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男性，34岁。间断性头痛9年，加重1个月。体格检查：神志清楚，无精神及行为异常。双侧瞳孔等 大等圆。肢体肌力V级，肌张力正常。生理反射存在，双侧巴氏征（-）。 图1左额叶神经母细胞瘤 A B C D E F A.B.CT平扫左额叶镰旁巨大囊性低密度病灶，灶内前壁和内侧壁见结节状等密度实性成分，病灶边缘清晰，灶周水肿不明显，左侧脑室前角受压消失，大脑镰右移； C?E.MRI平扫肿瘤T1WI为低信号，T2WI高信号，实性部分呈T1WI略低、T2WI稍高信号，FLAIR为不均匀稍高信号，灶周无水肿信号； F?H.增强扫描肿瘤囊壁呈环形强化，实性部分呈中等不均匀强化 左额叶神经母细胞瘤（术后病理）。 神经母细胞瘤(neuroblastoma)属幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET)的一个亚型，是由未分化或低分化的神经上皮构成的高度恶性肿瘤。幕上原始神经外胚层肿瘤仅占脑肿瘤的0.1%左右，占儿童幕上肿瘤的1%?5%。一般发生于婴幼儿和儿童，80%发生于10岁以下，成人少见。神经母细胞瘤可发生于大脑、侧脑室、鞍区、松果体区等中枢神经组织。肿瘤生长迅速，预后很差，切除后易复发，常见蛛网膜下隙种植性转移。 1.临床表现：临床症状和体征与肿瘤发生部位有关。发生于大脑者多出现癫痫、意识障碍、颅内压增高和运动功能失常等表现。发生于鞍上者可出现视力和视野失常，以及头围迅速增大等。 2.X线平片：头围增大和颅缝增宽等非特异性表现。 3.CT表现： 1)神经母细胞瘤多发生于额叶和颞叶，位置较深。肿瘤常较大，一般都大于6 cm，最大可达到15 cm。 2)CT平扫肿瘤密度常不均匀，实性部分为等或略高密度，边界较清晰，占位效应明显，不伴或只伴有轻度瘤周水肿。瘤内的坏死、囊变部分为低密度，钙化和新鲜出血为高密度。 3)增强扫描肿瘤呈不均匀强化，实性部分呈环状或结节状强化。 4)发生脑脊液播散时，表现为脑室内或蛛网膜下隙结节状或块状强化病灶。 4.MRI表现： 1)平扫T1WI肿瘤实性部分为等或略低信号，坏死和囊变为低信号区，钙化和呈流空现象的肿瘤血管为无信号区，亚急性出血为高信号区。 2)平扫T2WI肿瘤常呈不均匀的高信号，其内见代表钙化和含铁血黄素的低信号区。 3)增强扫描肿瘤常呈不均匀性强化。出现各种形态的脑膜增强时，提示脑膜和蛛网膜下隙种植。 诊断依据： 1.左额叶以囊性为主的巨大囊实性混杂肿块，呈“大囊小结节”样。 2.肿块的实性结节CT平扫为等密度，其内囊变区呈低密度。 3. MRI平扫T1WI呈略低信号，T2WI呈稍高信号。囊变、坏死区呈T1WI低信号，T2WI高信号。 4.增强扫描肿块的囊壁呈环形强化，实性结节为中等不均匀强化。 5.肿块具有占位效应，但几乎无瘤周水肿征象。 本例发生于成人，影像表现特征性不强，所以术前定性诊断有一定困难，易误诊。 鉴别诊断： 1.幕上血管母细胞瘤：①血管母细胞瘤发生于幕上者仅占1.5%，以青年人多见。②增强扫描呈“大囊 小结节”样，其壁结节呈显著强化，囊壁多无强化。③病灶周围有粗大的蛇形血管引人。 2.囊性脑膜瘤：①位于大脑凸面者，具有脑外肿瘤的特征，如“白质挤压征”“广基征”。②肿瘤实性部分CT平扫为稍高或等密度，骨窗见肿瘤相邻颅骨增生性改变。③MRI平扫肿瘤实性部分为T1WI等信号、T2WI等或稍高信号；囊变、坏死部分为T1WI低信号、T2WI高信号。④增强扫描肿瘤实性部分呈明显强化，可伴有“脑膜尾征”；囊变、坏死部分无强化。 3.脑实质内室管膜瘤：①成人幕上脑实质内室管膜瘤常见于颞顶枕叶交界区，很少发生于额叶。②一般位于脑室附近，有时可突人脑室内。③肿瘤多有囊变，CT平扫为混杂密度，瘤周有轻到中度水肿。④MRI平扫肿瘤为T1WI稍低、T2WI稍高信号，信号不均匀。⑤增强扫描实质部分呈均匀或环形强化，囊变部分不强化。 4.胶质母细胞瘤：①多见于中老年人。②位于额叶的肿瘤可通过胼胝体跨中线侵及对侧，呈典型“蝴蝶状”生长。③因瘤内多有明显坏死、囊变、出血，肿瘤的密度/信号表现混杂。④增强扫描肿瘤呈不均匀 明显强化，典型者呈环状或花环状强化。⑤瘤周大多有中至重度水肿。 |
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