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胎儿结构性心血管发育异常 心结结构异常探查应遵循节段分析法 1．胎位判定 2．胎儿体位左右位置判定 3．胎儿内脏左右位判定 4．心脏位置判定 5．心脏与内脏位置关系判定 6．左右心腔位置判定 诊断思路 室间隔缺损 ﹒室间隔缺损是最常见先天性心脏病之一 ﹒分型：漏斗形－Ⅰ型干下，Ⅱ型峭内 膜周部－峭下、膜部、隔瓣后 肌部－光滑肌部、小梁化肌部 胎儿室间隔缺损结构及血流动力学特点 肺动脉瓣狭窄 单纯肺动脉狭窄是胚胎早期动脉干分割形成两大动脉瓣环时，动脉干隆起发育异常，使半月瓣形状、数量、交界发生异常，可产生肺动脉 单叶瓣、双叶瓣或肺动脉狭窄。肺动脉瓣狭窄可以是其他心血管联合畸 形的一部分，也可单独与某一心血管畸形合并存在，如主动脉弓狭窄等。 1.单纯肺动脉瓣狭窄 指室间隔完整的单纯狭窄表现瓣叶和交界发育异常以及瓣环发育不良。 2.漏斗部狭窄 即肺动脉瓣下狭窄，肺动脉瓣环通常正常，漏斗部呈肌性或纤维性狭窄。以上两型多有肺动脉主干狭窄后扩张。 3.肺动脉狭窄 即瓣上狭窄，呈肌性或隔膜性狭窄，常同时合并肺动脉 主干和分支的狭窄。 4.混合型 同时存在两种或两种以上类型狭窄。 肺动脉瓣狭窄超声心动图特点 ﹒肺动脉瓣增厚，开放活动受限 ﹒肺动脉主干扩张 ﹒肺动脉瓣上探及收缩期快速血流，跨瓣压差>20mmHg ﹒右心室肥厚 ﹒三尖瓣反流 ﹒房间隔瘤 ﹒静脉导管血流心房收缩反转 ﹒严重可出现胎儿水肿 单心室 单心室是由原始心室段发育异常形成的一组复杂畸形。心脏只有一个功能主心室腔，左右心房或共同心房经房室瓣口与主心室腔相通，两 组房室瓣或共同房室瓣与一个大的心室腔连接。常伴或不伴残余心室腔 和心室大动脉连接关系异常。 超声图像特点 ﹒心尖四腔新切面示心腔内无室间隔回声 ﹒两组或一组房室瓣 ﹒房室瓣瓣器畸形 ﹒大动脉位置排列异常 三尖瓣闭锁 病理解剖 三尖瓣口完全未发育 右心房室之间无直接连接 房间隔缺损 室间隔缺损 右心室多发育不全 左心室异常增大 肺动脉狭窄是较常合并畸形。 右房、室之间组织解剖结构可有不同类型：肌肉型、膜型、瓣形等。 血流动力学 胎儿期，三尖瓣闭锁由左心室向全身供血，肺部因无通气功能，血流量很少，不负担全身血供，氧合血由脐静脉供应，因此，胎儿生长发 育多不受影响。 出生后，脐静脉供应阻断，肺膨胀，呼吸循环开始，血流动力学即 出现明显异常。左心室接受肺静脉和体静脉混合血，动脉血氧饱和度下 降，新生儿出生后即出现发绀、呼吸窘迫、充血性心力衰竭等症状。 超声图像特点 无右房室连接： 心尖四腔心切面显示右心房室之间无正常连接，三 尖瓣组织未发育, 或发育不良，无三尖瓣叶活动显示, 代之以膜性或肌性组织，右房、室之间为带状强回声 室间隔缺损： 左心室血流通过室间隔缺损与右心室相通也是右心室的唯一流入口。 房间隔发育缺如： 上、下腔静脉血液进入右心房后，全部通过卵圆孔流入左心房。卵圆孔直径明显增大。 左心腔径明显增大，室壁肥厚 合并其他畸形，如肺动脉狭窄，大动脉转位，左室双出口等。
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