儿童后颅窝占位，你想知道的全在这里

No.1

髓母细胞瘤

占儿童后颅窝肿瘤的 30-40%。40%<5 岁，75%<10 岁。儿童 2/3 位于小脑蚓部。

①50% 肿瘤影像表现典型，CT 呈密度均匀的等高密度肿块、有时内可见小坏死灶。DWI 高信号具有一定特征性。增强扫描轻-中度强化。95% 梗阻性脑积水。

②部位不典型：可向桥小脑角生长。密度不典型：15-20% 可伴钙化、囊变坏死可达 50% 左右或几乎全部囊性（囊性髓母细胞瘤）。

CASE 1

髓母细胞瘤，8 岁，女孩。小脑蚓部肿块，呈实性伴内部多发小囊变/坏死，DWI 高信号（具有一定特征性）。增强扫描不均匀强化。

No.2

小脑星形细胞瘤

儿童颅后窝肿瘤中仅次于髓母。病理类型包括毛细胞星形细胞瘤（0-9 岁）、弥漫性和间变性星形细胞瘤（15-20 岁）、胶质母（任何年龄）。主要是毛细胞星形细胞瘤。多见于小脑蚓部并向一侧半球生长。

毛细胞星形细胞瘤有 2 种典型影像特征：①囊性伴壁结节、②实质性肿瘤伴或不伴小囊。钙化少见、瘤周水肿轻。可伴梗阻性脑积水。CT 低密度、DWI 信号不高为特点。

CASE 1

男，5 岁。毛细胞型星形细胞瘤。头痛伴呕吐 8 月余，进行性加重 1 月。小脑蚓部肿块，囊性伴壁结节典型表现。DWI 信号不高。

CASE 2

毛细胞星形细胞瘤，女，10 岁。实性为主伴小囊变。注意 DWI 信号不高。

No.3

室管膜瘤

占儿童后颅窝肿瘤的 8-15%。1-5 岁多见。50% 肿瘤内见钙化（沙粒状钙化为典型征象）、瘤周水肿少见。肿瘤较小时后方见脑脊液腔隙易于诊断。较大时形态不规则、塑形钻孔生长。可向后进入枕大池、部分延伸至颈部椎管内颈髓后方，若肿瘤向桥小脑角延伸有助诊断。

CT 等密度为主，DWI 信号不高。间变性室管膜瘤囊变坏死出血多见、明显不均匀强化，DWI 可呈高信号（此时需结合其他特征与髓母鉴别）。

CASE 1

室管膜瘤，男，7岁。可见典型的向左侧桥小脑角区延伸。DWI信号不高。

CASE 2

间变型室管膜瘤，男，9 岁。DWI 信号不均匀，局部信号偏高，增强不均匀强化，向右侧桥小脑角及枕大孔区延伸。

No.4

非典型畸胎样/横纹样瘤

非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT），2007 年 WHO 分级 IV 级。该肿瘤预后极差、易发生种植转移，多数在 1 年内死亡。多见于 2 岁以下的婴幼儿、年龄 ≤ 5 岁者占 94%。DWI 亦高信号，但该肿瘤极少见、同髓母不同的是囊变区可较大而年龄偏小。对化疗极不敏感（而髓母对化疗很敏感）。常伴脑脊液播散。

CASE 1

非典型畸胎样/横纹肌样瘤。男，2 岁。囊变明显，实质部分 DWI 高信号。

No.5

血管母细胞瘤

主要见于成人，极少见于儿童。影像上 1/3 呈「大囊小结节型」（特征表现）、1/3 呈「实质型肿瘤」、1/3 呈混合型。增强扫描明显富血供、部分可见流空血管。大囊小结节型结节位于软脑膜面、若位于内侧需考虑毛细胞星形细胞瘤，增强仅结节强化、若囊壁强化需考虑毛细胞星形细胞瘤。

CASE 1

血管母细胞瘤。女，18 岁。囊性壁结节。对比毛细胞星型细胞瘤该病例年龄偏大、增强扫描囊壁强化不明显。

No.6

其他少见肿瘤

CASE 1

四脑室脉络丛乳头状瘤。女，7 岁。

脉络丛乳头状瘤儿童好发于侧脑室三角区，四脑室以成人多见。该病例年龄不典型。

CASE 2

低级别混合性胶质神经元肿瘤。男，8M。罕见。

CASE 3

卵黄囊瘤（内胚窦瘤）。男，3 岁 4 个月。恶心、呕吐 1 周就诊。罕见。

作者 | 乾坤

编辑 | 小雪球

责任编辑 | 晓倩

插图来源 | 作者提供