肝母细胞瘤的诊断与征象分析

 女性，1岁，腹部肿胀伴发热

 影像学表现

肝左右叶交界处可见一略低于肝实质密度的巨大病灶，内部密度不均匀，可见混杂高低密度区；增强扫描病灶呈不均匀强化；病灶突出于肝包膜生长，肝周见少量液体密度影，腹腔脏器受压移位。

 诊断

肝母细胞瘤

 鉴别诊断

1 .原发性肝细胞癌：CT 也表现为肝内低密度灶， 少数含点状钙化，AFP 50 % 阳性， 但肿块形态不规则、边缘模糊；缺少包膜， 瘤旁常见大小不等的子灶。肿瘤以外的肝脏可有脂肪肝、肝硬变等表现。年龄以3 岁以上多见， 不同于本病。

2 .肝横纹肌肉瘤：肿瘤边缘较清楚， 可位于肝门区或左右肝内， 呈不均匀低密度占位， 出血坏死少见， 罕有钙化， 发病年龄约5 ~ 11 岁。AFP 阴性有助于鉴别。

3 .肝转移瘤：年幼儿主要与神经母细胞瘤肝转移鉴别， 后者可表现为大块结节融合灶侵占大面积肝实质， 含多种形态钙化与本病相似。其他如肾母细胞瘤、淋巴肉瘤等常为多发或单发结节灶， 关键在于发现原发灶；淋巴肉瘤、神经母细胞瘤常可见腹部淋巴结肿大有别于本病。

 讨论

肝母细胞瘤为小儿最常见的肝脏胚胎性恶性肿瘤。51% ~ 56% 多发生于3 岁以下，男发病率较女高，通常累积肝脏右叶。肿瘤以单发巨块型为主，结节及弥漫性罕见。鉴于肝母细胞瘤生长方式分为内生型和外生型。多种形态继之分为单块型、结节型融合型、多结节型、弥漫型和囊肿型。

临床表现早期多以肝肿大和肝区疼痛为最初症状，进展期会出现上腹部或全腹膨隆、恶心呕吐、食欲不振、体重减轻、腹痛、腹泻、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等表现，晚期出现腹水，多数病例肝功能正常，80% ~ 90%甲胎蛋白测定阳性，是最有意义的生化检查指标。

 影像学表现

HB 一般多发于肝右叶，其次为左右叶同时累及，单独发生在肝左叶较少见。HB 通常表现为巨大的单一肿块，表现为多结节融合较少见。大部分肿块边界清晰，有假包膜形成。

CT平扫肿块内密度不均匀，呈低、等混杂密度，较正常肝实质低，肿块内可见裂隙状或不规则片状密度更低区，肿块低密度区的周边表现为多个大小不等结节状相对稍高密度区。密度更低区在病理上为肿瘤的坏死区。

CT增强扫描肿瘤呈不均匀性分隔样明显强化，其强化程度稍低于正常肝实质，结节状稍高密度区强化较明显，坏死或液化区无明显强化。肿瘤内表现分隔样强化与肿瘤内血窦有丰富的胶原纤维分隔以及静脉参与有关，造影剂较多存留在胶原纤维的血窦内而在延时明显强化。肿瘤内可见较多粗细不等的肿瘤供血血管。瘤周可见受压变形的肝血管影，主要为肝静脉和门静脉，管腔受压变窄或闭塞，血管受侵犯或癌栓形成较少。