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肝脏血管肉瘤

2016-10-20  st梦雪












病理结果:(肝肿块组织条)血管肉瘤。

免疫组化:CD34+、CD31+、F8+、Ki-67+(40%)、CD117+、SMA-、 desmin-、dog-1-、S-100-、CK-。


肝脏血管肉瘤(PHA),又称血管内皮肉瘤、恶性血管内皮瘤,是一种罕见的间质性肝脏恶性肿瘤,其恶性程度很高。男女比例约3~4:1。临床上常以上腹部胀闷、隐痛不适为主, 实验室检查多无特殊。肿瘤按形态将分为4 种类型:弥漫微小结节型、弥漫多结节型、巨块型和混合型。国外文献报道以弥漫多结节型及混合型居多,而国内报道以单发巨块型居多。总结文献,肝血管肉瘤的影像学表现无特异性,CT 平扫病灶多呈低密度,均匀或不均匀,巨块型多有坏死及出血,相应可见液性低密度灶及高密度影。

肝血管肉瘤的增强表现多样化:结节样及不伴液化坏死的肿块动脉期多呈中心片状强化,密度高于周围正常肝实质低于动脉,强化呈进行性,延迟扫描呈等或稍高密度;偶见结节样病灶动脉期呈边缘结节样强化,强化呈向心性、进行性,强化特征与肝血管瘤相似;巨块型病灶呈进行性不规则强化,肿瘤实质密度低于周围正常肝实质密度;弥漫浸润型病灶及二氧化钍引起的肝血管肉瘤可始终表现为低密度灶。延迟扫描,某些病灶内可见液-液平面,提示肿瘤内出血,多见于结节样病灶。


鉴别诊断:

肝海绵状血管瘤: 由于 PHA 属血管性肿瘤,具有丰富的血窦,CT 增强扫描表现与肝海绵状血管瘤十分相似,但是 PHA 典型表现为进行性、向心性结节状强化,而 PHA 的增强 CT 也呈渐进性强化特点,但多数表现为早期病灶中心强化,这点与肝海绵状血管瘤有所不同。但本组部分病灶与血管瘤表现相似不易鉴别。

原发性肝细胞癌: 巨块型 PHA 由于肿瘤液化、坏死,肿瘤实质密度低于正常肝实质密度,增强扫描多呈小片状不规则强化,且肝内多伴子灶形成,易与巨块型肝癌混淆。但是原发性肝癌 CT 增强扫描呈“快进快出”的特点,而 PHA 多呈进行性强化的特点; 并且,PHA 的血清 AFP 多正常,而肝细胞癌的AFP 多升高; 此外,PHA 的发生与乙肝病毒 ( HBV)感染无关,血清 HBs Ag 多为阴性,而肝癌病例的HBs Ag 多为阳性。


感谢丽水市中心医院 程雪 老师主持读片;

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