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2014 年第 71 题 内科学 A 型题 下列不属于白血病细胞浸润表现的是 A. 皮肤瘀斑 B. 淋巴结肿大 C. 牙龈增生 D. 关节痛 题目解析 1. 白血病的临床表现有白细胞增殖浸润的表现、正常骨髓造血功能受到抑制的表现。 2. 题中 A 选项皮肤瘀斑是由于血小板降低所致出血，与骨髓巨核系增生减低有关，这是因为其被抑制所致。 本题答案 A 考点讲解 【2017 年新大纲 内科学（六）血液系统疾病 6. 急性白血病和慢性髓系白血病的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗】 音频讲解请点击这里哦 1. 急性白血病的分型 （1）急性髓系白血病（AML）分为 ① M0（急髓微分化型）：CD13、CD33 阳性，无Auer 小体。 ② M1（急粒未分化型）：原始粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）> 90%。 ③ M2（急粒部分分化型）：原始粒细胞占 NEC 的 30%～89%。 ④ M3（急性早幼粒）：早幼粒占 NEC ≧ 30%，易发生 DIC，过氧化物酶强阳性，因其染色体 t（15;17）（q22;q12）形成了 PML-RARA 融合基因，使用全反式维 A 酸（ATRA）+ 砷剂效果好（副作用有颅内压增高和肝损害），但缓解后单用维A酸易复发，需要与其他疗法联合或交替使用。 ⑤ M4（急粒-单）：各阶段单核细胞 ≧ 20%、各阶段粒细胞 ≧ 20%。 ⑥ M5（急单）：各阶段单核细胞 ≧ 80%。 ⑦ M6（红白血病）：幼红细胞 ≧ 50%。 ⑧ M7（急性巨核细胞白血病）：原始巨核细胞 ≧ 30%、血小板抗原(+)。 注意：NEC 是指骨髓非红系有核细胞，它是不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞、所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数。 （2）急性淋巴细胞系白血病（ALL）分为 ① L1：原始、幼淋巴细胞以小细胞（直径 ≦ 12 μm）为主。 ② L2：原始、幼淋巴细胞以大细胞（直径 > 12 μm）为主。 ③ L3（Burkitt 型）：原始、幼淋巴细胞以大细胞（直径 > 12 μm）为主、细胞内有明显空泡、胞浆嗜碱性。 2. 白血病的临床表现 （1）白血病细胞增殖浸润的表现 ① 淋巴结肿大：ALL 多见，其中纵隔淋巴结肿大多见于 T 细胞性ALL。 ② 肝脾肿大：一般为轻至中度肿大，其中巨脾见于慢粒、慢粒急性变（急粒、急淋）。 ③ 胸骨下段局部压痛。 ④ 眼眶粒细胞肉瘤（绿色瘤）：粒细胞白血病多见。 ⑤ 牙龈增生肿胀：急单、急粒-单多见。 ⑥ 皮肤紫蓝色结节：急单、急粒-单多见。 ⑦ 头痛、呕吐、颈项强直：中枢是最常见的髓外浸润部位（化疗药难以通过血脑屏障），ALL 化疗缓解期的儿童多见。治疗时需要局部放疗+全身化疗，并需要鞘内注射甲氨蝶呤。 ⑧ 睾丸无痛性肿大（多为单侧）：睾丸是次常见的髓外浸润部位，ALL 化疗缓解期的幼儿、青年多见。尽管睾丸白血病多为一侧肿大，但另一侧活检常为阳性，因此即使是单侧病变也应进行双侧局部放疗，也需要全身化疗，常用 DVP 方案（柔红霉素+长春新碱+泼尼松）。 ⑨ DIC：急性早幼粒（M3 型）多见。 （2）正常骨髓造血功能受到抑制的表现 ① 贫血：部分患者由于病程短可无贫血。 ② 感染：最常见的致病菌是肺炎克雷伯杆菌，常导致口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。 ③ 出血：40% 的患者以出血为早期表现，其中颅内出血是白血病最常见的死因。 3. 白血病的辅助检查 （1）实验室检查 ① 外周血：红细胞、血小板 ↓，白细胞绝大多数 ↑。白细胞 > 10 × 109 /L 称为白细胞增多性白血病、> 100 × 109 /L称为高白细胞性白血病、> 200 × 109 /L称为白细胞淤滞症。 注意：急性白血病的白细胞绝大多数 ↑、少数正常或降低，若 < 1 × 109 /L称为白细胞不增多性白血病，在该病例中很难找到原始细胞。 同步记：高白细胞性白血病时就应行血细胞分离以避免白细胞淤滞，通过单采清除过高的白细胞（M3 型不推荐），进行化疗前的预处理（AML 用羟基脲、ALL 用地塞米松、慢粒用伊马替尼），然后进行化疗 + 水化。出现白细胞淤滞时不宜立即输入红细胞纠正贫血，以免增加血液黏度。 ② 骨髓检查见骨髓增生活跃，原始细胞 > 30%（FAB 分型）或 ≧ 20%（WHO 分型），使得正常的红系、粒系、巨核系 ↓。 ③ 慢粒、慢淋的实验室检查：慢粒外周血红细胞、血小板在晚期时减少，淋巴细胞减少、粒细胞增高，骨髓粒系增生活跃（但原始粒细胞 < 10%）；慢淋外周血红细胞在晚期时减少，血小板、粒细胞减少，淋巴细胞增高，骨髓淋巴系增生活跃。 （2）细胞化学检查 ① 过氧化物酶（MPO/POX）阳性：提示 AML，其中强阳性提示原始细胞分化较好的急粒（尤其是 M3 型）。 ② 糖原染色（PAS）阳性、且成块或颗粒状：提示 ALL。 ③ 非特异性酯酶（NEC/NSE）阳性：提示 AML，其中 NaF 抑制 ≧ 50% 提示急单。 ④ Auer 小体阳性：提示 AML。 ⑤ 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：↑ 见于急淋、急单、慢粒急性变；↓ 见于急粒、慢粒。 同步记：NAP 与外周血粒细胞的总数无关，而与其有无发育障碍有关，因此 ↑ 常见于再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化；↓ 常见于病毒性感染、PNH、SLE、急粒、慢粒。可记忆为增高见于「再长高」、「类白高」、「细菌高」、「林丹高」、「急性变高」、「增多高」、「骨纤高」；降低见于「病毒低」、「睡眠低」、「红斑低」、「粒粒低」。 （3）免疫学检查 ① AML：CD13/14/15/64 阳性，其中 M3 型 CD13/33 阳性、而 HLA-Dr 阴性。 ② B 细胞及其肿瘤：CD10/19/20/22/24 阳性。 ③ T 细胞及其肿瘤：CD2/3/4/5/7/8 阳性。 ④ NK 细胞及其肿瘤：CD16/56 阳性。 ⑤ 造血干/祖细胞：CD34 阳性。 （4）染色体检查 ① M2 有 AML1/ETO。 ② M3 有 t（15;17），形成 PML-RARA融合基因，是全反式维 A 酸 + 砷剂治疗的基础。 ③ 慢粒有费城染色体，即 t（9;22），形成 BCR-ABL 融合基因。 ④ 提示预后不良的染色体异常：复杂核型（≧ 3 种异常）、t（6;9）、11q23 异常、del（5q）、-5、del（7q）、-7、t（9;22）。 4. 白血病的治疗 （1）AML 的化疗方案 ① 诱导缓解：DA（柔红霉素 + 阿糖胞苷）、HA（高三尖杉酯碱 + 阿糖胞苷）、IA（去甲柔红霉素 + 阿糖胞苷）。 ② 缓解后治疗：HSCT（预后不良组）、大剂量阿糖胞苷（预后良好组）。 （2）ALL 的化疗方案 ① 诱导缓解：VP（长春新碱 + 泼尼松）、DVP（柔红霉素 + 长春新碱 + 泼尼松）、DVLP（柔红霉素 + 长春新碱 + 左旋门冬酰胺酶 + 泼尼松）。 ② 缓解后治疗：最常用的是口服 6-MP 和 MTX、同时间断给予 VP 方案；费城染色体阳性的 ALL化疗时联合酪氨酸激酶抑制剂（伊马替尼）可改善预后；HSCT 对治愈成人 ALL 至关重要。 （3）慢粒的治疗 ① 首选分子靶向治疗，需终身服用第一代酪氨酸酶抑制剂（TKI）伊马替尼。 ② 次选干扰素。 ③ HSCT 是唯一可治愈慢粒的方法，适合新诊断的儿童和青年患者；依据年龄、脾脏大小、血小板计数、原始细胞数等综合的疾病进展风险预测可能性高者；具有全相合供者的年轻患者；分子靶向治疗失败者或不能耐受者。 注意：慢粒分为慢性期、加速期、急变期（终末期），治疗着重于慢性期早期，一旦进入加速期、急变期则预后差。 （4）慢淋的治疗 ① 苯丁酸氮芥是最常用的治疗药物。 ② 氟达拉滨、CTX、CHOP 方案对慢淋均有效。 （5）化疗药的副作用 ① 长春新碱（VCR）：末梢神经炎、便秘。 ② 泼尼松（P）：类库欣综合征、糖尿病。 ③ 柔红霉素（DNR）：心脏毒性、胃肠道反应、骨髓抑制。 ④ 左旋门冬酰胺酶（L-ASP）：肝功能损害、胰腺炎、过敏反应。 ⑤ 环磷酰胺（CTX）：脱发、出血性膀胱炎、骨髓抑制。 ⑥ 甲氨蝶呤（MTX）：粘膜溃疡、肝肾损害、骨髓抑制。 ⑦ 阿糖胞苷（Ara-C）：口腔溃疡、胃肠道反应、骨髓抑制。 ⑧ 高三尖杉酯碱（HHT）：胃肠道反应、骨髓抑制。 注意：有骨髓抑制的有柔红霉素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱；有胃肠道反应的有柔红霉素、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷。 思考题 睾丸白血病多为一侧睾丸无痛性肿大，为什么必须进行双侧局部放疗？ |
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