盲端，病侧肾盂、肾盏及输尿管均显示缩小。

CT和MRI：发育不全肾脏的密度、信号强度及强化表现均类似正常肾脏，唯体积显著缩小。

鉴别诊断

一侧肾脏体积小，但形态、密度及信号强度均正常，是肾发育不全的特征，诊断不难。

鉴别病变：

1、慢性萎缩性肾盂肾炎：肾表面轮廓不光整，形态不规则，肾实质变薄，肾盏数目减少，有瘢痕性切迹.。

2、先天性肾动脉狭窄：肾脏缩小不明显，肾盏数目无减少。

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